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Hyperinsulinisme congénital

CHI

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 16/09/18.

Endoc - Pédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 238

Dernières mises à jour
Septembre 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – items 238 (référentiel des enseignants de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) PEC

1) Généralité 1A

Déf : dysfonctionnement primaire de la cellule β du pancréas conduisant à une sécrétion inappropriée d’insuline en hypoglycémie

Etiologies
- Hyperinsulinisme congénital isolé (impliquant uniquement la cellule β du pancréas)
- Hyperinsulinisme syndromique (dans le cadre d’un syndrome ; par exemple sd de Beckwith-Wiedemann)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Hypoglycémies récurrentes, sans horaire fixe, sans cétose, améliorées des apports très élevés de glucose Dosage insuline
Test au glucagon

A ) Clinique

La révélation des est possible à tout âge, les formes les plus sévères se présentent comme des hypoglycémies récidivantes et convulsivantes ou avec coma dans les premiers jours de vie.

Le tableau est celui d’hypoglycémies récurrentes, sans horaire fixe, sans cétose à la BU.

La réponse au re-sucrage est un argument diagnostique important : un besoin d’apports très élevés de glucose (> 10 mg/kg/min) nécessaire pour éviter la rechute de l’hypoglycémie est très évocateur chez le nouveau-né.

B ) Paraclinique 1A

Insulinémie inadaptée au moment de l’hypoglycémie
Correction ponctuelle de la glycémie par un test au glucagon

C ) Diagnostics différentiels

Hyperinsulinisme transitoire à la naissance dans le cadre d’un diabète maternel mal équilibré ou secondaire à une asphyxie périnatale

Insulinome : tumeur neuroendocrine exceptionnelle chez l’enfant

3) PEC 1A

PEC initiale : normalisation de la glycémie
- Apports glucosés PO ou IV
- ± Glucagon 1 mg SC, parfois suivi de perfusion SC continue 24h/24

PEC spécialisée si le diagnostic est confirmé

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CEEDMM - Hypoglycémie chez l’adulte et l’enfant (Réf. d’Endocrinologie - 2019)

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Hyperinsulinisme congénital (Guide maladie chr. - HAS, 2020)

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