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Déficience intellectuelle

Retard mental, Trouble du développement intellectuel

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 06/01/18.

Pédiatrie - Psychiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD 
Item ECNi 53


Dernières mises à jour
– Janv. 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Déc. 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – item 53 (référentiel de pédiatrie – non disponible en ligne ; accès à la 6e édition 2014)
1B : CNUP 2e édition 2016 (référentiel de psychiatrie)
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse
3) Traitement symptomatique

!! URGENCES !!

Urgence
 -

Déf 1A : la déficience intellectuelle (ou trouble du développement intellectuel, anciennement retard mental 1B), est défini par l'association d'une altération au niveau
- du fonctionnement intellectuel (raisonnement, résolution de problème, planification, pensée abstraite, jugement)
- du fonctionnement adaptatif (s’exprimant à la maison, à l’école, au travail, dans la communauté).
L'intelligence peut se définir aussi comme "un ensemble de capacités qui permettent à un individu de s’adapter à son environnement".1B

Epidémiologie 1A : 2 à 3 % de la population générale

Diagnostic positif 1A :

Signes d’appel
– Retard de langage isolé
– Retard global du développement
– Difficultés d’apprentissage (compréhension des textes, raisonnement mathématique)
– Troubles du comportement

Evaluation du fonctionnement intellectuel : étude du Quotien Intellectuel (QI) à l’aide de l’échelle de Welchsler. Evaluable à partir de 3-4 ans, mais vraiment stable seulement après 7-8 ans, un déficit est défini par un QI < 70 (+/-5).
Le QI est le standard dans ce domaine, mais la ‘mesure’ de l’intelligence est loin d’être un débat fixé… 0

Evaluation du fonctionnement adaptatif : échelle de Vineland

Grade 1BLes seuils de QI sont définis comme suit :
– Handicap intellectuel léger : 50 ≤ QI < 70
– Handicap intellectuel modéré : 35 ≤ QI < 50
– Handicap intellectuel sévère : QI < 35
Remarque : “la sévérité de la déficience intellectuelle repose plus sur les capacités d’adaptation de l’enfant que sur les chiffres de QI”. 1A 

1) Etiologie 1A

Les données en italique correspondent à la proportion des groupes de pathologies après enquête étiologique

  • Causes anténatales

Environnementales (13% - incluant causes post-natales)

Groupe patho. Exemples d'étiologie Diagnostic
Infectieuse CMV, tubéole, toxoplasmose, virus herpès, Zika... Microcéphalie, calcifications cérébrales
Toxique Syndrome d’alcoolisme foetal (SAF), héroïne, cocaïne, valproate et autres médicaments SAF : RCIU, faciès particulier, déficience intellectuelle variable, troubles du comportement type hyperactivité
Origine maternelle Diabète, phénylcétonurie  

Génétiques

Groupe patho. Exemples d'étiologie Diagnostic
Anomalies chromosomiques (15%) Trisomie 21 Caryotype 0
Maladies monogéniques (10%) Syndromes micro-délétionnels (Willi-Prader, Angelman, Williams…), autres anomalies de structure
Maladies liées à l’X (10%) Syndrome de l’X fragile
Malformations cérébrales d’origine génétique Lissencéphalie, holoprosencéphalie...
Syndromes neurocutanés Sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) Transmission auto. dominante, tâches achromiques, épilepsie, déficience intellectuelle 50 %. Tubers caractéristiques à l’IRM cérébrale
Neurofibromatose de type 1 (NF1) Transmission auto. dominante, tâches café-au-lait, troubles de l’apprentissage, rarement déficience intellectuelle. Hypersignaux caractéristiques à l’IRM
  • Complications d’origine périnatale et de la prématurité ( =paralysies cérébrales - 5% )
Etiologie Clinique Paraclinique
Diplégie spastique = syndrome de Little Déficit intellectuel absent ou modéré IRM : leucomalacie périventriculaire
Tétraparésie spastique Tétraparésie spastique ± choréoathétose, déficit intellectuel souvent sévère IRM : encéphalomalacie, atteinte des noyaux gris
Hémiplégie congénitale Hémiplégie
Déficit intellectuel rare
IRM : porencéphalie
  • Atteinte cérébrale post-natale

Méningite bactérienne (à pneumocoque ++)
Traumatisme accidentel ou dans le cadre de sévices (syndrome de l’enfant secoué)
Causes d’anoxie cérébrale (noyade, malaise grave du nourrisson)

  • Cause non retrouvée (35-40%)

2) Orientation diagnostique

 (partie non réalisée actuellement. Vous souhaitez la faire ? Contactez-nous !)

3 Commentaires

  1. Thomas (admin MedG)

    Dans le ref de pédiatrie :
    – Un déficit est défini par un QI < 70 (+/-5) A quoi correspond le +/- 5 ?! A une définition non précise ? A différentes échelles ?

    Réponse
  2. Thomas (admin MedG)

    Les tableaux étiologiques sont à compléter !

    Réponse
    • Thomas (admin MedG)

      En fait, on s‘en fiche de l‘OD… à changer en fiche MGS !

      Réponse

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• CNPU 7e édition (Réf. de Pédiatrie - 2017) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2014] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
Déficience intellectuelle (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)
CNUP 2e édition (Réf. de Psychiatrie - addictologie - 2016)

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