1) Généralités 2
Déf : Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose ulcérative chronique.
Physiopathologie : la physiopathologie est mal connue actuellement.
Épidémiologie
– Maladie rare (2 cas/an/million d’habitants)
– Prédominance féminine (76% des cas)
Etiologies
– Association à une maladie sous-jacente dans 50-70% des cas
. Polyarthrite
. Entérocolopathie inflammatoire (forme classique et forme pustuleuse)
. Gammapathie monoclonale (forme ulcérative)
. Syndromes myéloprolifératifs (forme bulleuse)
– Idiopathique (forme superficielle)
Note : chez l’enfant, la maladie sous-jacente peut être une maladie digestive ou une leucémie.
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Pustule infiltrée évoluant de façon caractéristique (forme classique) | – |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Terrain
– Femme de 25-55 ans +++ (peu toutefois survenir à tout âge ainsi que chez les hommes)
– Enfant : 4% des cas
Signes fonctionnels : douleurs (d’intensité variable selon la forme clinique)
-
Examen physique
Forme ulcérative (forme classique)
– Initialement : pustule infiltrée entourée d’une aréole rouge
– Rupture de la pustule laissant en place une ulcération
– Ulcération d’extension centrifuge, rapidement progressive
. atteint quelques cm en quelques jours
. nettement limitée, habituellement peu profonde
. bords réguliers, surélevés (bourrelet caractéristique)
. bourrelet caractéristique : signe essentiel du diagnostic, aspect inflammatoire, rouge-violacé ; versant externe rejoint en pente douce la peau saint adjacente ; l’autre versant surplombe d’une façon abrupte l’ulcère (creusé de clapiers purulents, décollant par endroits la base interne du bourrelet)
. fond de l’ulcère : recouvert le plus souvent d’un enduit purulent
– Lésions multiples et douloureuses
– Topographie : membres inférieurs et tronc (chez l’adulte) ; périnée et extrémité céphalique (enfant)
– Signes généraux : fièvre, asthénie, ± arthralgies
– Pathologie associées : polyarthrite, entérocolopathie inflammatoire, gammapathie monoclonale
Forme pustuleuse
– Pustules multiples
– Douleur discrète ou modérée
Forme bulleuse
– Bulle superficielle évoluant vers une érosion ou ulcération superficielle
– Douleur souvent importante
Forme végétante ou superficielle
– Ulcération superficielle
– Bords internes non minés
– Evolution chronique, peu agressive
– Douleur faible ou absente
B ) Paraclinique
Le diagnostic est essentiellement clinique.
C ) Diagnostic différentiel
– Infections (mycosiques, virales ou à mycobactéries) chez les immunodéprimés
– Halogénides
– Ulcération factice
3) Evolution 2
A) Histoire naturelle
– Evolution avec une ou plusieurs récidives
– L’évolution des lésions cutanées est indépendante de celle de la maladie sous-jacente
– Phénomène de Pathergie : apparition ou reproduction des lésions sur une zone traumatisée (5-20% des cas)
B) Complications
– Retentissement psychologique (pouvant aller à une dépression grave)
– Complications physiques surtout liées aux pathologies associées.
4) PEC
A ) Bilan initial
| bilan |
| Lié au PG – Radiographie thoracique : recherche d’images évoquant une localisation profonde d’une dermatose neutrophilique (DN) – NFS – Bilan hépatique : recherche d’anomalies évoquant un localisation profonde d’une DN – Histologie : formes débutante et chroniques |
| Recherche d’une maladie associée – Histologie et immunofluorescence directe (IFD) – Si troubles endoscopiques : endoscopie – Electrophorèse des protéines – Immuno-électrophorèse – Sérologie rhumatoïde – Facteurs antinucléaires – Complément – LDH – Proposer une sérologie VIH – Si anomalies à la NFS, discuter un myélogramme |
B ) Traitement
Traitement empirique du PG en dehors de la prise en charge d’une pathologie associée
Traitement locaux
– Oxygénothérapie hyperbare
– Cromoglicate disodique (Lomusol ®) de 1 – 4%
– Greffe de peau et de kératinocytes
– Corticothérapie locale : dermocorticoïdes puissants
Traitement des formes chroniques (formes pustuleuse et végétante)
En 1ère intention (souvent associés à un traitement local)
– Dapsone (Disulone ®) : 100 – 200 mg/j (AMM), associée à une corticothérapie locale ou intralésionnellepour la plupart des auteurs
– Sulfasalazine (Salazopyrine ®) : 1 – 4 g/j
– Clofazimine (Lamprène ®) : 200 – 400 mg/j
– Minocycline (Mynocine ®) : 200 – 300 mg/j
En 2e intention
– Corticothérapie générale per os : 0.5 – 1 mg/kg/j
– Si échec augmenter à 2 mg/kg/jour (AMM)
Traitement des formes aiguës et subaiguës (formes ulcératives et bulleuses)
En 1ere intention
– Corticothérapie générale per os : 0.5-1 mg/kg/j
– En cas d’échec, augmenter à 2 mg/kg/j (AMM)
En 2e intention
– Ciclosporine : 3 – 5 mg/kg/jour
– Bolus de Solu-Médrol ® : 1 g IV pendant 3-5 jours, puis relais par une corticothérapie générale per os (AMM)
En 3e intention
– Cyclophosphamide (Endoxan ®) : surtout si pathologie maligne associée
– Tacrolimus (Prograf ®)
– Mycophénolate mofétil (Cellcept ®)
Chez l’enfant
– En 1ère intention : corticothérapie générale en monothérapie
– En 2e intention : sulfasalazine (association à une maladie digestive) ou cyclophosphamide (association à une leucémie)
