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Troubles neuro-développementaux

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 6 janvier 2018.

Pédiatrie - Psychiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 53


Dernières mises à jour
– Janv. 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Oct. 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNUP 2e édition 2016 (référentiel de psychiatrie)
1B 
: CNPU 7e édition 2017 – item 53 (référentiel de pédiatrie – non disponible en ligne ; accès à la 6e édition 2014)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité

Définitions 1A : Trouble dans un des domaines du développement psychomoteur en raison d'une causes centrales. Le développement psychomoteur comprend :
- Des acquisitions (sans enseignement formalisé) : langage oral, motricité, attention, mémoire...
- Des apprentissages (contexte scolaire) : langage écrit, graphisme, calcul...

Types : 
- déficience intellectuelle
- trouble des acquisitions : trouble spécifique du language oral (TSLO), dyspraxie
- trouble des apprentissages : dyslexie-dysorthographie, dyscalculie, dysgraphie
- trouble-déficit de l'attention ± hyperactivité (TDAH)
- trouble du spectre autistique
- encéphalopahie neuro-dégénérative, souvent génétique

Epidémio : le sex-ratio des troubles neurodéveloppementaux est masculin (sauf pour la dyscalculie 1B). Les troubles des acquisitions et apprentissages représentent 10% de la population.

Physiopathologie
- Interaction complexe entre facteurs génétiques et environnementaux
- Les formes syndromiques ont une anomalie chromosomique ou génétique bien identifiée (X fragile, délétion 22q11...)
- Nombreux facteurs environnementaux : complications obstétricales, prématurité / faible poids de naissance, exposition à des toxiques pendant la grossesse (alcool, médicaments, autres), faible niveau socio-économique / âge élevé des parents, carences affectives précoces

Comorbidités : les troubles neurodéveloppementaux sont fréquemment associés entre eux, à d'autres pathologies psychiatriques (troubles anxieux, de l'humeur et du comportement) et non-psychiatriques.

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
Fonction psychomotrice non atteinte pour l'age -

A ) Clinique

  • Evaluation globale

L’évaluation clinique du développement comprend
- ATCD personnels et familiaux
- Anamnèse de l'histoire du développement (neurologique, croissance, stade pubertaire)
- Recherche de signes d'alerte (cf. tableau) ± utilisation de questionnaires cliniques pour certains symptômes

Fonctions psychomotrices Signes d'alerte
Dans tous les cas, des régressions du développement doivent être recherchées
Langage oral Âge des premiers mots > 18 mois
Âge des premières phrases > 24 mois
Inintelligible 1A,1B ou absence de phrases à 3 ans 1B
Motricité globale Ne tient pas sa tête à 3 mois 1B
Ne tient pas assis à 9 mois 1B
Ne marche pas à 18 mois
Ne pédale pas à 3 ans 1B
Motricité fine Difficulté à s’habiller et manger seul à 4 ans
Difficultés à boutonner, lacer et zipper à 6 ans
Propreté diurne et nocturne Propreté diurne non acquise à 30 mois
Performances scolaires Aménagements scolaires individuels et redoublement
Socialisation Absence de sourire réponse ou d’attention conjointe à 6 mois
Sommeil Absence de périodicité jour/nuit à 6 mois
  • Signes spécifiques propres à chaques étio 1B
Etio Clinique Bilan spe
Déficience intellectuelle = trouble du développement intellectuel (2-3%) Déficit intellectuel global, avec atteinte des fonctionnements intellectuel et adaptatif
QI < 70 (limites d'interprétation)
Retard de langage ou retard global du développement, difficultés d'apprentissage et du comportement
Troubles des acquisitions
TSLO (trouble spécifique du langage oral) Retard de langage en l'absence de déficit sensoriel auditif, de trouble acquis du langage, de négligence grave ou de maltraitance
Questionnaires IFCD et IDE, ERTL4 lors de l'examen de la 4e année
 Bilan orthophonique
Dyspraxie : trouble de l'acquisition des coordinations motrices (5-7% des enfants entre 5 et 11 ans) Difficultés graphiques, maladresses, puis difficultés en mathématiques (géométrie ++)
Difficultés à planifier, programmer et coordonner les gestes complexes intentionnels
Parfois difficultés visuo-spatiales, troubles de coordination oculomotrice
Bilan psychomoteur ou d’ergothérapie
Troubles spécifiques des apprentissages
Dyslexie, dysorthographie : troubles spécifiques du langage écrit (6-8%) Difficultés de reconnaissance des mots écrits en terme de fluence (vitesse) ou d’exactitude (précision)
± Troubles de la compréhension secondaires à ces difficultés, dans les formes sévères
Bilan orthophonique
Dyscalculie (2-6% des enfants) Trouble des compétences numériques (sens du nombre) et des habiletés arithmétiques (calcul, comptage, lecture, écriture des nombres) Bilan orthophonique
Dysgraphie  Trouble de l'écriture0 Bilan psychomoteur ou d’ergothérapie
Autres troubles neurodéveloppementaux
Trouble déficit de l'attention avec ou sans hyperactivité (TDAH) (5%) Déficit précoce et durable de l'attention, avec hyperactivité motrice et impulsivité
Formes à prédominance inattentive (fille), hyperactive ou mixte
Troubles du spectre autistique (TSA) (1%) Anomalies de la communication et des interactions sociales + caractère restreint et répétitif des comportements et intérêts
Encéphalopathies neurodégénératives *(< 30% des troubles neurodéveloppementaux) Régression des acquisitions après un développement normal
Hérédité autosomique récessive ++, liée à l'X ou mitochondriale
IRM, explorations électrophysiologiques (EEG...)
Diagnostic de certitude : explorations biochimiques, enzymatiques, génétiques

* Principales encéphalopathies neurodégénératives
- Encéphalopathies neurométaboliques
.Maladies lisosomales = mucopolysaccharidoses et neurolipidoses, maladies peroxysomales (signes permanents, progressifs)
.Pathologies du métabolisme intermédiaire = amino-acidopathies, acidémies organiques (début aigu évoquant une intoxication aiguë ou progressif)
.Maladies mitochondriales (transmission maternelle, évolution par poussées)
- Leucoencéphalopathies génétiques : atteinte de la myéline primitive (hypomyélinisation) ou secondaire
- Encéphalopathies avec surchage en fer des noyaux gris
- Nombreux autres

B ) Paraclinique

aucun pour le dg positif 0

C ) Diagnostic différentiel

Retard moteur de cause périphérique (amyotrophie spinale infantile, neuropathies sensitivomotrices héréditaires, myopathies) : éveil et capacité cognitives préservés

Troubles de la relation parents-enfants
- troubles réactionnels l'attachement
- anxiété de séparation

Anomalie sensoriel : hypoacousie, ...

3) PEC

A ) Bilan

  • BIlan étio 1B

Déficience intellectuelle avec ou sans dysmorphie associée : consultation en neuropédiatrie et/ou génétique

Anomalie neurologique et/ou épilepsie au 1er plan : consultation en neuropédiatrie + IRM cérébrale

  • Bilan du déficit 1A

Evaluation :
- du retentissement fonctionnel
- du critère de spécificité ( un déficit est spécifique s'il ne peut pas être expliqué par un autre trouble)
- de la sévérité de l'atteinte via la quotien de développement (QD) 1B

B ) Traitement

Mesures communes
- PEC précoce et intensive
- Multidisciplinaire, coordonnée par un médecin référent
- Interventions de guidance parentale

Mesures spécifiques
- Rééducation orthophonique dans les dysphasies, dyscalculies, les troubles de la communication
- Ergothérapie dans les dyspraxies, les dysgraphies
- Autres : voir fiches dédiées (TSA, TDAH, déficience intellectuelle)

Scolarité : Le PAP (projet d'accompagnement personnalité) permet des aménagements scolaires simples, il est validé par le médecin scolaire. Les aménagements et orientations plus complexe suivant nécessitent une notification de la MDPH (maison départementale des personnes handicapées) :

Aménagements scolaires
- PPS (projet personnalisé de scolarisation)
- AVS (auxiliaire de vie scolaire)

Orientations scolaires
- ULIS (unités localisées pour l'inclusion scolaire) ± spécialisé dans un trouble du développement
- IME (instituts médico-éducatifs) si le retentissement fonctionnel est majeur

Autres structures utiles
- Services de proximité : CMP, CMPP (centre médico-psycho-pédagogique), CAMPS
- SESSAD (services d'éducation et de soins à domicile, spécialisées dans un trouble neurodéveloppemental)
- CRA (centre de ressource autisme), centres référents des troubles des apprentissages et consultations spécialisées hospitalières

4 Commentaires

  1. Thomas (admin MedG)

    Les troubles de la relation parents-enfants ne sont pas vraiment détaillés dans les ref. S’agit-il de troubles du développement ? 2 pathologies présentées :
    Troubles réactionnels de l’attachement : difficultés émotionnelles et comportementales (si séparation d’une figure d’attachement, carence affective grave, abus ou maltraitance)
    Anxiété de séparation : inquiétudes persistantes et excessives sur soi ou ses parents, refus de quitter la maison ou que ses parents la quittent, cauchemars, plaintes physiques

    Réponse
  2. Thomas (admin MedG)

    Les pédiatres ne font pas la distinction acquisition / apprentissage (reprise du référentiel de psychiatrie). Les troubles spécifiques de l’apprentissage regroupent dans ce référentiel les troubles des acquisitions et le TDAH.

    Réponse
  3. Thomas (admin MedG)

    Ne pédale pas à 3 ans ?!? Je ne sais pas si tous les enfants savent faire ça…

    Réponse

Une question / une remarque ? Merci de faire vivre MedG !

Notes pour les commentaires : nous somme très heureux de recevoir des commentaires. Cependant, nous tenons à préciser que : 1- nous ne sommes pas des spécialistes ; 2- comme vous, nous recherchons les réponses sur le net ; 3- nous sommes très peu et ne pouvons donc pas répondre systématiquement. N’hésitez donc pas, si une information dans la fiche manque, à poser la question et y répondre vous-même après recherche ! Merci ! 

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Troubles du neurodéveloppement – Repérage et orientation des enfants à risque (RBP - HAS, 2020)
Troubles du neurodéveloppement – Repérage et orientation des enfants à risque (RBP - HAS, 2020. Synthèse)
Comment améliorer le parcours de santé d’un enfant avec troubles spécifiques du langage et des apprentissages (Fiche Bon Usage - HAS, 2018)
• CNPU 7e édition (Référentiel des enseignants de Pédiatrie - 2017) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2014] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
Retard de l’acquisition de la marche (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)
Enfant maladroit (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)


Outils de consultation

Repérage des troubles du neuro-développement chez les enfants de moins de 7 ans (Document - Ministère de la santé)


Documents grand public

Ameli.fr (Site Web) Site de la CPAM, contenant des informations tout public sur de très nombreux symptômes et maladies

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