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Souffle cardiaque de l’enfant

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 28/09/20.
Fiche en cours de modification...


Dernières mises à jour
- Septembre 2020 : relecture de la fiche, simplification avec déplacements des données sur les différentes causes organiques dans une fiche distincte, réorganisation sans grande correction (Thomas)
- Septembre 2018 : Création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition (Réf. collège de Pédiatrie - 2017) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2014]
1B : CNEC - Souffle cardiaque chez l’enfant (Réf. collège de Cardiologie - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]

1) Généralités 0

Déf : souffle à l'auscultation cardiaque chez l'enfant 

Physiopathologie 1A : adaptation cardiocirculatoire transitionnelle à la naissance
- Suppression brutale de la circulation placentaire
- Accroissement du débit artériel pulmonaire par diminution de résistance
- Fermeture progressive des shunts : canal artériel, foramen ovale interatrial
- Mise en place d’une ventilation pulmonaire : déplissement alvéolaire et résorption du liquide alvéolaire

Urgences : 

Etiologique clinique
Sténose valvulaire pulmonaire critique
Retentissement important (signes de shunt, syncope...)
Nouveau-né et cyanose

Diagnostic positif : 

clinique paraclinique
auscultation cardiaque -

2) Etiologies

Etio Clinique Paraclinique
« Souffle innocent » / inorganique / fonctionnel
30 à 50 % de la population pédiatrique 1B,
voir 95% MG 
Terrain : enfant > 1 an souvent, ± facteur déclenchant retrouvé (fièvre, anémie, déshydratation, peur). 
Certaintes anomalies morphologiques favorisent le souffle « innocent » : syndrome du dos droit ou du dos plat, thorax en entonnoir, scolioses... 1B

Souffle (cf. Orientation clinique) : inconstant, positionnel (dim. à l’orthostatisme), diminué lors d’une manœuvre de Valsava, uniquement systolique, de tonalité douce, d’intensité faible, sans irradiation, sans click ou anomalie associée
± ETT, ECG, Rx thoracique (normaux)
Cardiopathie malformative congénitale
6500-8000 naissance par an en France
Terrain : syndrome dysmorphique, ATCD familiaux de cardiopathie, toxique pendant la grossesse, ...
Souffle : holosystolique, frémissant, doublement fixe B2, max au BGS, click systolique
Autres signes : cyanose, dyspnée, asthénie, cassure de la courbe, syncôpe, pouls anormalement perçus
Dépistage anté-natal
Echo cardiaque
RxT 1B
Cardiopathie malformative acquise (ex: RAA) Terrain : pays en voie de développement  

3) Orientation diagnostique 1A

L‘objectif est de différencié un souffle innocent d’un souffle organique (cardiopathie). L‘orientation entre les différents souffles organiques est reprise sur cette page

A ) Clinique

L‘âge est le l’élément le plus simple à prendre en compte :
- Chez le nouveau-né, échographie dans les 8j en cas de souffle, même isolé. Urgence si signe clinique
- Chez le nourrisson <1 an, les causes organiques sont plus fréquente
-  A partir d‘un an, essentiellement cause fonctionnelle (CIA parfois diagnostiqué à l‘âge adulte)

Recherche de FdR de cardiopathie
- ATCD familiaux au 1er degré de cardiopathie ou de mort subite
- Déroulement de la grossesse : médicaments, toxiques (alcool), IMF (rubéole), autres FdR de malformation cardiaque congénitale (diabète, FIV)
- Origine géographique (pour RAA)

Symptômes évocateurs d‘une atteinte cardiaque
- Dyspnée d’effort, polypnée, signes de lutte respiratoire *
- Asthénie, sueurs ou difficultés aux tétées *
- Stagnation ou cassure de la courbe staturo-pondérale *
- Bronchites (infection respiratoire 1B) à répétition *
- Symptômes à l’effort : douleur / gêne thoracique, syncope (mais le plus souvent vaso-vagale) 

* Signes de shunt gauche-droite (CIV type II, CIA ou CAP large), souvent exprimés après quelques jours de vie si elles sont volumineuses

Caractéristiques du souffle : description rigoureuse (bruits physiologiques et surajoutés, timing du souffle, localisation, timbre, intensité, irradiation et signes associés)

Souffle innocent Souffle organique : drapeaux rouges
Description habituelle : souffle inconstant, positionnel (dim. à l’orthostatisme), diminué lors d’une manœuvre de Valsava, uniquement systolique, tonalité douce, d’intensité faible, sans irradiation, sans click ou anomalie associée

Plusieurs types de souffles innocents
- Souffle de Still : apexien, doux, musical, vibratoire et positionnel (flux d’éjection de la chambre de chasse du VG)
- Souffle pulmonaire systolique, aigu, doux, positionnel, sans click ni irradiation (flux à travers la voie de sortie du VD)
- Souffle de sténose pulmonaire périphérique du nouveau-né : bord gauche du sternum, irradiant dans le dos (flux de l’artère pulmonaire vers le canal artériel)
- Souffle fonctionnel mammaire : étendu face antérieure du thorax, aigu, doux, parfois prolongé en diastole et bilatéral (flux des artères mammaires internes)
- Souffle haut situé irradiant dans les carotides et creux sus-claviculaires (flux de la crosse aortique)
- Souffle de tonalité grave, bilatéral, positionnel, augmentant en diastole et disparaissant à la rotation de la nuque, entre 3 et 8 ans (souffle innocent veineux)
Souffle diastolique (jamais fonctionnel !)

Souffle holosystolique (CIV, insuffisance mitrale)

Souffle frémissant, tonalité râpeuse

Dédoublement fixe et constant du B2 (CIA 1A, 1B, bloc de branche droit 1B)

Souffle d’intensité maximale au bord gauche du thorax (coarctation)

Click systolique (obstacle valvulaire 1A, mésosystolique apexien si prolapsus mitral ou protosystolique si sténose de l’aorte ou de l’artère pulmonaire 1B)

Souffle irradiant 1B

Notes
- Le dédoublement inspiratoire du B2 est fréquent et physiologique (fermeture retardée de la valve pulmonaire par augmentation du retour veineux cave)
- Des bruits sur-ajoutés B3 et B4 (= galop) sont audibles dans les myocardiopathies dilatées hypokinétiques
- Un bruit surajouté B3 est fréquent (50%) et physiologique chez l’enfant 1B (= dédoublement inspiratoire du B2? 0)

Autres signes cliniques
- Dysmorphie : T21 (cardiopathie 50 %, CAV 25 %), syndrome de Turner (coarctation aortique), syndrome de Di George (T4F), autres associés à des malformations variées
- Thorax en tonneau : oriente vers une cardiopathie avec dilatation ventriculaire
- Cyanose non-corrigeable (réfractaire) à l’O2thérapie : oriente vers un shunt droite-gauche, dépistage précoce par saturomètre à J2 (zone de désaturation sans cyanose entre 80 et 96%)
- Palpation des pouls axillaires et fémoraux : tous diminués (rétrécissement aortique serré) ou pouls fémoraux diminués (coarctation de l’aorte)

B ) Paraclinique

Dépistage anténatal (établi dans 50 à 80 % des cas en pratique) 
Permet une IMG pour des malformations de gravité extrême et incurables (ventricule unique, hypoplasie du coeur gauche...)
Améliore le pronostic des causes traitables (transposition des gros vaisseaux)

Echocardiographie avec avis cardiopédiatre : indiqué si
- souffle isolé du nouveau-né (avant la sortie de maternité ou à J8 )
- chez tout enfant < 1 an
- chez l'enfant > 1 an : ssi présence de symptôme, souffle atypique, examen physique anormal ou FdR anamnestique 

Autres examens
- La biologie (tropo, BNP) et la radiographie de thorax n’ont pas démontré leur intérêt dans l’évaluation d’un souffle du nourrisson ou de l’enfant 1A (ou radio thoracique souvent réalisée1B)
- L’ECG n’est pas systématique mais souvent pratique devant un souffle organique (un tracé normal est rassurant mais n’exclut pas une petite CIV ou CIA, une fuite ou sténose valvulaire de faible degré) 1A. Il fait le diagnostic de BAV ou de canalopathie congénitale (QT long, syndrome de Brugada…) 1B.
- Autres examens paracliniques selon les cas 1B : épreuve d’effort, Holter-ECG, IRM cardiaque (gros vaisseaux thoraciques ++), TDM, cathétérisme cardiaque (bilan pré-opératoire des cardiopathies congénitales complexes, ou à visée thérapeutique en cathétérisme interventionnel).

Bilan systématique devant un souffle cardiaque de l'enfant
Si < 1 an ou signes particuliers : écho +/- ECG et RxT1B
Si > 1 an sans signe Note 1présence de symptôme, souffle atypique, examen physique anormal ou FdR anamnestique : aucun examen

C ) Synthèse

(en cours)

4) Traitement symptomatique 1A

> Souffle innocent : Aucune surveillance nécessaire, aucune restriction d’activité sportive. Peut disparaître à l’adolescence ou non, rassurer la famille.

> Souffles organiques : PEC étio (cf fiches correspondantes et vue d'ensemble)

 

2 Commentaires

  1. Thomas (admin MedG)

    A noter une phrase étrange du ref. de cardio : L’âge permet d’emblée d’orienter vers une cause organique ou fonctionnelle : 90 % des souffles chez le nourrisson sont organiques et 50 % chez l’enfant d’âge scolaire sont fonctionnels.
    Sachant que 50% des enfants d’age scolaire ont un souffle, cela sous entend que 25% des enfants ont un souffle organique… !?!?!

    Réponse
  2. Thomas (admin MedG)

    Pour l’age d’1 an :
    – Le PaP en pédiatrie (de 2017) apporte une PEC légèrement différente : consultation systématique uniquement jusqu’à 3 mois (et non 1 an)
    – le ref. de cardio ne semble pas se prononcer (sauf en période néonatale -> echo systématique)

    Pour le souffle :
    – importance du souffle audible en position debout après 3 ans pour le PaP en pédiatrie
    – les ref. n‘en parlent que rapidement

    Réponse

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Notes pour les commentaires : nous somme très heureux de recevoir des commentaires.Cependant, nous tenons à préciser que : 1- nous ne sommes pas des spécialistes ; 2- comme vous, nous recherchons les réponses sur le net ; 3- nous sommes très peu et ne pouvons donc pas répondre systématiquement.N'hésitez donc pas, si une information dans la fiche manque, à poser la question et y répondre vous-même après recherche ! Merci !

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Matière(s) : Cardiologie, Pédiatrie
Item(s) ECNi : item 236

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Recommandations et référentiels

Fiches
• CNEC - Souffle cardiaque chez l’enfant (Réf. de Cardiologie - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
• CNPU 7e édition (Réf. de Pédiatrie - 2017) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2014] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
Souffle cardiaque isolé de l’enfant : indication d’une consultation de cardiologie (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)

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Souffle cardiaque physiologique chez l’enfant en âge scolaire ? Auscultez le cœur debout ! (Publi. scientifique - Blondel, 2018)


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