Pneumo
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 206
!! URGENCES !!
| Urgence |
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| PID aiguës |
Déf : atteinte de l’interstitium pulmonaire ± des alvéoles. On distingue les PID aiguës (< 3 semaines) des PID sub-aiguës ou chroniques (> 3 semaines).
Diagnostic positif :
Clinique
– Signes fonctionnels : dyspnée d’effort d’apparition aiguë ou chronique, toux sèche
– Signes physiques : râles crépitants secs (« type Velcro »), hippocratisme digital dans les formes évoluées
Paraclinique
– Rx pulmonaire : opacités parenchymateuses bilatérales, non systématisées
– EFR : spirométrie et DLCO (TVR avec altération du DLCO)
– Test de marche de 6 minutes : désaturation
1) Etiologie 1A
Il existe plus d’une centaine d’étiologies responsables de PID, on peut les classer selon le caractère aigu ou chronique et selon que la cause soit identifiée ou non.
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PID aiguës
4 grands diagnostics : hémodynamique (OAP), infectieux (PAC sévère), SDRA, et acutisation d’une forme subaiguë / chronique.
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Oedème aigu pulmonaire (OAP) | Terrain : IdM, valvulopathie, surcharge HD Crépitants des 2 bases ± signes d’insuffisance cardiaque droite MG |
Rx : cardiomégalie, flou péri-hilaire ECG ± BNP, ETT |
| Pneumonie aiguë communautaire (PAC) grave | Terrain : contage, immunodépression… Fièvre |
Rx MG : variable (sd alvéolaire, interstitiel, bronchique, pleural, signes spé de tuberculose…) Selon les cas : hémocultures, antigénuries, écouvillon naso-pharyngé, expectoration, LBA… |
| Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) | Terrain : agression exogène et/ou endogène ± Fièvre |
Rx: opacités bilatérales plutôt périphériques 0 Gazo: Pa/FiO2 < 300 0 Hémoc, ECG, BNP, ETT |
| ‘Acutisation’ d’une forme subaiguë / chronique | Médicaments et FPI ++ | (selon cause) |
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PID subaiguës / chroniques
Cause connue (35%)
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Connectivites (PR +++, sclérodermie) 1A et vascularites 1B | Arthro-myalgies – sd sec, sd de Raynaud, sclérodactylie… Cf. fiche de synthèse |
Bilan auto-immun (FR, anti-CCP, AAN et ANCA, …) Imagerie : bronchectasies, réticulations… LBA : ± hémorragie intra-alvéolaire |
| Pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) | Terrain : non-fumeur, éleveur d’oiseau, poumon de fermier (foin humide), autres… Aigu : sd pseudo-grippal fébrile Subaigu / chronique : dyspnée d’effort, râles crépitants ± squeaks (râles piaulants) |
Dosage des précipitines sériques +++ (pas indispensable au diagnostic) Imagerie : micro-nodules centro-lobulaires et verre dépoli aux lobes sup LBA: formule lymphocytaire (CD8+ 1B) |
| Pneumopathies médicamenteuses (méthotrexate, β-bloquants, amiodarone, pénicilline, nitrofurantoïne…) 0 | Parfois plusieurs années après administration (carmustine) | Imagerie : condensations en verre dépoli, pleurésie LBA 1B : – Cas général : formule lymphocytaire à CD4 – Méthotrexate : lymphocytaire à CD8 – Amiodarone : lymphocytaire, neutrophilique ou mixte – AINS, pénicilline, minocycline : éosinophiles |
| Lymphangite carcinomateuse | ± Primitif connu (bronchique, mammaire, gastrique…) | Imagerie : nodules, réticulations à grandes mailles polyédriques ± (micro-)nodules Biopsie d’éperon / BTB |
| Autres proliférations malignes (ADK lépidiques, lymphome pulmonaire primitif 1A, maladie de Kaposi 1B…) | ADK lépidique : expectoration abondante claire | Imagerie : hyperdensités Biopsie d’éperon bronchique (lymphome) / BTB (lymphome, ADK) |
| Pneumoconioses (silicose, asbestose…) | Terrain : exposition amiante, silice, aluminium, métaux durs | Imagerie : nodules, masses des lobes sup, ADP avec calcification « en coquille d’oeuf » (silicose) ; plaques pleurales ± calcifiées (asbestose) |
| Infections : tuberculose 1A et pneumocystose 1B | Sd infectieux avec fièvre | Sérologies Test IGRA non-recommandé (trop peu sensible dans ce contexte) 1B |
| Insuffisance cardiaque chronique |
ECG, ETT ± BNP (décompensation) |
Cause inconnue (65%)
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Sarcoïdose 0 | Terrain : début 25-45 ans, ethnie afro-caribéenne, non-fumeur | Imagerie : fibrose prédominant parties supérieure et postérieure du poumon ; micronodules de distribution péri-lymphatique (plèvre, scissures), ADP hilaire / médiastinale ECA, calcémie, calciurie LBA : formule lymphocytaire (rapport CD4 / CD8 > 6 1B) Histologie ++ (histo ± BTB) |
| Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) | Terrain : > 65 ans Dyspnée progressive, toux Crépitants ± hippocratisme |
Imagerie : réticulations intra-lobulaires, rayons de miel, bronchectasies de traction ; prédominant en sous-pleural et aux bases LBA 1B : formule neutro- ou éosinophilique ± Biopsie pulmonaire chirurgicale |
| Pneumopathie interstitielle non-spécifique (PINS) | Terrain : < 50 ans, ± secondaire à une connectivite / médicament | Imagerie : réticulations à fines mailles LBA 1B : formule lymphocytaire |
| Autres PID idiopathiques * | – | – |
| Histiocytose à cellules de Langerhans 0 | Terrain : tabac +++ | Imagerie : kystes, nodules pleins et « troués » épargnant l’extrême base du poumon LBA : formule macrophagique. Cellules CD1a + |
| Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles 0 | LBA : formule éosinophilique | |
| Lymphangioléiomyomatose 1B | Terrain : presque exclusivement femme en âge de procréer | |
| Lipoprotéinose alvéolaire 1B | LBA : aspect laiteux, matériel PAS positif 0 |
* Principales PID idiopathiques (PID-i)
– Chroniques fibrosantes : fibrose pulmonaire idiopathique (FPI, 55 %), pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS, 25 %)
– Aiguës ou subaiguës : pneumopathie organisée cryptogénique (POC) 1A, pneumopathie interstitielle aigue (PIA) 0
– Liées au tabac : pneumopathie interstitielle desquamante (DIP), bronchiolite respiratoire avec PID 0
2) Orientation diagnostique 1A
A) Clinique
Anamnèse : recherche des FdR de développement d’une PID
– Tabac : quasi-constant dans l’histiocytose langerhansienne et le DIP 0, rare en cas de PHS ou sarcoïdose
– Toute toxicomanie
– Médicaments : informations à jour sur le site Pneumotox (en anglais)
– Radiothérapie thoracique
– Expositions professionnelles et domestiques (métaux, antigènes organiques…)
Recherche de signes spécifiques d’étiologie
B) Paraclinique
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Imagerie (radio, TDM +++)
Orientation étiologique et recherche de complications
L’analyse débute par la recherche de signes élémentaires TDM
– Nodules (micronodule < 3 mm, nodule 3-30 mm) 1A et masse (> 30 mm) 0
– Lignes et réticulations
– Epaississement péri-bronchovasculaire
– Hyperdensités ± bronchogramme aérique : effaçant (condensation alvéolaire) ou n’effaçant pas (verre dépoli) les contours des vaisseaux et des parois bronchiques
– Kystes : rayons de miel à disposition sous-pleurale
– Signe associé : bronchectasie de traction
Voir aussi item 203 Opacités et masses intra-thoraciques
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LBA 0
| Situations | Composition du LBA |
|---|---|
| LBA normal 1B | 80 à 90% de macrophages alvéolaires < 15 à 20% de lymphocytes < 5% de polynucléaires neutrophiles < 2% de polynucléaires éosinophiles |
| Alvéolite | Hypercellularité totale >150.106/L chez le non fumeur, ou > 250.106/L chez le fumeur |
| Histiocytose langerhansienne | Formule macrophagique. Cellules CD1a + |
| Sarcoïdose Pneumopathie d’hypersensibilité |
Formule lymphocytaire (CD4 / CD8 > 6 : sarcoïdose 1B) |
| Pneumopathies à éosinophiles 1B | Formule éosinophilique |
| POC | Formule panachée |
| Pneumopathie médicamenteuse 1B | Formule lymphocytaire à prédominance CD4+. 3 grandes exceptions – Méthotrexate : prédominance CD8+ – Amiodarone : profil lymphocytaire, neutrophilique, mixte ou normal – AINS, pénicilline, minocycline : éosinophiles |
| Hémorragie alvéolaire 1A | Aspect rosé, sidérophages, score de Golde > 100 |
| Protéinose alvéolaire primitive | Aspect laiteux 1B, matériel PAS positif |
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Apports de l’histologie
La démarche diagnostique fait appel à l’histologie dans < 10 % des cas.
Biopsies d’éperons de divisions bronchiques : utile pour les processus lymphophiles diffus atteignant la muqueuse bronchique (sarcoïdose, lymphangite carcinomateuse)
Biopsies trans-bronchiques BTB : dg de certitude des processus infiltrants diffus (sarcoïdose stade ≥ 2, lymphangite carcinomateuse et cancers bronchiolo-alvéolaires, miliaire tuberculeuse) ; non-contributive et dangereuse dans les autres PID !
Biopsies pulmonaires chirurgicales : par vidéo-thoracoscopie, après discussion multidisciplinaire pour les PID idiopathiques ssi impact thérapeutique
Autres : ponction échoguidée d’ADP médiastinale (sarcoïdose +++, lymphangite carcinomateuse), extra-thoracique notamment glandes salivaires…
C) Synthèse
(Non-réalisée)
La grande diversité des causes de PID justifie une prise en charge multidisciplinaire. L’ordre des examens employés dépendra de leur caractère invasif et des hypothèses étiologiques envisagées à chaque étape du bilan.
