Fibrose pulmonaire idiopathique

Pneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 206


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 6e édition 2018 – item 206 (référentiel du collège des enseignants de pneumologie)
1B : Assim 2e édition 2018 – item 206 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)

1) Généralité 1A

Déf : la FPI est la principale pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique (PID-i), et la 2e étiologie la plus fréquente des PID de cause inconnue (après la sarcoïdose).

Epidémiologie
– Incidence = 10 / 100.000 habitants
– Survient en moyenne à 65 ans, légère prédominance masculine

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Dyspnée progressive, toux
Crépitants ± hippocratisme
Imagerie : réticulations intra-lobulaires, rayons de miel, bronchectasies de traction prédominant aux bases et en sous-pleural
± Biopsie pulmonaire chirurgicale

A ) Clinique

Pas d’atteinte extra-respiratoire !

Anamnèse
– Dyspnée d’effort d’aggravation progressive
– Toux sèche

Examen physique
– Crépitants secs prédominant aux bases
– Hippocratisme digital (40%)

B ) Paraclinique

  • Imagerie

Les lésions prédominent aux bases et en sous-pleural

Rx thorax : normale innitialement, puis opacités réticulées

TDM
– Réticulations intra-lobulaires
– Images en « rayon de miel »
– Bronchectasies « de traction »

EFR, test de marche : TVR avec diminution du DLCO, désaturation au test de marche (commun aux PID)

  • ± Histologie : biopsie pulmonaire chirurgicale

Ssi intérêt thérapeutique, après discussion pluridisciplinaire (cf. bilan)
Aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) isolée

  • Autres

Biologie et bilan auto-immun négatifs

Le LBA ne fournit pas d’élément de diagnostic positif 1A / LBA rarement normal : augmentation des PNN et/ou des éosinophiles 1B

C ) Diagnostic différentiel 0

Pneumopathie d’hypersensibilité (PNHS) : LBA à formule lymphocytaire
Autres pneumopathies interstitielles diffuses

3) Evolution 0

A) Histoire naturelle

Pronostic très sombre : médiane de survie = 3 ans 1B

Facteurs de mauvais pronostic
– Exacerbations
– Hypertension pulmonaire
– Altération importante aux EFR (CVF et DLCO)

B) Complications

Complications de l’insuffisance respiratoire chronique

4) PEC 1A

A ) Bilan initial

Diagnostic et PEC multidisciplinaire +++

La biopsie pulmonaire chirurgicale sera discutée ssi ces conditions sont réunies
– Tableau scanographique atypique
– Absence de comorbidité sévère / de retentissement fonctionnel important
– Impact thérapeutique réel

B ) Traitement

Aucun traitement curatif n’existe à ce jour.

Les référentiels consultés ne développent pas le traitement symptomatique.

Pneumopathie interstitielle diffuse

Pneumo
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 206

Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
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0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 6e édition 2018 – item 206 (référentiel du collège des enseignants de pneumologie)
1B : Assim 2e édition 2018 – item 206 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)

!! URGENCES !!

Urgence
PID aiguës

Déf : atteinte de l’interstitium pulmonaire ± des alvéoles. On distingue les PID aiguës (< 3 semaines) des PID sub-aiguës ou chroniques (> 3 semaines).

Diagnostic positif :

Clinique
– Signes fonctionnels : dyspnée d’effort d’apparition aiguë ou chronique, toux sèche
– Signes physiques : râles crépitants secs (« type Velcro »), hippocratisme digital dans les formes évoluées

Paraclinique
– Rx pulmonaire : opacités parenchymateuses bilatérales, non systématisées
– EFR : spirométrie et DLCO (TVR avec altération du DLCO)
– Test de marche de 6 minutes : désaturation

1) Etiologie 1A

Il existe plus d’une centaine d’étiologies responsables de PID, on peut les classer selon le caractère aigu ou chronique et selon que la cause soit identifiée ou non.

  • PID aiguës

4 grands diagnostics : hémodynamique (OAP), infectieux (PAC sévère), SDRA, et acutisation d’une forme subaiguë / chronique.

Etiologie Clinique Paraclinique
Oedème aigu pulmonaire (OAP) Terrain : IdM, valvulopathie, surcharge HD
Crépitants des 2 bases ± signes d’insuffisance cardiaque droite MG
Rx : cardiomégalie, flou péri-hilaire
ECG ± BNP, ETT
Pneumonie aiguë communautaire (PAC) grave Terrain : contage, immunodépression…
Fièvre
Rx MG : variable (sd alvéolaire, interstitiel, bronchique, pleural, signes spé de tuberculose…)
Selon les cas : hémocultures, antigénuries, écouvillon naso-pharyngé, expectoration, LBA…
Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) Terrain : agression exogène et/ou endogène
± Fièvre
Rx: opacités bilatérales plutôt périphériques 0
Gazo: Pa/FiO2 < 300 0
Hémoc, ECG, BNP, ETT
‘Acutisation’ d’une forme subaiguë / chronique Médicaments et FPI ++ (selon cause)
  • PID subaiguës / chroniques

Cause connue (35%)

Etiologie Clinique Paraclinique
Connectivites (PR +++, sclérodermie) 1A et vascularites 1B Arthro-myalgies – sd sec, sd de Raynaud, sclérodactylie…
Cf. fiche de synthèse
Bilan auto-immun (FR, anti-CCP, AAN et ANCA, …)
Imagerie : bronchectasies, réticulations…
LBA : ± hémorragie intra-alvéolaire
Pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) Terrain : non-fumeur, éleveur d’oiseau, poumon de fermier (foin humide), autres…
Aigu : sd pseudo-grippal fébrile
Subaigu / chronique : dyspnée d’effort, râles crépitants ± squeaks (râles piaulants)
Dosage des précipitines sériques +++ (pas indispensable au diagnostic)
Imagerie : micro-nodules centro-lobulaires et verre dépoli aux lobes sup
LBA: formule lymphocytaire (CD8+ 1B)
Pneumopathies médicamenteuses (méthotrexate, β-bloquants, amiodarone, pénicilline, nitrofurantoïne…) 0 Parfois plusieurs années après administration (carmustine) Imagerie : condensations en verre dépoli, pleurésie
LBA 1B :
– Cas général : formule lymphocytaire à CD4
– Méthotrexate : lymphocytaire à CD8
– Amiodarone : lymphocytaire, neutrophilique ou mixte
– AINS, pénicilline, minocycline : éosinophiles
Lymphangite carcinomateuse ± Primitif connu (bronchique, mammaire, gastrique…) Imagerie : nodules, réticulations à grandes mailles polyédriques ± (micro-)nodules
Biopsie d’éperon / BTB
Autres proliférations malignes (ADK lépidiques, lymphome pulmonaire primitif 1A, maladie de Kaposi 1B…) ADK lépidique : expectoration abondante claire Imagerie : hyperdensités
Biopsie d’éperon bronchique (lymphome) / BTB (lymphome, ADK)
Pneumoconioses (silicose, asbestose…) Terrain : exposition amiante, silice, aluminium, métaux durs Imagerie : nodules, masses des lobes sup, ADP avec calcification « en coquille d’oeuf » (silicose) ; plaques pleurales ± calcifiées (asbestose)
Infections : tuberculose 1A et pneumocystose 1B Sd infectieux avec fièvre Sérologies
Test IGRA non-recommandé (trop peu sensible dans ce contexte) 1B
Insuffisance cardiaque chronique
  ECG, ETT
± BNP (décompensation)

Cause inconnue (65%)

Etiologie Clinique Paraclinique
Sarcoïdose 0 Terrain : début 25-45 ans, ethnie afro-caribéenne, non-fumeur Imagerie : fibrose prédominant parties supérieure et postérieure du poumon ; micronodules de distribution péri-lymphatique (plèvre, scissures), ADP hilaire / médiastinale
ECA, calcémie, calciurie
LBA : formule lymphocytaire (rapport CD4 / CD8 > 6 1B)
Histologie ++ (histo ± BTB)
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) Terrain : > 65 ans
Dyspnée progressive, toux
Crépitants ± hippocratisme
Imagerie : réticulations intra-lobulaires, rayons de miel, bronchectasies de traction ; prédominant en sous-pleural et aux bases
LBA 1B : formule neutro- ou éosinophilique
± Biopsie pulmonaire chirurgicale
Pneumopathie interstitielle non-spécifique (PINS) Terrain : < 50 ans, ± secondaire à une connectivite / médicament Imagerie : réticulations à fines mailles
LBA 1B : formule lymphocytaire
Autres PID idiopathiques *
Histiocytose à cellules de Langerhans 0 Terrain : tabac +++ Imagerie : kystes, nodules pleins et « troués » épargnant l’extrême base du poumon
LBA : formule macrophagique. Cellules CD1a +
Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles 0   LBA : formule éosinophilique
Lymphangioléiomyomatose 1B Terrain : presque exclusivement femme en âge de procréer  
Lipoprotéinose alvéolaire 1B   LBA : aspect laiteux, matériel PAS positif 0

* Principales PID idiopathiques (PID-i)
Chroniques fibrosantes : fibrose pulmonaire idiopathique (FPI, 55 %), pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS, 25 %)
Aiguës ou subaiguës : pneumopathie organisée cryptogénique (POC) 1A, pneumopathie interstitielle aigue (PIA) 0
Liées au tabac : pneumopathie interstitielle desquamante (DIP), bronchiolite respiratoire avec PID 0

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Anamnèse : recherche des FdR de développement d’une PID
– Tabac : quasi-constant dans l’histiocytose langerhansienne et le DIP 0, rare en cas de PHS ou sarcoïdose
– Toute toxicomanie
– Médicaments : informations à jour sur le site Pneumotox (en anglais)
– Radiothérapie thoracique
– Expositions professionnelles et domestiques (métaux, antigènes organiques…)

Recherche de signes spécifiques d’étiologie

B) Paraclinique

  • Imagerie (radio, TDM +++)

Orientation étiologique et recherche de complications

L’analyse débute par la recherche de signes élémentaires TDM
– Nodules (micronodule < 3 mm, nodule 3-30 mm) 1A et masse (> 30 mm) 0
– Lignes et réticulations
– Epaississement péri-bronchovasculaire
– Hyperdensités ± bronchogramme aérique : effaçant (condensation alvéolaire) ou n’effaçant pas (verre dépoli) les contours des vaisseaux et des parois bronchiques
– Kystes : rayons de miel à disposition sous-pleurale
– Signe associé : bronchectasie de traction

Voir aussi item 203 Opacités et masses intra-thoraciques

  • LBA 0
Situations Composition du LBA
LBA normal 1B 80 à 90% de macrophages alvéolaires
< 15 à 20% de lymphocytes
< 5% de polynucléaires neutrophiles
< 2% de polynucléaires éosinophiles
Alvéolite Hypercellularité totale >150.106/L chez le non fumeur, ou > 250.106/L chez le fumeur
Histiocytose langerhansienne Formule macrophagique. Cellules CD1a +
Sarcoïdose
Pneumopathie d’hypersensibilité
Formule lymphocytaire (CD4 / CD8 > 6 : sarcoïdose 1B)
Pneumopathies à éosinophiles 1B Formule éosinophilique
POC Formule panachée
Pneumopathie médicamenteuse 1B Formule lymphocytaire à prédominance CD4+. 3 grandes exceptions
– Méthotrexate : prédominance CD8+
– Amiodarone : profil lymphocytaire, neutrophilique, mixte ou normal
– AINS, pénicilline, minocycline : éosinophiles
Hémorragie alvéolaire 1A Aspect rosé, sidérophages, score de Golde > 100
Protéinose alvéolaire primitive Aspect laiteux 1B, matériel PAS positif
  • Apports de l’histologie

La démarche diagnostique fait appel à l’histologie dans < 10 % des cas.

Biopsies d’éperons de divisions bronchiques : utile pour les processus lymphophiles diffus atteignant la muqueuse bronchique (sarcoïdose, lymphangite carcinomateuse)

Biopsies trans-bronchiques BTB : dg de certitude des processus infiltrants diffus (sarcoïdose stade ≥ 2, lymphangite carcinomateuse et cancers bronchiolo-alvéolaires, miliaire tuberculeuse) ; non-contributive et dangereuse dans les autres PID !

Biopsies pulmonaires chirurgicales : par vidéo-thoracoscopie, après discussion multidisciplinaire pour les PID idiopathiques ssi impact thérapeutique

Autres : ponction échoguidée d’ADP médiastinale (sarcoïdose +++, lymphangite carcinomateuse), extra-thoracique notamment glandes salivaires…

C) Synthèse

(Non-réalisée)

La grande diversité des causes de PID justifie une prise en charge multidisciplinaire. L’ordre des examens employés dépendra de leur caractère invasif et des hypothèses étiologiques envisagées à chaque étape du bilan.