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Cardiopathies malformatives congénitales : vue d‘ensemble

Cardiopathie cyanogène, Cardiopathie non cyanogène

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 27/09/18.
Fiche en cours de modification...
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- Septembre 2018 : Création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 - Souffle cardiaque (référentiel des enseignants de pédiatrie - indisponible en ligne, lien vers l'édition 2014)
1B : SFC 2e édition 2015 - item 236 (référentiel des enseignants de cardiologie)

1) Généralités

Déf : 

Physiopathologie/épidémiologie :
- 1ère cause de mortalité infantile
- Incidence des formes sévères = 6-8 / 1000 naissances, stable
- 6500 à 8000 enfants avec cardiopathie congénitale / an en France, diagnostic réalisé le plus souvent dès le 1er mois de vie, 95 % avant 4 ans
- 3500 interventions chirurgicales / an en France

Etiologies : 

2) Diagnostic

fréquence parmi les cardiopathies malformatives en italique

Etio Clinique Paraclinique
Communication interventriculaire (CIV)
20-25 %
Terrain 0 : ± T21, Di George...
Souffle
 : holosystolique, max en parasternal gauche, irradiation « en rayon de roue », intensité décroissante avec la largeur de la CIV

Signes associés : aucun dans le type I, shunt G-D dans les type II + HTP dans le type IIb (évolution en sd d’Eisenmenger)
ETT : distingue 4 types
- CIV conotroncale
- CIV périmembraneuse
- CIV d’admission
- CIV trabéculée ou musculaire
Communication interatriale (CIA)
8-13 %
Sex ratio féminin 2:1
Souffle : systolique au foyer pulmonaire, intensité croissante avec la largeur de la CIA
Signes associés : aucun si petite CIA, shunt G-D et pouls amples si CIA large, dédoublement fixe et constant du B2
ETT : distingue 4 types
- CIA ostium secondum
- CIA ostium primum
- CIA sinus venosus
- CIA sinus coronaire fenestré
ETO souvent nécessaire 1B
Canal artériel persistant (CAP)
6-11 %
Souffle : continu, sous-claviculaire gauche, intensité croissante avec la largeur du CAP
Signes associés : aucun si petit CAP, shunt G-D ± HTP si CAP large
ETT
Sténose valvulaire pulmonaire (SVP : fusion commissurale des sigmoïdes)
7,5-9 %
Souffle : systolique au foyer pulmonaire, intensité + (SVP modérée) à ++ (SVP serrée), + ou 0 (SVP critique)
Signes associés : aucun si SVP modérée, difficulté aux tétées, dyspnée d’effort si SVP serrée, cyanose réfractaire si SVP critique
ETT
Rx thorax : coeur de taille normale avec arc moyen convexe (dilatation du tronc de l’art. pulmonaire), cardioMG ssi SVP critique
Tétralogie de Fallot (T4F : déviation antérieure du septum coronal)
6 %
Terrain : syndrome de Di George 30 % (microdélétion 22q11, dysmorphie, hypoplasie thymique) 1A. Cardiopathie cyanogène la + fréquente entre 2 mois et 2 ans 1B.
Souffle : systolique au foyer pulmonaire, intensité ++
Signes associés : aucun si T4F ‘rose’, cyanose réfractaire, hippocratisme digital, dyspnée, squatting et malaise de Fallot si T4F ‘bleue’
ETT
- 4 éléments : dextroposition de l’aorte, CIV conotroncale, sténose infundibulaire pulmonaire et hypertrophie ventriculaire droite
- Formes irrégulières : anomalie des coronaires, CIV multiples, sténose supravalvulaire pulmonaire
Rx thorax : coeur de taille normale ‘en sabot’
Coarctation de l’aorte
6 %
Terrain : syndrome de Turner
Souffle : systolique, intensité maximale au bord gauche du thorax, irradiant dans le dos ± en sous-claviculaire gauche et dans l’aisselle gauche
Signes associés : pouls axillaires mieux perçus que les fémoraux, gradient tensionnel ≥ 20 mmHg, HTA
ETT 1B : hypoplasie marquée de la partie transverse et de l’isthme aortique
IRM thoracique 1B
Rétrécissement aortique congénital (bicuspidie aortique)
5 %
Souffle : systolique au foyer aortique, perçu dès la naissance si RA serré
Signes associés : pouls faiblement perçus et signes d’insuffisance cardiaque précoces si RA serré
 
Transposition des gros vaisseaux (trouble segmentaire de la latéralité : l’aorte naît du VD et l’artère pulmonaire du VG)
4,5 %
Pas de souffle !
Cyanose réfractaire isolée néonatale
Diagnostic échographique anténatal ++

De nombreuses autres malformations cardiaques congénitales sont observées avec une fréquence moindre :
- Canal atrioventriculaire (CAV) 4,5 %
- Tronc artériel commun 1,5 %
- Ventricule unique 1,5 %
- Retour veineux pulmonaire anormal total 1,5 %
- Autres

3) Evolution

A) Histoire naturelle

 

B) Complications

  • Complications aigües

 

  • Complications chroniques

 

4) PEC

A ) Bilan initial

Bilan étiologique

Bilan de gravité

Bilan pré-thérapeutique

B ) Traitement

Traitement définitif ou palliatif par chirurgie cardiaque ou cathétérisme interventionnel possible dans la plupart des cardiopathies congénitales. La persistance d’un souffle dans ce contexte peut être lié à une particularité anatomique, ou relever d’une lésion résiduelle ou d’une néolésion nécessitant une nouvelle intervention chirurgicale.

Etiologie CAT
CIV Chirurgie des CIV conotroncales et d’admission si retentissement (1ère année de vie 1B)
Les CIV périmembraneuses et trabéculées se ferment le plus souvent spontanément
CI à la chirurgie en cas d’hypertension pulmonaire fixée avec shunt interventriculaire bidirectionnel (sd d’Eiseimenger)
CIA En cas de CIA avec retentissement clinique et/ou échographique
- CIA ostium secondum : fermeture par voie chirurgicale ou percutanée
- CIA sinus venosus ou ostium primum : fermeture par voie chirurgicale uniquement
CAP Fermeture si shunt G-D significatif (dilatation des cavités gauches) ou présence d’un souffle (même sans retentissement du shunt, en prévention de l’endocardite infectieuse)
Chez le prématuré ou le nouveau-né : fermeture médicale par AINS en 1ère intention, intervention percutanée en 2e intention ou voie chirurgicale (seule chir sans CEC) à défaut
T4F Fermeture de la CIV et élargissement de la voie pulmonaire entre 3 et 6 mois (entre 6 mois et 1 an 1B)
SVP Dilatation valvulaire pulmonaire par voie percutanée (en urgence si SVP critique)
Coarctation de l’aorte Selon les formes et l’âge de présentation : traitement chirurgical ou par cathétérisme interventionnel et stenting
Rétrécissement aortique Traitement chirurgical ou par cathétérisme selon les équipes
Transposition des gros vaisseaux Traitement chirurgical en période néonatale (15 premiers jours de vie 1B)

Prévention de l’endocardite infectieuse : hygiène cutanée et dentaire dans tous les cas, l’ATBprophylaxie n’est recommandée que pour certains gestes dentaires pour les patients du groupe A.

 

1 Commentaire

  1. Thomas (admin MedG)

    Infos copiées-collées depuis la fiche « souffle cardiaque de l’enfant ». Fiche à compléter.
    Indiquer notamment la liste des cardioapthies cyanogènes et non cyanogène.

    Réponse

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Fiches
• CNEC - Souffle cardiaque chez l’enfant (Réf. de Cardiologie - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]

Recommandations
Cardiopathies valvulaires et congénitales graves chez l’adulte (Guide maladie chr. - HAS, 2012)

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