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Fibrose pulmonaire idiopathique

FPI

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 25/10/19.

Pneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 206


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 6e édition 2018 – item 206 (référentiel du collège des enseignants de pneumologie)
1B : Assim 2e édition 2018 – item 206 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)

1) Généralité 1A

Déf : la FPI est la principale pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique (PID-i), et la 2e étiologie la plus fréquente des PID de cause inconnue (après la sarcoïdose).

Epidémiologie
- Incidence = 10 / 100.000 habitants
- Survient en moyenne à 65 ans, légère prédominance masculine

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Dyspnée progressive, toux
Crépitants ± hippocratisme
Imagerie : réticulations intra-lobulaires, rayons de miel, bronchectasies de traction prédominant aux bases et en sous-pleural
± Biopsie pulmonaire chirurgicale

A ) Clinique

Pas d’atteinte extra-respiratoire !

Anamnèse
- Dyspnée d’effort d’aggravation progressive
- Toux sèche

Examen physique
- Crépitants secs prédominant aux bases
- Hippocratisme digital (40%)

B ) Paraclinique

  • Imagerie

Les lésions prédominent aux bases et en sous-pleural

Rx thorax : normale innitialement, puis opacités réticulées

TDM
- Réticulations intra-lobulaires
- Images en « rayon de miel »
- Bronchectasies « de traction »

EFR, test de marche : TVR avec diminution du DLCO, désaturation au test de marche (commun aux PID)

  • ± Histologie : biopsie pulmonaire chirurgicale

Ssi intérêt thérapeutique, après discussion pluridisciplinaire (cf. bilan)
Aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) isolée

  • Autres

Biologie et bilan auto-immun négatifs

Le LBA ne fournit pas d’élément de diagnostic positif 1A / LBA rarement normal : augmentation des PNN et/ou des éosinophiles 1B

C ) Diagnostic différentiel 0

Pneumopathie d’hypersensibilité (PNHS) : LBA à formule lymphocytaire
Autres pneumopathies interstitielles diffuses

3) Evolution 0

A) Histoire naturelle

Pronostic très sombre : médiane de survie = 3 ans 1B

Facteurs de mauvais pronostic
- Exacerbations
- Hypertension pulmonaire
- Altération importante aux EFR (CVF et DLCO)

B) Complications

Complications de l’insuffisance respiratoire chronique

4) PEC 1A

A ) Bilan initial

Diagnostic et PEC multidisciplinaire +++

La biopsie pulmonaire chirurgicale sera discutée ssi ces conditions sont réunies
- Tableau scanographique atypique
- Absence de comorbidité sévère / de retentissement fonctionnel important
- Impact thérapeutique réel

B ) Traitement

Aucun traitement curatif n’existe à ce jour.

Les référentiels consultés ne développent pas le traitement symptomatique.

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