| Etiologie | Clinique | Paraclinique | Evolution / Pronostic | PEC |
|---|---|---|---|---|
| Gliome = astrocytome | Terrain : grade selon âge, ± NFM ± Signes visuels et endocriniens si localisation sur les voies optiques |
Imagerie – IRM multimodale à partir du grade II, réhaussement du contingent tissulaire après injection de PdC sauf grade II – Grade I : image en ‘bague à chaton’ ou atypique – Grade IV : masse intra-parenchymateuse à contours mal limités, hétérogène, avec nécrose centrale et contingent tissulaire épais et irrégulier ± oedème péri-lésionnel en ‘doigt de gant’ Histo : atypies et mitoses (II) ± néoangiogénèse (III) et nécrose (IV) |
Grade II : transformation en III en 8-10 ans (survie médiane 1B : 5-10 ans) Grades III et IV : médiane de survie = 10 mois pour un astrocytome du TC chez l’enfant 3 facteurs de bon pronostic : délétion 1q19q, mutation IDH, absence de méthylation MGMT |
Grade I : chir ± chimio voire radio dans les formes récidivantes (localisation aux voies optiques : chimio 1ère, chirurgie discutée au cas par cas) Grade II et III : chir si possible, radiochimio sinon Grade IV : chir (rare), radiochimio |
| Ependymome | Terrain : tout âge, fréquent avant 5 ans Clinique proche du médulloblastome |
Imagerie : sus- ou sous-tentoriel chez l’enfant (4e ventricule), contact ventriculaire et prenant le contraste chez l’adulte Histo : rosettes péri-ependymaires |
Localisation médullaire : bénigne Survenue < 5 ans : pronostic redoutable (méta leptoméningées) Ependymome anaplasique : récidives locales et méta le long de l’axe cérébro-spinal |
Exérèse chirurgicale + radio si signes d’anaplasie (ou quel que soit le grade pour un épendymome supra-tentoriel) Pas de chimio efficace |
| Médulloblastome | Terrain : 1ère TIC de l’enfant, pic vers 5 ans, rare chez l’adulte HTIC, sd cérébelleux statique, AEG |
Imagerie : siège médian à la fosse postérieure, prenant le contraste | Survie à 5 ans = 50 % chez l’adulte, 75 % chez l’enfant, < 20 % si haut risque (exérèse incomplète, méta d’emblée) Méta le long de l’axe cérébro-spinal |
Chirurgie + radio Chimio discutée en cas d’exérèse incomplète, de dissémination méningée ou systémique |
| Méningiome | Terrain : femme > 60 ans ± NFM Epilepsie |
Imagerie – Processus extra-axial à contact méningé (image typique ‘en queue de comète’), fortement réhaussé par le PdC, pouvant siéger au rachis, parfois séparée du cortex par du LCS – ± Extension osseuse ou dure-mèrienne, effet de masse Histo : enroulements, calcifications, marqueur EMA+ |
Croissance lente 20 % de récidive 5 ans après chirurgie |
Chirurgie si possible, y compris pour les récidives Radio à défaut (si topo inaccessible : sinus caverneux, lésion étendue, infiltration dure-mérienne intéressant des systèmes veineux ; selon le grade et l’évolution) |
| Neurinome = Schwannome | Terrain : ± NFM Atteinte du VII vestibulaire > V > nerfs mixtes |
Imagerie : lésion de l’angle ponto-cérébelleux centrée sur le CAI, prenant le contraste Histo : cellules fusiformes, palissadiques, marqueur PS100+ |
Chirurgie, parfois radiochirurgie | |
| Lymphome cérébral | Terrain : > 60 ans, immunodépression Troubles cognitifs |
Imagerie : lésions périventriculaires prenant le contraste Histo : lymphome B à grandes cellules (90%) |
Pronostic aggravé avec l’âge Survie médiane = 3-4 ans 1B 20-30 % de guérison possibles |
Chimio et/ou radio (préférer chimio chez le sujet âgé) La chir se limite à la biopsie diagnostique |
| Tumeurs germinales | Terrain : enfant HTIC ± sd de Parinaud, troubles endocriniens |
Imagerie : tumeur hétérogène prenant le contraste ± calcifications Biologie : αFP et β-hCG dans le sang et le LCS Histo : germinome pur ou impur |
Germinome pur : près de 100 % de guérison Germinome impur : bon pronostic global, haut degré de malignité pour le contingent non-séminomateux |
Particulièrement chimio et radio sensible |
| Adénome hypophysaire | Terrain : tout âge Syndrome tumoral hypophysaire (hémianopsie bitemporale) Syndrome d’hypersécrétion hormonale (adénome sécrétant) Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire |
IRM : localisation hypophysaire, distinction micro- (< 10 mm) / macro-adénome (> 10 mm) | Bénin | Chirurgie (en urgence si apoplexie pituitaire), ou agoniste dopaminergique 1ère intention si adénome à prolactine ± Radiothérapie |
| Crâniopharyngiome | Terrain : retard de croissance après 4 ans ± obésité ; rare chez l’adulte ± Diabète insipide, déficits antéhypophysaires |
IRM : localisation hypothalamo-hypophysaire, composante charnue prenant le contraste, ± composante kystique fréquente TDM pour montrer des calcifications (très spécifique) |
Bénin | Chirurgie (après ttt substitutif si besoin) Radiothérapie si évolutivité radio ou clinique, ou réintervention |
| Kyste colloïde du 3e ventricule | Troubles cognitifs (mémoire ++) | Imagerie : localisation interventriculaire au 3e ventricule | Bénigne, pronostic excellent après chirurgie | Chirurgie mini-invasive par ventriculoscopie |
| Métastase cérébrale | Primitif : sein, poumon > mélanome, rein, dig | Imagerie – Idem TIC primitive de haut grade, ou centre nécrotique et prise de contraste périphérique (image en cocarde ++) ou nodulaire – Lésions souvent multiples avec oedème (en ‘doigt de gant’) – Parfois, révélation par saignement (différentiel HIP) ou ostéolyse. Histo : marqueurs spé selon le primitif ; pulm (TTF1), sein (RH, HER2, CGDFP15), mélanome (HMB45, melanA) |
Facteurs pronostiques : échelle de Karnofsky, âge, contrôle du primitif, autres méta extra-crâniennes Survie médiane = 3-4 mois |
Ttt locaux : chir (référence), radiochirurgie, radiothérapie pan-encéphalique ou locale Ttt systémiques : chimio, thérapies ciblées |
