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Souffle cardiaque de l’enfant

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 09/11/20.


Dernières mises à jour
- Novembre 2020 : ajout source 2, ajout arbre décisionnel (Thomas)
- Septembre 2020 : relecture de la fiche, simplification avec déplacements des données sur les différentes causes organiques dans une fiche distincte, réorganisation sans grande correction (Thomas)
- Septembre 2018 : Création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition (Réf. collège de Pédiatrie - 2017) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2014]
1B : CNEC - Souffle cardiaque chez l’enfant (Réf. collège de Cardiologie - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
2 : Souffle cardiaque isolé de l’enfant : indication d’une consultation de cardiologie (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)

1) Généralités 0

Déf : souffle à l'auscultation cardiaque chez l'enfant 

Physiopathologie 1A : adaptation cardiocirculatoire transitionnelle à la naissance
- Suppression brutale de la circulation placentaire
- Accroissement du débit artériel pulmonaire par diminution de résistance
- Fermeture progressive des shunts : canal artériel, foramen ovale interatrial
- Mise en place d’une ventilation pulmonaire : déplissement alvéolaire et résorption du liquide alvéolaire

Urgences : 

Etiologique clinique
Sténose valvulaire pulmonaire critique
Retentissement important (signes de shunt, syncope...)
Nouveau-né et cyanose

Diagnostic positif : 

clinique paraclinique
auscultation cardiaque -

2) Etiologies

Etio Clinique Paraclinique
« Souffle innocent » / inorganique / fonctionnel
30 à 50 % de la population pédiatrique 1B,
voir 95% MG 
Terrain :
souvent > 1 an
± facteur déclenchant : fièvre, anémie, déshydratation, peur. 
± anomalies morphologiques : syndrome du dos droit ou du dos plat, thorax en entonnoir, scolioses... 1B

Souffle : inconstant, positionnel (dim. à l’orthostatisme), diminué lors d’une manœuvre de Valsava, systolique, douce, faible, sans irradiation, sans click
± ETT, ECG, Rx thoracique (normaux)
Cardiopathie malformative congénitale
6500-8000 naissance par an en France
Terrain : syndrome dysmorphique, ATCD familiaux de cardiopathie, toxique pendant la grossesse, ...
Souffle : holosystolique, frémissant, doublement fixe B2, max au BGS, click systolique
Autres signes : cyanose, dyspnée, asthénie, cassure de la courbe, syncôpe, pouls anormalement perçus
Dépistage anté-natal
Echo cardiaque
RxT 1B
Cardiopathie malformative acquise (ex: RAA) Terrain : pays en voie de développement  

3) Orientation diagnostique 1A

L‘objectif ici est de différencié un souffle innocent d’un souffle organique (cardiopathie congénitale ou acquise). L‘orientation entre les différents souffles organiques est reprise sur cette page

A ) Clinique

5 points essentiels : Age, FdR, Symptômes, Souffle, Signes cliniques 0

Age :
- Chez le nouveau-né, échographie dans les 8j en cas de souffle, même isolé. Urgence si signe clinique
- <1 an : causes organiques +++ 
-  >1 an : cause fonctionnelle  +++ (mais CIA parfois diagnostiqué à l‘âge adulte)

Recherche de FdR de cardiopathie
- ATCD familiaux au 1er degré de cardiopathie ou de mort subite
- Déroulement de la grossesse : médicaments, toxiques (alcool), IMF (rubéole), diabète, FIV
- Origine géographique (pour RAA) : DOM-TOM, pays d'Afrique, ... 

Symptômes évocateurs d‘une atteinte cardiaque
- Dyspnée d’effort, polypnée, signes de lutte respiratoire *
- Asthénie, sueurs ou difficultés aux tétées *
- Stagnation ou cassure de la courbe staturo-pondérale *
- Bronchites (infection respiratoire 1B) à répétition *
- Symptômes à l’effort : douleur / gêne thoracique, syncope (mais le plus souvent vaso-vagale) 

* Signes de shunt gauche-droite (CIV type II, CIA ou CAP large), souvent exprimés après quelques jours de vie si elles sont volumineuses

Caractéristiques du souffle : description rigoureuse (bruits physiologiques et surajoutés, timing du souffle, localisation, timbre, intensité, irradiation et signes associés)

Caratéristiques Souffle innocent * Souffle organique
Constance inconstant, positionnel (dim. à l‘orthost., voir disparition debout après 3ans 2), dim. lors d‘une man. de Valsava constant
Temps Systolique Holosystolique (CIV, ins. mitral)
Diastolique 0
Intensité et tonalité Faible, douce Frémissant, rapeux
Bruit  - Dédoublement inspiratoire du B2

- Bruit surajouté B3 fréquent (50%) et physiologique chez l’enfant 1B
- Dédoublement fixe et constant du B2 (CIA 1A, 1B, bloc de branche droit 1B)

- Click systolique (obstacle valvulaire 1A, mésosystolique apexien si prolapsus mitral ou protosystolique si sténose de l’aorte ou de l’artère pulmonaire 1B)
Foyer selon type * Souffle d’intensité maximale au bord gauche du thorax (coarctation)
Irradiation non 0 oui

* Plusieurs types de souffles innocents ont été décrits
- Souffle de Still : apexien, doux, musical, vibratoire et positionnel (flux d’éjection de la chambre de chasse du VG)
- Souffle pulmonaire systolique, aigu, doux, positionnel, sans click ni irradiation (flux à travers la voie de sortie du VD)
- Souffle de sténose pulmonaire périphérique du nouveau-né : bord gauche du sternum, irradiant dans le dos (flux de l’artère pulmonaire vers le canal artériel)
- Souffle fonctionnel mammaire : étendu face antérieure du thorax, aigu, doux, parfois prolongé en diastole et bilatéral (flux des artères mammaires internes)
- Souffle haut situé irradiant dans les carotides et creux sus-claviculaires (flux de la crosse aortique)
- Souffle de tonalité grave, bilatéral, positionnel, augmentant en diastole et disparaissant à la rotation de la nuque, entre 3 et 8 ans (souffle innocent veineux)

Autres signes cliniques
- Dysmorphie : T21 (cardiopathie 50 %, CAV 25 %), syndrome de Turner (coarctation aortique), syndrome de Di George (T4F), autres associés à des malformations variées
- Thorax en tonneau : oriente vers une cardiopathie avec dilatation ventriculaire
- Cyanose non-corrigeable (réfractaire) à l’O2thérapie : oriente vers un shunt droite-gauche, dépistage précoce par saturomètre à J2 (zone de désaturation sans cyanose entre 80 et 96%)
- Palpation des pouls axillaires et fémoraux : tous diminués (rétrécissement aortique serré) ou pouls fémoraux diminués (coarctation de l’aorte)

B ) Paraclinique

Dépistage anténatal (établi dans 50 à 80 % des cas le dg de cardiopathie congénitale) 
Permet une IMG pour des malformations de gravité extrême et incurables (ventricule unique, hypoplasie du coeur gauche...)
Améliore le pronostic des causes traitables (transposition des gros vaisseaux)

Echocardiographie avec avis cardiopédiatre : indiqué si
- souffle du nouveau-né (avant la sortie de maternité ou à J8 )
- chez tout enfant < 1 an (ou bien : < 3mois 2)
- chez l'enfant > 1 an : ssi présence de FdR anamnestique, symptôme, souffle atypique ou anomalie à l'examen physique

Autres examens
- La biologie (tropo, BNP) et la radiographie de thorax n’ont pas démontré leur intérêt dans l’évaluation d’un souffle du nourrisson ou de l’enfant 1A (ou bien radio thoracique souvent réalisée1B)
- L’ECG n’est pas systématique mais souvent pratique devant un souffle organique (un tracé normal est rassurant mais n’exclut pas une petite CIV ou CIA, une fuite ou sténose valvulaire de faible degré) 1A. Il fait le diagnostic de BAV ou de canalopathie congénitale (QT long, syndrome de Brugada…) 1B.
- Autres examens paracliniques selon les cas 1B : épreuve d’effort, Holter-ECG, IRM cardiaque (gros vaisseaux thoraciques ++), TDM, cathétérisme cardiaque (bilan pré-opératoire des cardiopathies congénitales complexes, ou à visée thérapeutique en cathétérisme interventionnel).

Bilan systématique devant un souffle cardiaque de l'enfant
Si < 1 an ou signes particuliers : écho +/- ECG et RxT1B
Si > 1 an sans signe 1présence de symptôme, souffle atypique, examen physique anormal ou FdR anamnestique : aucun examen

C ) Synthèse

Souffle cardiaque chez l'enfant - Arbre décisionnel MedG

4) Traitement symptomatique 1A

> Souffle innocent : Aucune surveillance nécessaire, aucune restriction d’activité sportive. Peut disparaître à l’adolescence ou non, rassurer la famille.

> Souffles organiques : PEC étio (cf fiches correspondantes et vue d'ensemble)

 

2 Commentaires

  1. Thomas (admin MedG)

    A noter une phrase étrange du ref. de cardio : L’âge permet d’emblée d’orienter vers une cause organique ou fonctionnelle : 90 % des souffles chez le nourrisson sont organiques et 50 % chez l’enfant d’âge scolaire sont fonctionnels.
    Sachant que 50% des enfants d’age scolaire ont un souffle, cela sous entend que 25% des enfants ont un souffle organique… !?!?!

    Réponse
  2. Thomas (admin MedG)

    Quelques différences dans les sources

    Pour l’age “limite” :
    – Age d’un 1 pour le ref de pédia
    – Pour le PaP en pédiatrie (de 2017) : consultation systématique uniquement jusqu’à 3 mois
    – le ref. de cardio ne semble pas se prononcer (sauf en période néonatale -> echo systématique)

    Pour l’auscultation en position debout :
    – importance du souffle audible en position debout après 3 ans pour le PaP en pédiatrie
    – Voir également la publication à ce sujet (cf biblio)
    – les ref. n‘en parlent que rapidement

    Réponse

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CNEC - Souffle cardiaque chez l’enfant (Réf. de Cardiologie - 2019) [Indisponible en ligne]
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