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Tumeurs intracrâniennes : vue d‘ensemble

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X Fiche non-relue par un tiers, créée le 07/06/18.

OncoNeuro
Item ECNi 296

Dernières mises à jour
– Juin 2018 : pré-publication (Vincent)
Etiologie Clinique Paraclinique Evolution / Pronostic PEC
Gliome = astrocytome Terrain : grade selon âge, ± NFM
± Signes visuels et endocriniens si localisation sur les voies optiques
Imagerie
– IRM multimodale à partir du grade II, réhaussement du contingent tissulaire après injection de PdC sauf grade II
– Grade I : image en ‘bague à chaton’ ou atypique
– Grade IV : masse intra-parenchymateuse à contours mal limités, hétérogène, avec nécrose centrale et contingent tissulaire épais et irrégulier ± oedème péri-lésionnel en ‘doigt de gant’
Histo : atypies et mitoses (II) ± néoangiogénèse (III) et nécrose (IV)
Grade II : transformation en III en 8-10 ans (survie médiane 1B : 5-10 ans)
Grades III et IV : médiane de survie = 10 mois pour un astrocytome du TC chez l’enfant
3 facteurs de bon pronostic : délétion 1q19q, mutation IDH, absence de méthylation MGMT
Grade I : chir ± chimio voire radio dans les formes récidivantes (localisation aux voies optiques : chimio 1ère, chirurgie discutée au cas par cas)
Grade II et III : chir si possible, radiochimio sinon
Grade IV : chir (rare), radiochimio
Ependymome Terrain : tout âge, fréquent avant 5 ans
Clinique proche du médulloblastome
Imagerie : sus- ou sous-tentoriel chez l’enfant (4e ventricule), contact ventriculaire et prenant le contraste chez l’adulte
Histo : rosettes péri-ependymaires
Localisation médullaire : bénigne
Survenue < 5 ans : pronostic redoutable (méta leptoméningées)
Ependymome anaplasique : récidives locales et méta le long de l’axe cérébro-spinal
Exérèse chirurgicale
+ radio si signes d’anaplasie (ou quel que soit le grade pour un épendymome supra-tentoriel)
Pas de chimio efficace
Médulloblastome Terrain : 1ère TIC de l’enfant, pic vers 5 ans, rare chez l’adulte
HTIC, sd cérébelleux statique, AEG
Imagerie : siège médian à la fosse postérieure, prenant le contraste Survie à 5 ans = 50 % chez l’adulte, 75 % chez l’enfant, < 20 % si haut risque (exérèse incomplète, méta d’emblée)
Méta le long de l’axe cérébro-spinal
Chirurgie + radio
Chimio discutée en cas d’exérèse incomplète, de dissémination méningée ou systémique
Méningiome Terrain : femme > 60 ans ± NFM
Epilepsie
Imagerie
– Processus extra-axial à contact méningé (image typique ‘en queue de comète’), fortement réhaussé par le PdC, pouvant siéger au rachis, parfois séparée du cortex par du LCS
– ± Extension osseuse ou dure-mèrienne, effet de masse
Histo : enroulements, calcifications, marqueur EMA+
Croissance lente
20 % de récidive 5 ans après chirurgie
Chirurgie si possible, y compris pour les récidives
Radio à défaut (si topo inaccessible : sinus caverneux, lésion étendue, infiltration dure-mérienne intéressant des systèmes veineux ; selon le grade et l’évolution)
Neurinome = Schwannome Terrain : ± NFM
Atteinte du VII vestibulaire > V > nerfs mixtes
Imagerie : lésion de l’angle ponto-cérébelleux centrée sur le CAI, prenant le contraste
Histo : cellules fusiformes, palissadiques, marqueur PS100+
Chirurgie, parfois radiochirurgie
Lymphome cérébral Terrain : > 60 ans, immunodépression
Troubles cognitifs
Imagerie : lésions périventriculaires prenant le contraste
Histo : lymphome B à grandes cellules (90%)
Pronostic aggravé avec l’âge
Survie médiane = 3-4 ans 1B
20-30 % de guérison possibles
Chimio et/ou radio (préférer chimio chez le sujet âgé)
La chir se limite à la biopsie diagnostique
Tumeurs germinales Terrain : enfant
HTIC ± sd de Parinaud, troubles endocriniens
Imagerie : tumeur hétérogène prenant le contraste ± calcifications
Biologie : αFP et β-hCG dans le sang et le LCS
Histo : germinome pur ou impur
Germinome pur : près de 100 % de guérison
Germinome impur : bon pronostic global, haut degré de malignité pour le contingent non-séminomateux
Particulièrement chimio et radio sensible
Adénome hypophysaire Terrain : tout âge
Syndrome tumoral hypophysaire (hémianopsie bitemporale)
Syndrome d’hypersécrétion hormonale (adénome sécrétant)
Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
IRM : localisation hypophysaire, distinction micro- (< 10 mm) / macro-adénome (> 10 mm) Bénin Chirurgie (en urgence si apoplexie pituitaire), ou agoniste dopaminergique 1ère intention si adénome à prolactine
± Radiothérapie
Crâniopharyngiome Terrain : retard de croissance après 4 ans ± obésité ; rare chez l’adulte
± Diabète insipide, déficits antéhypophysaires
IRM : localisation hypothalamo-hypophysaire, composante charnue prenant le contraste, ± composante kystique fréquente
TDM pour montrer des calcifications (très spécifique)
Bénin Chirurgie (après ttt substitutif si besoin)
Radiothérapie si évolutivité radio ou clinique, ou réintervention
Kyste colloïde du 3e ventricule Troubles cognitifs (mémoire ++) Imagerie : localisation interventriculaire au 3e ventricule Bénigne, pronostic excellent après chirurgie Chirurgie mini-invasive par ventriculoscopie
Métastase cérébrale Primitif : sein, poumon > mélanome, rein, dig Imagerie
– Idem TIC primitive de haut grade, ou centre nécrotique et prise de contraste périphérique (image en cocarde ++) ou nodulaire
– Lésions souvent multiples avec oedème (en ‘doigt de gant’)
– Parfois, révélation par saignement (différentiel HIP) ou ostéolyse.
Histo : marqueurs spé selon le primitif ; pulm (TTF1), sein (RH, HER2, CGDFP15), mélanome (HMB45, melanA)
Facteurs pronostiques : échelle de Karnofsky, âge, contrôle du primitif, autres méta extra-crâniennes
Survie médiane = 3-4 mois
Ttt locaux : chir (référence), radiochirurgie, radiothérapie pan-encéphalique ou locale
Ttt systémiques : chimio, thérapies ciblées

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