Pneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 206
Déf : la FPI est la principale pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique (PID-i), et la 2e étiologie la plus fréquente des PID de cause inconnue (après la sarcoïdose).
Epidémiologie
– Incidence = 10 / 100.000 habitants
– Survient en moyenne à 65 ans, légère prédominance masculine
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Dyspnée progressive, toux Crépitants ± hippocratisme |
Imagerie : réticulations intra-lobulaires, rayons de miel, bronchectasies de traction prédominant aux bases et en sous-pleural ± Biopsie pulmonaire chirurgicale |
A ) Clinique
Pas d’atteinte extra-respiratoire !
Anamnèse
– Dyspnée d’effort d’aggravation progressive
– Toux sèche
Examen physique
– Crépitants secs prédominant aux bases
– Hippocratisme digital (40%)
B ) Paraclinique
-
Imagerie
Les lésions prédominent aux bases et en sous-pleural
Rx thorax : normale innitialement, puis opacités réticulées
TDM
– Réticulations intra-lobulaires
– Images en « rayon de miel »
– Bronchectasies « de traction »
EFR, test de marche : TVR avec diminution du DLCO, désaturation au test de marche (commun aux PID)
-
± Histologie : biopsie pulmonaire chirurgicale
Ssi intérêt thérapeutique, après discussion pluridisciplinaire (cf. bilan)
Aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) isolée
-
Autres
Biologie et bilan auto-immun négatifs
Le LBA ne fournit pas d’élément de diagnostic positif 1A / LBA rarement normal : augmentation des PNN et/ou des éosinophiles 1B
C ) Diagnostic différentiel 0
Pneumopathie d’hypersensibilité (PNHS) : LBA à formule lymphocytaire
Autres pneumopathies interstitielles diffuses
A) Histoire naturelle
Pronostic très sombre : médiane de survie = 3 ans 1B
Facteurs de mauvais pronostic
– Exacerbations
– Hypertension pulmonaire
– Altération importante aux EFR (CVF et DLCO)
B) Complications
Complications de l’insuffisance respiratoire chronique
A ) Bilan initial
Diagnostic et PEC multidisciplinaire +++
La biopsie pulmonaire chirurgicale sera discutée ssi ces conditions sont réunies
– Tableau scanographique atypique
– Absence de comorbidité sévère / de retentissement fonctionnel important
– Impact thérapeutique réel
B ) Traitement
Aucun traitement curatif n’existe à ce jour.
Les référentiels consultés ne développent pas le traitement symptomatique.
