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Purpura thrombopénique immunologique

PTI

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 3 avril 2019.

Hémato - Méd. Interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 210


Dernières mises à jour
– Avril 2019 : Relecture + mise à jour selon le référentiel des enseignants d’hématologie SFH 3è édition 2018 – pas de modifications importantes (Beriel)
Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 3è édition 2018 – item 210 (référentiel des enseignants d’hématologie, version 2010 en ligne)
: Purpura thombopénique immunologique de l’enfant et de l’adulte (PNDS de l’HAS ; oct 2009)


1) Généralités 1

Déf : Thrombopénie isolée (taux de plaquette < 150 G/L) due à la présence d'auto-anticorps anti-plaquette, sans cause sous-jacente. Physiopathologie inconnue.

Epidémio 0
- incidence de 1,6 / 100 000 / an.
- tout age, prédominance féminine

2) Diagnostic

Clinique / paraclinique
diagnostic d'exclusion d'une thrombopénie

A ) Clinique 0

Terrain :
- contexte familial d'auto-immunité
- infection virale / vaccination dans les 3-6 semaines
- absence d'ATCD évocateur d'une thrombopénie constitutionnelle.
- syndrome hémorragique (thrombopénie sévère) d'apparition brutale (chez l'enfant ++)

Clinique : en dehors du syndrome hémorragique, examen nomal !

B ) Paraclinique 2

NFS : montre la thrombopénie

Bilan de 1ère intention : Il doit être normal. Permet de rechercher une autre cause de thombopénie.

Bilan de 1ere intention devant une thrombopénie
NFS + frottis
bilan de coagulation
BU + bilan rénal

> Myélogramme indiqué pour éliminer une cause centrale en l'absence de cause périphérique évidente, ssi
- signe biologique : anomalie de lignée (quantitative ou qualitative)
- signe clinique : organomégalie, AEG, douleur osseuse chez l'enfant
- absence de réponse au traitement de PTI
- > 60 ans
- avant splénectomie (indiscutable chez l'adulte, discutable chez l'enfant)
- ± avant corticothérapie (chez l'enfant) ou rituximab (chez l'adulte)

Bilan de 2e intention : Le bilan hépatique doit également être normal (diagnostic différentiel). Le reste du bilan recherche la présence d'une cause sous-jacente au purpura thrombopénique auto-immun (PTAI).

Bilan de 2e intention
bilan hépatique ± écho
bilan de PTAI
sérologie HIV, VHC, VHB
bilan auto-immun (FAN, Ac anti-ECT, test de coombs, ± ACC et AC anticardiolypide)
Ac anti-TPO, anti-thyroglobuline et TRAK
breath test à l'uréase ou rechreche de l'antigène d'H. pylori dans les selles
recherche de corps de Döhle dans les polynucléaires, bilan immunitaire en milieu spécialisé, ± caryotype sous agent-cassant et dosage du facteur von Willebrand
EPP ± dosage pondéral des IG et immunophénotypage des lymphocytes circulants

3) Evolution 2

Histoire naturelle : On distingue 3 phases
- le PTI nouvellement diagnostiqué (moins de 3 mois). Guérison fréquente chez l'enfant spontanément ou sous traitement 1 (> 80%) mais faible chez l'adulte (30%)
- le PTI persistant (3-12 mois)
- le PTI chronique (>12 mois) : le pourcentage de guérison est très faible.

Pronostic : il dépend de l'importance du syndrome hémorragique et non du taux de plaquettes.

! Des signes de complications du syndrome hémorragique sont à rechercher ! 1

4) PEC 2

A ) Bilan

Une fois le diagnostic posé, il n'existe pas de bilan supplémentaire

B ) Traitement

  • Education thérapeutique ++

Précautions simples pour éviter les saignements
- CI des sports dangereux, de la plongée
- CI de l'aspirine

Signes d'une hémorragie grave
- purpura extensif
- saignement important des muqueuses, rectorragie
- céphalée inhabituelle

  • Traitement médicamenteux

A évaluer selon chaque patient ! En général :

Abstention : si plaquettes > 30 000/mm3 et patient asymptomatique

Corticothérapie (jamais au long cours)
- chez l'adulte si plaquette < 30 000/mm3 avec risque hémorragique (< 50 000/mm3 si traitement anti-coagulant ou comorbidité)
- chez l'enfant si plaquette < 10 000/mm3 ou si syndrome hémorragique sévère.

Immunoglobuline IV : En urgence, si syndrome hémorragique très sévère, en 1 cure souvent.

Transfusion de plaquette : justifié que dans les cas les plus sévères, en association avec corticothérapie et immunoglobulines.

 Splénectomie en cas d'échec du traitement médical

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Matière(s) : Hématologie, Médecine Interne
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Recommandations et référentiels

ECN Pilly 2020 - Purpuras chez l’adulte et l’enfant (Référentiel des enseignants d’Infectiologie - 2019)
• SNFMI-CEMI 3e édition (Référentiel des enseignants de Médecine interne - 2019) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
• SFH 3e édition (Référentiel des enseignants d’Hématologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
CEDEF - Purpura chez l’enfant et chez l’adulte (Référentiel des enseignants de Dermatologie - 2017)
Purpura thrombopénique immunologique de l’enfant et de l’adulte (PNDS - HAS, 2017)


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