Néphroblastome

Tumeur de Wilms
Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 5 septembre 2019.

OncoPédiaNéphroUro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Items ECNi 294 et 308


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modifications (Beriel)
Juin 2018 : Publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – Cancers de l’enfant (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CERF-CNEBMN 2015 – Néphroblastome et neuroblastome (référentiel d’imagerie médicale)

1) Généralité 1A

Déf : le néphroblastome (= tumeur de Wilms 0) est une tumeur maligne se développant à partir de tissu d’origine embryonnaire rénal

Epidémio
– Incidence (Fr) = 7 nouveaux cas / million d’enfants / an, soit 100-120 cas / an
– 8 % des cancers de l’enfant, tumeur maligne rénale la plus fréquente de l’enfant
– Pic de fréquence entre 6 mois et 5 ans

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Masse abdominale ± douleur, HTA, hématurie Echo puis TDM / IRM abdominales
± Biopsies si atypies

A ) Clinique

Facteur de risque : syndrome malformatif 10 % (ex : sd de Beckwith-Wiedemann, hypertrophie hémi-corporelle 1B)

Le mode de découverte le plus fréquent est une masse abdominale de progression rapide, ± accompagnée de douleurs, HTA, hématurie.

Des signes respiratoires sont observés en cas de métastases pulmonaires.

B ) Paraclinique

Biologie : dosage des catécholamines urinaires normal (différentiel neuroblastome)

Echographie puis TDM / IRM abdominales
– Confirme l’origine rénale de la masse : hétérogène, prenant peu le contraste, signe de l’éperon (raccord à angle aigu avec la tumeur)
– Réalise le bilan d’extension régionale et à distance (hépatique ± pulmonaire)

Histologie
– Biopsie de la masse en milieu spécialisé
– N’est indispensable qu’en cas d’atypies, afin de permettre le diagnostic différentiel avec les autres lésions rénales tumorales ou pseudo-tumorales

3) Evolution 1A

Facteurs pronostiques
– Type histologique (classification SIOP)
– Stade d’extension tumorale

Survie globale d’environ 90 %

4) PEC 1A

A ) Bilan

Stades d’extension tumorale
– Stade I : tumeur limitée au rein d’exérèse complète
– Stade II : atteinte péri-rénale d’exérèse complète
– Stade III : exérèse incomplète et/ou atteinte ganglionnaire régionale
– Stade IV : atteinte métastatique (pulmonaire ++)

B ) Traitement

> Chimiothérapie néo-adjuvante systématique – 4-6 semaines

Réalisée par vincristine et actinomycine, + adriamycine (effets indésirables cardiaques) en cas de métastase

La chimiothérapie peut être réalisée sans confirmation histologique dans les formes typiques diagnostiquées avant 6 ans (rare en cancérologie).

Les enfants âgés de moins de 6 mois sont opérés d’emblée.

> Exérèse chirurgicale

Néphro-urétérectomie totale élargie (à l’ensemble de la loge rénale), avec prélèvements ganglionnaires régionaux.

Dans le cas de lésions unilatérales, il est envisageable de proposer une chirurgie d’épargne néphronique (tumorectomie, néphrectomie partielle).

> Traitement post-opératoire

Stratifié selon le type histologique et le stade, il va de la simple surveillance jusqu’aux chimiothérapies intenses avec irradiation dans les formes les plus défavorables.

Les rares formes bilatérales voient leur traitement adapté selon la réponse à la chimiothérapie, le type histologique et le potentiel d’épargne néphronique par la chirurgie (partielle au moins d’un côté le plus souvent).

C) Suivi

Surveillance au long cours après le traitement, avec notamment suivi de la fonction rénale, et RHD (limiter les apports protéiques…) en cas de réduction du capital néphronique / de rein unique.




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