Angio-oedème bradykinique

Urgences
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


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Sommaire


1) Généralité 1

Déf : angio-oedème lié à une accumulation de bradykinine, par opposition aux angio-oedèmes histaminiques décrits dans les fiches urticaire et anaphylaxie.

Epidémiologie : les AO bradykiniques atteignent 30% des AO traités aux urgences (données américaines, chez des patients sous IEC).

Etiologies :

Médicamenteux : IEC (même pris depuis plus d’un an, crise possible jusqu’à 6 mois après la dernière prise!), ARA2, AINS, aliskiren (inhibiteur rénine)

Déficits héréditaires : ATCD familial dans 50% des cas
Type I (déficit quantitatif) et type II (déficit qualitatif en C1-inhibiteur) : début dans l’enfance
AO héréditaire sans déficit quantitatif ni fonctionnel en C1-inhibiteur (Type III 0, mutation facteur XII) : début vers 20-30 ans

Déficit acquis en C1-inhibiteur (maladie lympho-proliférative, auto-immune / Ac anti-C1-inhibiteur) : début après 40 ans en général

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Différentiel d’une anaphylaxie
Prise d’IEC même ancienne +++
Dosage pondéral et fonctionnel C1-inhibiteur (formes héréditaires I et II et acquises) / ± recherche d’Ac (formes acquises)

A ) Clinique

Anamnèse : souvent déclenché par un traumatisme (soin dentaire, intubation trachéale…)

Examen physique :
– Tuméfaction sous-cutanée ou sous-muqueuse localisée, ferme, douloureuse
– Toute localisation possible, l’angio-oedème sur IEC touche préférentiellement le visage et la sphère ORL
– Volontiers asymétrique, sans urticaire, sans asthme ni manifestations allergiques (par opposition à l’AO histaminique)
– Non-sensible aux corticoïdes et anti-H1, crises de durée longue (2-5j)

B ) Paraclinique 0

Le diagnostic est clinique en urgence !

Le dosage pondéral et fonctionnel du C1-inhibiteur dépiste les formes héréditaires de type I et II. Ce dosage sera normal dans les causes médicamenteuses et les formes héréditaires type III.

3) Evolution 1

Localisation abdominale : tableau sub-occlusif, ascite jusqu’au choc hypovolémique
Localisation pharyngée : idem angio-oedème histaminique, risque de décès par asphyxie!

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan de gravité : 2 tableaux modifient le traitement
– Atteinte au dessus des épaules (cou, visage, sphère ORL)
– Atteinte abdominale avec EVA > 5/10

B ) Traitement

  • PEC de la crise

> Traitements spécifiques le plus précocement possible !

Forme clinique CAT
Crise grave Icatabant SC et C1-inhibiteur IV
Crise modérée Acide tranexamique (Exacyl) PO
Grossesse Utiliser l’acide tranexamique pendant une crise

> En cas d’atteinte des VAS
– Aérosols d’adrénaline
– Intubation / crico-thyrotomie / trachéotomie dès l’apparition d’une dyspnée!

> Traitement étiologique des formes secondaires, arrêt des IEC

  • Mesures hors-urgence

Suivi par le centre de référence multisites des angio-oedèmes (CREAK)

CI définitive des IEC si l’angio-oedème y est consécutif. Si leur prescription est indispensable, le patient doit être éduqué aux risques de l’AO bradykinique, et avoir une seringue d’icatibant à disposition.

Prophylaxie des gestes chirurgicaux par acide tranexamiquedans les formes héréditaires 0

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