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Hémangiome

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 21/02/21.

Dernières mises à jour
- Février 2021 : Relecture, pas de modification (SarahS)
- décembre 2017
: relecture, ajout de la partie diagnostics différentiels et modifications mineures (Vincent)
- octobre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF - Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées (Réf. de Dermatologie - 2017)

1) Généralité 1

Déf :  l'hémangiome du nourrisson est une tumeur bénigne des cellules endothéliales vasculaires ( = hémangiome immature / angiome tubéreux)

Epidémio : prévalence de 10% (tumeurs les plus fréquentes de l'enfant), apparait dès les premiers jours de vie. Plus fréquent chez les filles, les prématurés et les bébés hypotrophes.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Lésion typique du nouveau-né ± Echo-doppler

A ) Clinique

> Lésion élémentaire : tuméfaction chaude, non soufflante ni pulsatile, élastique. 2 types (parfois mixte) :
- superficiel : nodules ou plaque rouge, palissant à la vitropression
- profond : tuméfaction bleutée, parfois accompagnée de télangiectasie

> Localisation : très variable ! Certaines sont à risque

Hémangiomatose miliaire : petits angiomes peu nombreux ou profus ± associés à des hémangiomes viscéraux (hépatiques ++)

Hémangiomes étendus associés à des malformations : syndrome PHACES (visage, coeur et extrémité céphalique), syndrome PELVIS ou SACRAL (périnée, région lombo-sacrée)

Hémangiomes sous-glottiques : isolé ou associé à un hémangiome cutané "en barbe", ou muqueux (lèvre ou langue)

Autres : hémangiomes orbito-palpébraux, des lèvres, de la pointe du nez...

B ) Paraclinique

Forme simple : écho-doppler ssi doute diagnostique (tumeur richement vascularisée à flux rapide)

Forme compliquée / à risque : PEC spécialisée rapide

C ) Diagnostics différentiels

Tumeurs malignes richement vascularisées du nourrisson (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile...)
- Congénitale, unique, indurée et déformant les reliefs superficiels, parfois teinte violacée
- Touchant le visage ou un segment de membre
- Biopsie au moindre doute !

Malformations vasculaires : absence de flux rapide dans les malformations veineuses et lymphatiques
Note : un hémangiome au stade initial (hypervascularisé) peut à l'inverse simuler un angiome plan

Hémangiomes congénitaux
- Présents à la naissance, parfois dépistés par échographie anténatale
- Evolution variable : régression rapide ou persistance
- Biopsie au moindre doute avec une tumeur maligne

Syndrome de Kasabach-Merritt
- CIVD avec thrombopénie majeure
- Complication d'une tumeur vasculaire volumineuse (et non d'un hémangiome) : ecchymotique, violacée et inflammatoire

3) Evolution 1

Histoire naturelle : typique !
- 1ers jours de vie : apparition de l'angiome ± précédé par une zone de vasoconstriction ou de vasodilatation
- 5-6 mois : augmente de taille puis se stabilise
- enfance (2-10 ans) : disparition complète souvent sans séquelles (50%). Peut laisser des cicatrices atrophiques blanchâtres, des zones de peau flasque, ou des séquelles bénignes à type de télangiectasies, de nodules fibro-adipeux.

Complications : rare
- ulcération (surtout angiomes du siège, des lèvres, des plis...)
- complications mécaniques : obstruction d'un orifice, astigmatisme et déplacement du globe oculaire, déformation des cartilages du nez, insuffisance cardiaque à haut débit...

4) PEC 1

Forme simple
Pas de bilan !
Pas de PEC particulière !
Une chirurgie esthétique peut être réalisée à distance chez l'enfant en cas de cicatrice persistante

Forme complexe ou avec complication : PEC rapide, spécialisée (avec en première intention du propranolol PO)

3 Commentaires

  1. SarahS

    Fiche relue et validée

    Réponse
    • Thomas (admin MedG)

      Bonjour SarahS !
      Merci pour ta participation. Je t’ai envoyé un mail, l’as-tu reçu ? (il finit souvent dans les spams)

      Réponse
  2. Thomas (admin MedG)

    Concernant l’hémangiome du siège, des précisions trouvés dans le PaP en pédiatrie :
    L’hémangiome infantile (HI) segmentaire pose plusieurs problèmes (Figure 1). Le diagnostic est souvent retardé ou difficile du fait du caractère volontiers maculeux, télangiectasique ou livédoïde initial. On retrouve une association à des malformations urinaires, anogénitales ou médullaires, dans le cadre du syndrome SACRAL/PELVIS/LUMBAR, nécessitant une échographie des voies urinaires et une imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire, même en cas d’échographie médullaire normale. Le risque repose sur la survenue d’ulcérations douloureuses et délabrantes, portes d’entrée infectieuses potentielles, nécessitant un traitement par propranolol per os
    => A ajouter à la prochaine MaJ

    Réponse

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CEDEF - Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées (Réf. de Dermatologie - 2017)
Taches vasculaires du nouveau-né (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)

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Publications scientifiques
• Novoa et al. "Traitements pour les hémangiomes de la peau chez les enfants" (Cochrane, 2018) Conclusions des auteurs: Nous avons trouvé qu’il y avait des preuves limitées pour le traitement des hémangiomes infantiles : un grand nombre d’interventions et de critères d’évaluation n’ont pas été évalués dans les ECR. Nos principaux résultats indiquent que, dans la prise en charge des hémangiomes chez les enfants, le propranolol par voie orale et le maléate de timolol topique sont plus bénéfiques qu’un placebo en matière de résorption ou d’autres mesures de la résolution, ou des deux, sans augmentation des effets néfastes. Nous n’avons trouvé aucune indication d’une différence entre le propranolol par voie orale et le maléate de timolol topique en ce qui concerne la réduction de la taille de l’hémangiome, mais nous ne savons pas s’il y a une différence en matière de sécurité. Le propranolol par voie orale est actuellement le traitement standard pour cette condition, et notre revue n’a pas trouvé de preuves pour le contester. Cependant, ces résultats reposent sur des preuves de qualité modérée à très faible. Les études incluses étaient limitées par des échantillons de petite taille et des risques de biais dans certains domaines. Les futurs essais devraient procéder à la mise en aveugle du personnel et des participants ; décrire en détail les essais dans des publications ; et recruter un nombre suffisant d’enfants pour tirer des résultats significatifs. Les futurs essais devraient évaluer des critères d’évaluation rapportés par le patient, ainsi que des critères d’évaluation objectifs des bénéfices et devraient signaler les événements indésirables de manière exhaustive. Le propranolol et le maléate de timolol nécessitent une évaluation plus poussée dans des ECR portant sur tous types d’hémangiomes infantiles, notamment ceux considérés comme problématiques, comme c’est le cas des autres interventions moins utilisées et des nouvelles interventions. Tous les traitements devraient être comparés par rapport au propranolol et au maléate de timolol, puisque les bêta-bloquants sont approuvés comme traitement standard.


Outils de consultation

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Documents grand public

Dermato-Info (Site Web) Site d'information grand public de la société française de dermatologie
Ameli.fr (Site Web) Site de la CPAM, contenant des informations tout public sur de très nombreux symptômes et maladies

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