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Insuffisance ovarienne prématurée

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 09/06/23.

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– Juin 2023 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CNGOF – Ménopause (Réf. de Gynécologie obstétrique – 2018) [Indisponible en ligne – lien vers l’édition 2015
2 : Insuffisance Ovarienne Prématurée (Guide maladie chr. – HAS, 2021) 

1) Généralités 1

Déf : l’insuffisance ovarienne prématurée (IOP) correspond à une perte de la fonction ovarienne avant l’âge de 40 ans. Il s’agit d’un hypogonadisme hypergonadotrope. 
Le terme de ménopause précoce n’est plus employé.

Epidémiologie 2 : pathologie rare de la femme. Elle touche : 
– 1-2% des femmes âgées de 40 ans,
– 1/1000  âgées de 30 ans, 
– 1/10000  avant l’âge de 20 ans.

Etiologies : Causes multiples 
– génétiques : syndrome de Turner, Triple X, délétion du bras court de X, syndrome de l’X fragile. 
– auto-immune : maladie d’Addison, Lupus,…
– iatrogènes : chimiothérapie (agents alkylants), radiothérapie pelvienne, kystectomies ovariennes
– idiopathiques 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Anovulation clinique (aménorrhée, oligospanioménorrhée)   FSH > 25 UI/L sur deux prélèvements

A ) Clinique

Terrain : femme de moins de 40 ans

Signes fonctionnels 2
– Aménorrhée primaire, primo-secondaire ou secondaire, ou oligo-spanioménorrhée (évoluant depuis au moins 4 mois )
Il peut également être noté : 
– Un impubérisme avec arrêt du développement mammaire ou arrêt de la progression pubertaire 
– Bouffées de chaleur et sueurs nocturnes 
– Dyspareunie
– Baisse de la libido 
– Troubles du sommeil et de l’humeur 
– Infertilité 

B ) Paraclinique

Il repose sur le dosage de la FSH.
– FSH > 25 UI/L à deux reprises à au moins 4 semaines d’intervalle
– Le taux d’œstradiol est bas si un dosage est réalisé

C ) Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel se fera avec les autres causes d’aménorrhée secondaire. 

3) Evolution 

A) Histoire naturelle 1

L’évolution peut être marquée dans 5% des cas par des reprises intermittentes et transitoires de la fonction ovarienne (survenue de grossesse spontanée) 

B) Complications 2

L’IOP peut entraîner à long terme : 
– une démininéralisation osseuse 
– un risque accru de maladies cardiovasculaires 

4) PEC 2

A) Traitement 

La prise en charge repose sur le traitement hormonal substitutif (THS).

Buts 
– Développer puis maintenir le volume des seins 
– Favoriser le pic de croissance pubertaire pour les adolescentes impubères 
– Protéger la masse osseuse 
– Diminuer le risque cardiovasculaire 
– Améliorer la fonction sexuelle, la qualité de vie 

Modalité et schéma thérapeutiques 1
– Il doit être instauré le plus rapidement possible 
– Traitement prolongé jusqu’à l’âge physiologique de la ménopause (bien accepté dans ce contexte) 
– Doses d’œstrogènes plus importantes (2mg / jr d’œstradiol per os) que dans le THM 
– Idem que THM

Note : Une contraception œstroprogestative peut être proposée si absence de contre indication en guise de THS (femmes désirant se protéger du risque de grossesse non prévue)

B) Suivi 

Examen clinique annuel
– Mesure du poids et de la pression artérielle 
– Examen gynécologique complet (palpation des seins ++) 

C) Prévention 

Un traitement préventif existe chez les patientes qui vont recevoir des traitements gonadotoxiques.
– Consultation avec un spécialiste de la fertilité avant le début de la chimiothérapie, de la radiothérapie ou de la chirurgie 
– Les patientes éligibles à une technique de préservation de la fertilité sont :
  • Femmes atteintes de cancer ou de pathologies autres qui auront des traitement potentiellement toxiques pour les ovaires 
  • Femmes présentant un risque familial d’IOP
  • Autres situations potentiellement à risque d’IOP 

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CEEDMM – Ménopause et andropause (Réf. d’Endocrinologie – 2019)
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