Purpura thrombopénique immunologique

Hémato – Méd. Interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 210


Dernières mises à jour
– Avril 2019 : Relecture + mise à jour selon le référentiel des enseignants d’hématologie SFH 3è édition 2018 – pas de modifications importantes (Beriel)
Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 3è édition 2018 – item 210 (référentiel des enseignants d’hématologie, version 2010 en ligne)
: Purpura thombopénique immunologique de l’enfant et de l’adulte (PNDS de l’HAS ; oct 2009)


1) Généralités 1

Déf : Thrombopénie isolée (taux de plaquette < 150 G/L) due à la présence d’auto-anticorps anti-plaquette, sans cause sous-jacente. Physiopathologie inconnue.

Epidémio 0
– incidence de 1,6 / 100 000 / an.
– tout age, prédominance féminine

2) Diagnostic

Clinique / paraclinique
diagnostic d’exclusion d’une thrombopénie

A ) Clinique 0

Terrain :
– contexte familial d’auto-immunité
– infection virale / vaccination dans les 3-6 semaines
– absence d’ATCD évocateur d’une thrombopénie constitutionnelle.
– syndrome hémorragique (thrombopénie sévère) d’apparition brutale (chez l’enfant ++)

Clinique : en dehors du syndrome hémorragique, examen nomal !

B ) Paraclinique 2

NFS : montre la thrombopénie

Bilan de 1ère intention : Il doit être normal. Permet de rechercher une autre cause de thombopénie.

Bilan de 1ere intention devant une thrombopénie
NFS + frottis
bilan de coagulation
BU + bilan rénal

> Myélogramme indiqué pour éliminer une cause centrale en l’absence de cause périphérique évidente, ssi
– signe biologique : anomalie de lignée (quantitative ou qualitative)
– signe clinique : organomégalie, AEG, douleur osseuse chez l’enfant
– absence de réponse au traitement de PTI
– > 60 ans
– avant splénectomie (indiscutable chez l’adulte, discutable chez l’enfant)
– ± avant corticothérapie (chez l’enfant) ou rituximab (chez l’adulte)

Bilan de 2e intention : Le bilan hépatique doit également être normal (diagnostic différentiel). Le reste du bilan recherche la présence d’une cause sous-jacente au purpura thrombopénique auto-immun (PTAI).

Bilan de 2e intention
bilan hépatique ± écho
bilan de PTAI
sérologie HIV, VHC, VHB
bilan auto-immun (FAN, Ac anti-ECT, test de coombs, ± ACC et AC anticardiolypide)
Ac anti-TPO, anti-thyroglobuline et TRAK
breath test à l’uréase ou rechreche de l’antigène d’H. pylori dans les selles
recherche de corps de Döhle dans les polynucléaires, bilan immunitaire en milieu spécialisé, ± caryotype sous agent-cassant et dosage du facteur von Willebrand
EPP ± dosage pondéral des IG et immunophénotypage des lymphocytes circulants

3) Evolution 2

Histoire naturelle : On distingue 3 phases
– le PTI nouvellement diagnostiqué (moins de 3 mois). Guérison fréquente chez l’enfant spontanément ou sous traitement 1 (> 80%) mais faible chez l’adulte (30%)
– le PTI persistant (3-12 mois)
– le PTI chronique (>12 mois) : le pourcentage de guérison est très faible.

Pronostic : il dépend de l’importance du syndrome hémorragique et non du taux de plaquettes.

! Des signes de complications du syndrome hémorragique sont à rechercher ! 1

4) PEC 2

A ) Bilan

Une fois le diagnostic posé, il n’existe pas de bilan supplémentaire

B ) Traitement

  • Education thérapeutique ++

Précautions simples pour éviter les saignements
– CI des sports dangereux, de la plongée
– CI de l’aspirine

Signes d’une hémorragie grave
– purpura extensif
– saignement important des muqueuses, rectorragie
– céphalée inhabituelle

  • Traitement médicamenteux

A évaluer selon chaque patient ! En général :

Abstention : si plaquettes > 30 000/mm3 et patient asymptomatique

Corticothérapie (jamais au long cours)
– chez l’adulte si plaquette < 30 000/mm3 avec risque hémorragique (< 50 000/mm3 si traitement anti-coagulant ou comorbidité)
– chez l’enfant si plaquette < 10 000/mm3 ou si syndrome hémorragique sévère.

Immunoglobuline IV : En urgence, si syndrome hémorragique très sévère, en 1 cure souvent.

Transfusion de plaquette : justifié que dans les cas les plus sévères, en association avec corticothérapie et immunoglobulines.

 Splénectomie en cas d’échec du traitement médical

Thrombopénie

Hémato – Méd. Interne
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 210


Dernières mises à jour
– Avril 2019 : Relecture + mise à jour avec le référentiel d’hématologie SFH 3è édition 2018 – modification de la classification des étiologies/mise à jour des critères de gravité (Beriel)
Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 3è édition 2018 – item 210 (référentiel des enseignants d’hématologie, version 2010 disponible en ligne)
: Purpura thombopénique immunologique de l’enfant et de l’adulte (PNDS de l’HAS ; 2009)

Clinique Paraclinique
Facteur anatomique de saignement
hémorragie interne
fièvre
plaquette < 20000/mm3
trouble de la coagulation associée

Déf 1 : taux de plaquette < 150 000 / mm3 (ou 150 G/L)

1) Etiologie 1

A) Périphérique 

Par hyperdestruction

– Purpura thrombopénique immunologique
– Thrombopénie des maladies auto-immunes (lupus, syndrome d’EVANS etc.)
– thrombopénie par allo-anticorps : transfusion sanguine, allo-immunisation materno-fœtale.
– thrombopénies médicamenteuses : TIAH, antiarythmique, antiépileptiques, antibiotiques, chimiothérapie anticancéreuses ++ .( dans les 5-15 jours)
– thrombopénie infectieuse ou post-infectieuse (VHB,VHC, VIH ; CMV, EBV etc.)

Par consommation excessive
– CIVD (quelque soit l’origine)
– micro-angiopathies thrombotiques

Par séquestration (hypersplénisme)
– hypertension portale
– parasitose
– hémopathie
– etc.

B) Centrale 

  • Acquise

Insuffisance médullaire globale
– envahissement médullaire
– aplasie médullaire,
– hémopathies malignes : leucémies aiguës, syndrome myélodysplasique acutisés
– Cancers solides métastasés à la moelle
– carence en vit B12 / folate

Atteinte mégacaryocytaire sélective 0
– médicament
– OH aigu

  • Congénitale 0 (rare)

Pathologie génétique : maladie de Fanconi, sd de Bernard-Soulier
Atteinte congénitale : virose néo-natale, médicament pendant la grossesse…

C) Constitutionnelle

Elles sont rares. Ne pas confondre avec une thrombopénie néonatale par sepsis ou allo-immunisation materno-fœtale.

– Amégacaryocytoses congénitales,
– Syndrome de Wiskott-Aldrich,
– Maladie de May-Hegglin
– Thrombopénies  MYH9 

D) Synthèse 

Principales causes de thrombopénie

Etio Clinique Paraclinique
Infection chronique (VIH, VHC/VHB, H. pylori 0 pauci-symptomatique Séro
recherche H.pylori
Lupus 0 lésions cutanées, photosensibilités, polyarthrite non érosive, atteinte pulmonaire, cardiaque, neurologique FAN ± ACC
Thyroïdite 0 signe d’hyper ou d’hypothyroïdie TSH, TRAK, anti-TPO
Déficit immunitaire  infection à répétition EPP
PTI  diagnostic d’élimination
Hypersplénisme SMG bilan hépatique, écho abdo
CIVD bilan de coagulation
MAT souvent infection bénigne de l’enfant anémie hémolytique (schizocyte) BU + bilan rénal
Infection aiguë signes infectieux
TIH prise d’héparine dans les 5-15 jours
Insuffisance  médullaire 0
syndrome anémique, infections à répétition
myélogramme

 2) Orientation diagnostique

Le diagnostic de thrombopénie est suspecté par la clinique. 2 signes :
– Purpura pétéchial, parfois ecchymotique, déclive, non infiltré
– Hémorragie spontanée des muqueuses, digestive, rétinienne, méningée

Il est posé par une NFS. Cependant, en cas d’absence de signe clinique, il faut éliminer une fausse thrombopénie à l’héparine du au tube EDTA. Il convient de refaire un prélèvement avec tube citraté.

A) Clinique 1

Les principaux renseignements sont :
– présence d’une fièvre
– prise de toxique (médicament, OH)
– présence d’un syndrome tumoral, des signes de cytopénie
– grossesse ou retour de voyage

B) Paraclinique 2

En cas d’absence d’orientation clinique

> Examen de 1ere intention

Bilan de 1ere intention devant une thrombopénie
NFS + frottis
bilan de coagulation
BU + bilan rénal

> Myélogramme indiqué pour éliminer une cause centrale en l’absence de cause périphérique évidente, ssi
– signe biologique : anomalie de lignée (quantitative ou qualitative)
– signe clinique : organomégalie, AEG, douleur osseuse chez l’enfant
– absence de réponse au traitement de PTI
– > 60 ans
– avant splénectomie (indiscutable chez l’adulte, discutable chez l’enfant)
– ± avant corticothérapie (chez l’enfant) ou rituximab (chez l’adulte)

> Examen de 2e intention (si examen de 1ere intention ± myelogramme négatif)

Bilan de 2e intention
bilan hépatique ± écho
bilan de PTAI

C) Synthèse 0

Arbre diagnostic à mettre à jour335 Thrombopénie

3) PEC

  • Evaluation de la gravité 1
Signes de gravités cliniques
– présence d’un purpura cutanéomuqueux extensif, a fortiori s’il est nécrotique;
– la découverte de bulles hémorragiques endobuccales;
– l’apparition de signes neurologiques ou d’une céphalée intense et persistante;
– la présence d’hémorragies au fond d’œil

Signes de gravités paracliniques
– plaquette < 20 G /L
– Plaquette < 20 – 50 G/L : Signes hémorragiques rares (sauf prise de médicaments antiplaquettaires, anomalie fonctionnelle plaquettaire associée, hémopathie, anomalie de coagulation, traumastisme minimes)
– Plaquette 50 – 150 G/L : habituellement asymptomatique (sauf thrombopénie) 

Examens fonctionnels 0 (en urgence ! )
– groupe sanguin si hémorragie importante
– TDM neuro si trouble neurologique
– écho abdo si douleur abdominal / hématurie
– fond d’oeil si plaquette < 20 000/mm3

  • Traitement symptomatique 0

La PEC étiologique est primordiale

La transfusion de plaquette dépend de chaque cas, selon l’étiologie et la présence de signe de gravité.