Search
Localisation du mot-clé
Titre
Contenu (corps de texte)
Type de contenu
Articles
Pages (item, matière)
Filtres par catégories
*Plan de fiche
Autre
MGS
OD
Matière
Anatomie
Cardiologie
Dermatologie
Endocrinologie
Génétique
Gériatrie
Gynéco-obstétrique
Hématologie
HGE
Immunologie
Infectieux
Médecine Interne
Néphrologie
Neurologie
Nutrition - Sport
Oncologie
Ophtalmologie
ORL - CMF - Stomato
Orthopédie
Pédiatrie
Pneumologie
Psychiatrie
Rhumatologie
Santé Publique
Sémiologie
Thérapeutique
Urgences
Urologie
Vascu

Déficience intellectuelle

Retard mental, Trouble du développement intellectuel

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 06/01/18.

Pédiatrie - Psychiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD 
Item ECNi 53


Dernières mises à jour
– Janv. 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Déc. 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – item 53 (référentiel de pédiatrie – non disponible en ligne ; accès à la 6e édition 2014)
1B : CNUP 2e édition 2016 (référentiel de psychiatrie)
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse
3) Traitement symptomatique

!! URGENCES !!

Urgence
 -

Déf 1A : la déficience intellectuelle (ou trouble du développement intellectuel, anciennement retard mental 1B), est défini par l'association d'une altération au niveau
- du fonctionnement intellectuel (raisonnement, résolution de problème, planification, pensée abstraite, jugement)
- du fonctionnement adaptatif (s’exprimant à la maison, à l’école, au travail, dans la communauté).
L'intelligence peut se définir aussi comme "un ensemble de capacités qui permettent à un individu de s’adapter à son environnement".1B

Epidémiologie 1A : 2 à 3 % de la population générale

Diagnostic positif 1A :

Signes d’appel
– Retard de langage isolé
– Retard global du développement
– Difficultés d’apprentissage (compréhension des textes, raisonnement mathématique)
– Troubles du comportement

Evaluation du fonctionnement intellectuel : étude du Quotien Intellectuel (QI) à l’aide de l’échelle de Welchsler. Evaluable à partir de 3-4 ans, mais vraiment stable seulement après 7-8 ans, un déficit est défini par un QI < 70 (+/-5).
Le QI est le standard dans ce domaine, mais la ‘mesure’ de l’intelligence est loin d’être un débat fixé… 0

Evaluation du fonctionnement adaptatif : échelle de Vineland

Grade 1BLes seuils de QI sont définis comme suit :
– Handicap intellectuel léger : 50 ≤ QI < 70
– Handicap intellectuel modéré : 35 ≤ QI < 50
– Handicap intellectuel sévère : QI < 35
Remarque : « la sévérité de la déficience intellectuelle repose plus sur les capacités d’adaptation de l’enfant que sur les chiffres de QI ». 1A 

1) Etiologie 1A

Les données en italique correspondent à la proportion des groupes de pathologies après enquête étiologique

  • Causes anténatales

Environnementales (13% - incluant causes post-natales)

Groupe patho. Exemples d'étiologie Diagnostic
Infectieuse CMV, tubéole, toxoplasmose, virus herpès, Zika... Microcéphalie, calcifications cérébrales
Toxique Syndrome d’alcoolisme foetal (SAF), héroïne, cocaïne, valproate et autres médicaments SAF : RCIU, faciès particulier, déficience intellectuelle variable, troubles du comportement type hyperactivité
Origine maternelle Diabète, phénylcétonurie  

Génétiques

Groupe patho. Exemples d'étiologie Diagnostic
Anomalies chromosomiques (15%) Trisomie 21 Caryotype 0
Maladies monogéniques (10%) Syndromes micro-délétionnels (Willi-Prader, Angelman, Williams…), autres anomalies de structure
Maladies liées à l’X (10%) Syndrome de l’X fragile
Malformations cérébrales d’origine génétique Lissencéphalie, holoprosencéphalie...
Syndromes neurocutanés Sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) Transmission auto. dominante, tâches achromiques, épilepsie, déficience intellectuelle 50 %. Tubers caractéristiques à l’IRM cérébrale
Neurofibromatose de type 1 (NF1) Transmission auto. dominante, tâches café-au-lait, troubles de l’apprentissage, rarement déficience intellectuelle. Hypersignaux caractéristiques à l’IRM
  • Complications d’origine périnatale et de la prématurité ( =paralysies cérébrales - 5% )
Etiologie Clinique Paraclinique
Diplégie spastique = syndrome de Little Déficit intellectuel absent ou modéré IRM : leucomalacie périventriculaire
Tétraparésie spastique Tétraparésie spastique ± choréoathétose, déficit intellectuel souvent sévère IRM : encéphalomalacie, atteinte des noyaux gris
Hémiplégie congénitale Hémiplégie
Déficit intellectuel rare
IRM : porencéphalie
  • Atteinte cérébrale post-natale

Méningite bactérienne (à pneumocoque ++)
Traumatisme accidentel ou dans le cadre de sévices (syndrome de l’enfant secoué)
Causes d’anoxie cérébrale (noyade, malaise grave du nourrisson)

  • Cause non retrouvée (35-40%)

2) Orientation diagnostique

 (partie non réalisée actuellement. Vous souhaitez la faire ? Contactez-nous !)

3 Commentaires

  1. Thomas (admin MedG)

    Dans le ref de pédiatrie :
    – Un déficit est défini par un QI < 70 (+/-5) A quoi correspond le +/- 5 ?! A une définition non précise ? A différentes échelles ?

    Réponse
  2. Thomas (admin MedG)

    Les tableaux étiologiques sont à compléter !

    Réponse
    • Thomas (admin MedG)

      En fait, on s‘en fiche de l‘OD… à changer en fiche MGS !

      Réponse

Soumettre un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *

Notes pour les commentaires : nous somme très heureux de recevoir des commentaires. Cependant, nous tenons à préciser que : 1- nous ne sommes pas des spécialistes ; 2- comme vous, nous recherchons les réponses sur le net ; 3- nous sommes très peu et ne pouvons donc pas répondre systématiquement. N'hésitez donc pas, si une information dans la fiche manque, à poser la question et y répondre vous-même après recherche ! Merci !

Mon Espace Perso
(connexion/ déconnexion)


Mes Fiches Personnelles de l’article
(connexion nécessaire)

Options de personnalisation du PDF

Hors inscription et en cas de compte 'Inactif', les PDF générés sont protégés. Créez un compte et connectez-vous pour créer un PDF non-protégé et accéder aux options de personnalisation suivantes.

 




 

 

Ailleurs sur MedG
Liens internes

 Pages liées
Matière(s) : Pédiatrie, Psychiatrie
Item(s) R2C (ECNi) : 55 (53)

Articles liés
Anxiété de séparation
Trouble réactionnel de l‘attachement
Trouble des acquisitions
Troubles neuro-développementaux

Bibliothèque
Liens externes associés

Recommandations et référentiels

Fiches
• CNPU 8e édition (Réf. de Pédiatrie - 2021) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2014] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
CNUP 3e édition (Réf. de Psychiatrie - addictologie - 2021)
Déficience intellectuelle (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)

Recommandations
(Section vide)

Publications scientifiques
(Section vide)


Outils de consultation

(Section vide)


Documents grand public

(Section vide)

Un doc. est absent ?
Vous ne trouvez pas l’info ?


Dites le-nous !
ou
Proposez un lien vers une référence (new) !
(connexion nécessaire)


Recherche sur


Voir aussi sur1000 guides cliniques pour MG,
par le Collège de la Médecine Générale

Search
Localisation du mot-clé
Titre
Contenu (corps de texte)
Type de contenu
Articles
Pages (item, matière)
Filtres par catégories
*Plan de fiche
Autre
MGS
OD
Matière
Anatomie
Cardiologie
Dermatologie
Endocrinologie
Génétique
Gériatrie
Gynéco-obstétrique
Hématologie
HGE
Immunologie
Infectieux
Médecine Interne
Néphrologie
Neurologie
Nutrition - Sport
Oncologie
Ophtalmologie
ORL - CMF - Stomato
Orthopédie
Pédiatrie
Pneumologie
Psychiatrie
Rhumatologie
Santé Publique
Sémiologie
Thérapeutique
Urgences
Urologie
Vascu

> La Fiche

Désolé, le sommaire automatique n'est pas (encore) disponible pour cette fiche.

> Les Commentaires

> Mon Espace Perso

> Ailleurs sur MedG

> La Bibliothèque 

 

M

Navigation