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Sous-titre

Crâniopharyngiome

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 05/09/19.

OncoNeuroPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Items ECNi 294 et 296

Dernières mises à jour
Septembre 2019 :  Relecture de la fiche – Pas de modifications (Beriel)
Juin 2018 : Publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – item 51 (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CERF-CNEBMN 2015 – Crâniopharyngiome (référentiel d’imagerie médicale)

1) Généralité 1A

Déf : tumeur intracrânienne bénigne d’origine embryonnaire, intra- ou suprasellaire pouvant léser à des degrés variable les structures (péri)-hypophysaires avec risque de compression du chiasma optique.

Epidémiologie
– 10 % des tumeurs intracrâniennes de l’enfant
– Pic de fréquence entre 5 et 15 ans, mais révélation possible à l’âge adulte 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Terrain : retard de croissance après 4 ans ± obésité IRM +++, TDM pour montrer des calcifications

A ) Clinique

Anamnèse
– Retard de croissance acquis débutant après 4 ans ± prise de poids associée (obésité 30% 0)
– Et/ou retard pubertaire (selon l’âge de début et de diagnostic)

Examen physique : signes de complications (HTIC, signes endocriniens)

B ) Paraclinique

IRM hypothalamo-hypophysaire avec injection
– Montre la localisation de la tumeur (intra- et/ou suprasellaire), sa structure (charnue ou kystique), apprécie les rapports avec les structures environnantes, en particulier le chiasma
– Composante kystique fréquente (unique ou multiple), la composante charnue se réhausse après injection 1B

TDM hypophysaire : recherche des calcifications intratumorales (très spécifique)

C ) Diagnostic différentiel

Autres tumeurs intracrâniennes de l’enfant

3) Evolution 1A

Complications neurologiques : dépistées au TDM ++
HTIC : céphalées avec vomissements en jet, oedème papillaire / atrophie optique au FO
– Compressions locales : tige pituitaire (troubles endocriniens ci-après), chiasma optique (amputation du CV, exceptionnellement cécité)
– Hydrocéphalie : dilatation ventriculaire, zones d’hypodensité périventriculaire 1B

Diabète insipide (20 %, déficit de sécrétion d’ADH post-hypophysaire 0)

Déficit(s) anté-hypophysaires 1A : déficit en GH (le retard de croissance et/ou pubertaire est souvent le signe d’appel), insuffisance corticotrope et thyréotrope frustres, insuffisance gonadotrope chez l’adulte 0

4) PEC

A ) Bilan 1A

Une fois le diagnostic réalisé à l’imagerie, le bilan des complications est systématique
– Bilan ophtalmologique : FO (signes d’HTIC), champ visuel (compression pituitaire)
– Bilan endocrinien : bilan entrées-sorties hydriques (diabète insipide), évaluation des fonction antéhypophysaires)

B ) Traitement 0

La chirurgie s’envisage après traitement d’une éventuelle HTIC / hydrocéphalie (urgence!) et/ou correction de troubles endocriniens (traitement substitutif).

Chirurgie : l’exérèse doit être complète pour éviter les récidives, la voie d’abord est choisie selon la localisation de la tumeur et les habitudes du chirurgien (sous-frontale, sous-temporale, ptérionale, trans-sphénoïdale…)

La radiothérapie est efficace mais d’indications limitées (évolutivité radio ou clinique chez l’adulte, la réintervention est souvent préférée chez l’enfant)

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