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Malformation vasculaire

Angiome plan, Lymphangiome, Malformation artério-veineuse, Malformation veineuse

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 22/02/18.

Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 111


Dernières mises à jour
décembre 2017 : relecture avec la 7e édition de dermatologie, quelques ajouts (Vincent)
– 7 septembre 2013 : correction de quelques erreurs ; ajout diagnostic différentiel (Thomas)
– octobre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF 7e édition 2017 – item 111 (référentiel de dermatologie)
2 : [pas de RCP/CC] 
Sommaire
1) Généralités
2) Diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Différentiel
3) Evolution
4) PEC


1) Généralité 1

Déf : malformation des vaisseaux. On distingue les malformations :
- capillaires (angiome plan)
- veineuses
- lymphatiques (lymphangiome)
- artério-veineuses

Epidémio : présent de manière congénitale, mais pouvant passer inaperçu

 2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Lésion typique ± echo doppler

A ) Clinique

> Selon le type de malformation

Type Lésion élémentaire
Capillaire (angiome plan) Tache rouge, plane, bien délimitée, disparaissant ± complètement à la pression, forme isolée ++ ou syndromique
Veineux Masses bleutées sous cutanées ou réseau de veines superficielles
Siège : extrémité des membres, visage
Se vide à la pression / surélévation du membre, et gonfle en position déclive, lors des efforts ou des cris (visage)
Lymphatique Dilatation macrokystique : tuméfaction volumineuse, d'apparition brutale, souvent latéro-cervicale, mentonnière ou axillaire
Dilatations microkystiques
- Lymphangiome superficiel: nappes de petites vésicules indolores
- Lymphangiome profond: isolé ou associé à des lymphangiomes macrokystiques, parfois volumineux (plusieurs cm)
Artério-veineux Tache rouge, chaude, extensive voire tuméfaction battante et sifflante *
Souvent sur les oreilles, le cuir chevelu, les extrémités de membres

* !! Caractéristique à rechercher et à éliminer pour les autres types !!

> Formes syndromiques ± associées aux angiomes plans

Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose encéphalotrigéminée) : associe
- Angiome plan du visage, touchant ≥ 1 territoire segmentaire assimilé au V1
- Angiome méningé de la pie-mère ± épilepsie grave, retard psycho-moteur
- Glaucome congénital (buphtalmie, mégalocornée)

Syndrome de Klippel-Trenaunay : associe
- Angiome plan et varices touchant le plus souvent un membre inférieur
- Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents, risque d'asymétrie de longueur des membres inférieur

B ) Paraclinique

Rarement utile.
Echodoppler si doute dg, IRM en pré-thérapeutique.

C ) Diagnostic différentiel

Il existe quelques diagnostics différentiels à l'angiome plan :
- Taches angiomateuses physiologiques "saumonées". Présentes à la naissance sur le front, les paupières supérieures ou la région occipitale, elles ont une évolution régressive (sauf sur la nuque)
- Hémangiome au stade néonatal
- Malformation lymphatique ou artérioveineuse

3) Evolution 1

Différente selon le type mais aucune régression spontanée.
Les angiomes plans isolés sont d'évolution toujours bénignes alors que les autres peuvent donner lieu à des complications (parfois révélatrice)

Type Evolution / complication
Capillaire (angiome plan) Augmentation proportionnelle à la surface corporelle ± hypertrophie des parties molles de la zone atteinte de majoration progressive
Veineux Aggravation lente, thromboses (nodules inflammatoires évoluant en calcification), coagulation intravasculaire localisée
Lymphatique Poussées inflammatoires
Artério-veineux Hémorragie, nécrose ischémique, invasion locorégionale
AVC 0

4) PEC 1

A ) Bilan

En cas d'angiome plan du visage touchant le territoire du V1, un bilan comportant une IRM cérébrale et la recherche d'un glaucome est justifié à la recherche d'un angiomatose encéphalotrigéminée.

B ) Traitement

Angiome plan : En général aucune PEC nécessaire. Un traitement par laser à colorant pulsé est possible (à visée esthétique).

Autres malformations : PEC hyperspécialisée par une équipe pluridisciplinaire (chirurgie, radio-embolisation, laser...)

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