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Purpura thrombopénique immunologique (PTI)

PTI

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 28/05/22.
Dernières mises à jour
Mai 2022 : mise à jour avec la 4e édition du SFH, modification de la partie  »Bilan », ajout du diagnostic différentiel, quelques modifications mineures (Loriane, Beriel)
– Avril 2019 : Relecture + mise à jour selon le référentiel des enseignants d’hématologie SFH 3è édition 2018 – pas de modifications importantes (Beriel)
Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 4e édition (Réf. d’Hématologie – 2021) [Indisponible en ligne]
2Purpura thombopénique immunologique de l’enfant et de l’adulte (PNDS de l’HAS ; oct 2009)

 

1) Généralités 1

Déf : Thrombopénie isolée (taux de plaquette < 100 G/L) due à la présence d’auto-anticorps anti-plaquette, sans cause sous-jacente.

Physiopathologie : inconnue 

Epidémiologie 
– 3,3/105 (adulte) et 5-10/105
– Tout âge
– Prédominance féminine (adultes jeunes ++, pas après 60 ans)

Etiologie 
– PTI primaire (cause inconnue)
– PTI secondaire à une cause sous-jacente 

2) Diagnostic 1

Clinique / paraclinique
diagnostic d’exclusion évoqué chez un patient présentant une  thrombopénie isolée, sans anomalies de l’hémostase et avec un examen clinique normal en dehors de la présence d’éventuels signes hémorragiques

A ) Clinique 

  • Terrain 0

– Contexte familial d’auto-immunité
– Infection virale / vaccination dans les 3-6 semaines
– Absence d’ATCD évocateur d’une thrombopénie constitutionnelle.
– Syndrome hémorragique (thrombopénie sévère) d’apparition brutale (chez l’enfant ++)

  • Clinique

En dehors du syndrome hémorragique (purpura ++), examen normal !

B ) Paraclinique 

Il n’existe pas de bilan paraclinique faisant le diagnostic positif du PTI (diagnostic d’élimination). 

C) Différentiel 

Les autres étiologies de thrombopénie telles que :

– Un amas plaquettaire ( ou plus rarement un satellitisme ) à l’EDTA
– Hyperconsommation périphérique ( microangiopathie thrombotique, CIVD)
– Hypersplénisme ( la thrombopénie est alors modérée et rarement<50G/l )
– Une insuffisance médullaire ( par exemple un syndrome myelodysplasique , aplasie médullaire, leucémie)
– Thrombopénies familiales constitutionnelles.

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

On distingue 3 phases
– le PTI nouvellement diagnostiqué (moins de 3 mois). Guérison fréquente chez l’enfant spontanément ou sous traitement 1 (> 80%) mais faible chez l’adulte (30%)
– le PTI persistant (3-12 mois) : une rémission spontanée est possible, mais sans possibilité de se prononcer sur l’évolution à long terme de la maladie
– le PTI chronique (>12 mois) : le pourcentage de guérison spontanée ou de guérison est très faible.

Pronostic : il dépend de l’importance du syndrome hémorragique et non du taux de plaquettes.

B) Complications 

! Des signes de complications du syndrome hémorragique sont à rechercher ! 

4) PEC 2

A ) Bilan 1

Devant une suspicion de PTI, des arguments en faveur d’une PTI secondaire seront recherchés. 

Bilan systématique selon le contexte inutile
NFS sur tube citraté
TP, TCA, fibrinogène
Frottis sanguin lu par un hématologiste biologiste
Electrophorèse des protéines plasmatiques ou dosage pondéral des Ig
Sérologie VIH
Sérologies hépatites B et C
ASAT, ALAT (diagnostic différentiel 2 ), PAL, GGT, bilirubine T et C
Créatinine, recherche d’hématurie
Anticorps antinucléaires
Groupe sanguin, agglutinines
irrégulières dans les formes sévères
Myélogramme* ± caryotype et FISH
Anticoagulant circulant lupique, anticardiolipides, anti-β2GPI
TSH, anti-peroxydase, anti-thyroglobuline,
antirécepteurs de la TSH
Test respiratoire à l’uréase ou recherche d’antigène
d’Helicobacter pylori dans les selles (chez adulte)
Échographie abdominale
Immunophénotypage des lymphocytes circulants
Immunofixation des protéines plasmatiques
Durée de vie isotopique et siège de destruction des plaquettes
Anticorps antiplaquettes par MAIPA
Sérologies virales autres (enfant +++)
Temps de
saignement
CH50, C3, C4
TPO
Plaquettes réticulées

* Myélogramme indiqué pour éliminer une cause centrale en l’absence de cause périphérique évidente, ssi :
– signe biologique : anomalie de lignée (quantitative ou qualitative)
– signe clinique : organomégalie, AEG, douleur osseuse chez l’enfant
– absence de réponse au traitement de PTI
– âge > 60 ans
– avant splénectomie (indiscutable chez l’adulte, discutable chez l’enfant)
– ± avant corticothérapie (chez l’enfant) ou rituximab (chez l’adulte)

B ) Traitement

  • Education thérapeutique ++

Précautions simples pour éviter les saignements
– CI des sports dangereux, de la plongée
– CI de l’aspirine

Signes d’une hémorragie grave
– purpura extensif
– saignement important des muqueuses, rectorragie
– céphalée inhabituelle

  • Traitement médicamenteux

A évaluer selon chaque patient ! En général :

Abstention : si plaquettes > 30 000/mm3 et patient asymptomatique

Corticothérapie (jamais au long cours)
– chez l’adulte si plaquette < 30 000/mm3 avec risque hémorragique (< 50 000/mm3 si traitement anti-coagulant ou comorbidité)
– chez l’enfant si plaquette < 10 000/mm3 ou si syndrome hémorragique sévère.

Immunoglobuline IV : En urgence, si syndrome hémorragique très sévère, en 1 cure souvent.

Transfusion de plaquette : justifié que dans les cas les plus sévères, en association avec corticothérapie et immunoglobulines.

 Splénectomie en cas d’échec du traitement médical

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