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Polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d’origine auto-immune

AMAN, Neuropathie motrice axonale aigüe, Syndrome de Guillain-Barré

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 05/01/18.

Neurologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 95


Dernières mises à jour
– Janv. 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Déc. 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 95 (référentiel de neurologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité

Déf : le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite inflammatoire aiguë (phase d'extension < 4 semaine) avec démyélinisation segmentaire multifocale, d’origine auto-immune.
Remarque :
- les termes "syndrome de Guillain-Barré" et "polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d’origine auto-immune" sont synonymes.
- au delà de 4 semaines de progression, on parle de polyradiculite inflammatoire chronique 0

Types : Il en existe 2 formes de mécanisme et de gravité distinctes :
- forme démyélinisante
- forme axonale : Neuropathie motrice axonale aiguë (=AMAN)

Physiopathologie : Une infection est fréquemment retrouvée dans les 15j précédant (infection respiratoire ou digestive 55%), et explique au moins partiellement la physiopathologie.

Epidémiologie : incidence de 1/100.000 sans tranche d’âge préférentielle.

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
Syndrome neurogène périphérique rapidement progressif à prédominance proximale aux 4 membres ± paires crâniennes ENMG : atteinte démyélinisante ou axonale

A ) Clinique

Syndrome neurogène périphérique0, avec une évolution en 3 phases

1- Phase d’extension

Manifestations sensitives
- Fréquentes et subjectives (paresthésie, picotements distaux des 4 membres..) dans les formes démyélinisante
- Evolution ascendante

Parésie
- Relativement symétrique, étendue et sévère, atteinte proximale puis distale
- Débute aux membres inférieurs, rarement les nerfs crâniens
- Atteinte du cou et du tronc plus tardives
- ± Atteinte respiratoire ou bulbaire (troubles de déglutition / phonation)

Douleurs : myalgies, radiculalgies (évocateur!)

2- Phase de plateau

Déficit moteur
- Atteinte d'intensité variable (1/3 des patients peuvent marcher, 1/3 sont alités et 1/3 ont une assistance respiratoire.)
- Atteinte des nerfs crâniens ++ : mono- ou diplégie faciale, troubles de déglutition (nerfs oculomoteurs plus rare)
- Abolition des ROT

Déficit sensitif : prédominant sur la propioception, avec ataxie

Atteinte végétative (fréquente dans les formes sévères) : tachycardie, hypoTA orthostatique, anomalies de la sudation, constipation

3- Phase de récupération : dans l’ordre inverse de l’apparition des déficits

B ) Paraclinique

ENMG : dans tous les cas tracé neurogène en détection (EMG)

Forme démyélinisante : anomalies retardées par rapport à la clinique
- Initial : allongement de la latence des ondes F et des latences distales
- Phase d’état : augmentation des latences distales motrices, ralentissement / blocs de conduction, dispersion des potentiels

AMAN
- Potentiels moteurs d’amplitude diminuée aux 4 membres
- Pas d’anomalies démyélinisantes, pas d’anomalies sensitives

Ponction Lombaire (non indispensable)
- Hyperprotéinorachie > 1 g/L, de niveau non-corrélé à la clinique
- Acellularité (<10 / mm³)
Penser à évoquer une méningoradiculite infectieuse si hypercellularité > 50 / mm³ à la PL

Biologie (non indispensable)
Modifications aspécifiques
- Lymphopénie
- Cytolyse, anomalies du bilan hépatique
Anticorps anti-gangliosides : IgG anti-GM1 et/ou anti-GD1 associés aux formes axonales

C ) Synthèse des 2 types

Forme Physiopathologie Clinique Paraclinique
Démyélinisante Infection à EBV / CMV
Passage endoneural d’anticorps, cytokines, protéinases + démyélinisation par les macrophages
Atteinte sensitivo-motrice, risque d’intubation (!) ENMG : démyélinisation
AMAN Diarrhée à C. Jejuni
Immunité croisée (mimétisme moléculaire) entre campylobacter et les gangliosides du nerf périphérique,
Nette prédominance motrice, peu de risque d’intubation ENMG : atteinte axonale
Anticorps

3) Evolution

A) Histoire naturelle

Phase d’extension : dure < 4 semaines par définition, parfois < 24h. La phase d’extension est plus rapide dans les formes axonales que démyélinisantes

Phase de plateau : jusqu’à plusieurs mois dans les formes sévères et certaines formes axonales, sa durée est proportionnelle à l’importance des séquelles

Phase de récupération : jusqu'à 12-18 mois
- Forme démyélinisante : jusqu’à plusieurs mois
- Forme axonale : récupération rapide si levée du bloc (cf. traitement), ou très lente sur plusieurs mois si persistance du bloc et de la dégénérescence axonale

Facteurs de mauvais pronostic :
- Phase d’extension très rapide dans les formes démyélinisantes
- Atteinte faciale bilatérale initiale (complications respiratoires)
- Age > 60 ans
- Inexcitabilité des nerfs à l’ENMG
- Ventilation prolongée

B) Complications

Insuffisance respiratoire mécanique : 15 à 30% des patients seront sous ventilation assistée lors de la phase d’extension

Complications de décubitus : maladie thrombo-embolique veineuse, positions vicieuses

Séquelles définitives (15%) : déficit moteur, ataxie

Décès (5%)

Remarque : les rédicives de syndrôme de Guillan-Barré sont très rares.

4) PEC

A ) Bilan

Bilan (dg + etio) devant un syndrome de Guillain-Barré
Examens systématiques
- Examen clinique complet, anamnèse
- ENMG
Examens non-indispensables
- PL et anticorps : examens « d’appoint »
- Sérologies (intérêt épidémiologique) : CMV, EBV (± VIH), C. jejuni si diarrhée

B ) Traitement

Transfert en unité de soins intensifs en cas de risque de décompensation respiratoire (dès l'appartion de trouble de la musculature bulbaire : dysphonie, trouble de la déglutition) ou de complications (infectieuses, atteinte dysautonomique).

  • Mesures générales

. Prévention des complications du décubitus : HBPM, prévention des positions vicieuses

. Ventilation mécanique si nécessaire
. Contrôle de la dysautonomie
. Rééducation précoce et poursuivie, mesures sociales

  • Traitement spécifique

2 traitements au choix, d’efficacité équivalente :
- IgIV : immunoglobulines polyvalentes à 0,4 g/kg/j pendant au moins 5j
- Echanges plasmatiques : 4 échanges réalisés 1 jours sur 2

Notes :
- Ces traitements réduisent la durée des symptômes mais ne modifient pas la proportion de patients avec séquelles
- Les IgIV sont souvent préférées pour leur facilité d’utilisation
- l’association IgIV + échanges et les corticoïdes sont inutiles

2 Commentaires

  1. Thomas (admin MedG)

    Quels sont les critères d’hospitalisation ??
    – phase d’extension pré-diagnostic : dès la suspicion dg ? Ou possibilité d’organiser un ENMG en ambulatoire devant un tableau progressant doucement ?
    – phase d’extension post-diagnostic : hospitalisation systématique ou surveillance à domicile possible en l’absence de critère de gravité ?
    – phase de plateau : ambulatoire si pas d’intubation ?

    Réponse
  2. Thomas (admin MedG)

    Variante : syndrome de Miller-Fisher avec ophtalmoplégie ++

    Réponse

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