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Pyoderma gangrenosum

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 07/06/21.

Dernières mises à jour
Juin 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Pyoderma gangrenosum (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2012)

1) Généralités 2

Déf : Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose ulcérative chronique.

Physiopathologie : la physiopathologie est mal connue actuellement.

Épidémiologie 
- Maladie rare (2 cas/an/million d'habitants) 
- Prédominance féminine (76% des cas) 

Etiologies 
- Association à une maladie sous-jacente dans 50-70% des cas
 . Polyarthrite 
 . Entérocolopathie inflammatoire (forme classique et forme pustuleuse)
 . Gammapathie monoclonale (forme ulcérative)
 . Syndromes myéloprolifératifs (forme bulleuse)
- Idiopathique (forme superficielle) 
Note : chez l'enfant, la maladie sous-jacente peut être une maladie digestive ou une leucémie.

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Pustule infiltrée évoluant de façon caractéristique (forme classique) -

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain
- Femme de 25-55 ans +++ (peu toutefois survenir à tout âge ainsi que chez les hommes)
- Enfant : 4% des cas 

Signes fonctionnels : douleurs (d'intensité variable selon la forme clinique)

  • Examen physique

Forme ulcérative (forme classique)
- Initialement : pustule infiltrée entourée d'une aréole rouge 
- Rupture de la pustule laissant en place une ulcération 
- Ulcération d'extension centrifuge, rapidement progressive
 . atteint quelques cm en quelques jours 
 . nettement limitée, habituellement peu profonde 
 . bords réguliers, surélevés (bourrelet caractéristique)
 . bourrelet caractéristique : signe essentiel du diagnostic, aspect inflammatoire, rouge-violacé ; versant externe rejoint en pente douce la peau saint adjacente ; l'autre versant surplombe d'une façon abrupte l'ulcère (creusé de clapiers purulents, décollant par endroits la base interne du bourrelet)
 . fond de l'ulcère : recouvert le plus souvent d'un enduit purulent
- Lésions multiples et douloureuses 
- Topographie : membres inférieurs et tronc (chez l'adulte) ; périnée et extrémité céphalique (enfant)
- Signes généraux : fièvre, asthénie, ± arthralgies 
- Pathologie associées : polyarthrite, entérocolopathie inflammatoire, gammapathie monoclonale

Forme pustuleuse
- Pustules multiples 
- Douleur discrète ou modérée 

Forme bulleuse 
- Bulle superficielle évoluant vers une érosion ou ulcération superficielle 
- Douleur souvent importante 

Forme végétante ou superficielle 
- Ulcération superficielle 
- Bords internes non minés 
- Evolution chronique, peu agressive 
- Douleur faible ou absente 

B ) Paraclinique

Le diagnostic est essentiellement clinique. 

C ) Diagnostic différentiel

- Infections (mycosiques, virales ou à mycobactéries) chez les immunodéprimés
- Halogénides 
- Ulcération factice

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

- Evolution avec une ou plusieurs récidives 
- L'évolution des lésions cutanées est indépendante de celle de la maladie sous-jacente
- Phénomène de Pathergie : apparition ou reproduction des lésions sur une zone traumatisée (5-20% des cas)

B) Complications

- Retentissement psychologique (pouvant aller à une dépression grave)
- Complications physiques surtout liées aux pathologies associées.

4) PEC

A ) Bilan initial

bilan 
Lié au PG 
- Radiographie thoracique : recherche d'images évoquant une localisation profonde d'une dermatose neutrophilique (DN)
- NFS 
- Bilan hépatique : recherche d'anomalies évoquant un localisation profonde d'une DN 
- Histologie : formes débutante et chroniques
 Recherche d'une maladie associée 
- Histologie et immunofluorescence directe (IFD)
- Si troubles endoscopiques : endoscopie 
- Electrophorèse des protéines 
- Immuno-électrophorèse
- Sérologie rhumatoïde 
- Facteurs antinucléaires 
- Complément 
- LDH 
- Proposer une sérologie VIH
- Si anomalies à la NFS, discuter un myélogramme

B ) Traitement

Traitement empirique du PG en dehors de la prise en charge d'une pathologie associée

Traitement locaux 
- Oxygénothérapie hyperbare 
- Cromoglicate disodique (Lomusol  ®) de 1 - 4%
- Greffe de peau et de kératinocytes 
- Corticothérapie locale : dermocorticoïdes puissants

Traitement des formes chroniques (formes pustuleuse et végétante)
En 1ère intention (souvent associés à un traitement local)
- Dapsone (Disulone ®) : 100 - 200 mg/j (AMM), associée à une corticothérapie locale ou intralésionnellepour la plupart des auteurs 
- Sulfasalazine (Salazopyrine ®) : 1 - 4 g/j
- Clofazimine (Lamprène ®) : 200 - 400 mg/j
- Minocycline (Mynocine ®) : 200 - 300 mg/j

En 2e intention 
- Corticothérapie générale per os : 0.5 - 1 mg/kg/j
- Si échec augmenter à 2 mg/kg/jour (AMM)

Traitement des formes aiguës et subaiguës (formes ulcératives et bulleuses) 
En 1ere intention

- Corticothérapie générale per os : 0.5-1 mg/kg/j
- En cas d'échec, augmenter à 2 mg/kg/j (AMM)

En 2e intention
- Ciclosporine : 3 - 5 mg/kg/jour 
- Bolus de Solu-Médrol ® : 1 g IV pendant 3-5 jours, puis relais par une corticothérapie générale per os (AMM)

En 3e intention
- Cyclophosphamide (Endoxan ®) : surtout si pathologie maligne associée
- Tacrolimus (Prograf ®)
- Mycophénolate mofétil (Cellcept ®)

Chez l'enfant
- En 1ère intention : corticothérapie générale en monothérapie
- En 2e intention : sulfasalazine (association à une maladie digestive) ou cyclophosphamide (association à une leucémie)

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