Paralysie faciale idiopathique

NeuroORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 99


Dernières mises à jour
– Février 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Déc. 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ORL 4e édition 2017 – item 99 (référentiel d’ORL, dernière version non disponible en ligne – voir la 3e version)
1B : CEN 4e édition 2016 – item 99 (référentiel de neurologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : la paralysie faciale idiopathique (aussi dite « a frigore » ou « paralysie de Bell ») est une paralysie du nerf faciale (VII) isolée, d’installation brutale et sans cause identifiable. C’est la cause la plus fréquente de paralysie faciale périphérique (PFP).

Physiopathologie
– L’hypothèse de la réactivation d’un virus du groupe herpes, le plus souvent HSV1, est communément admise (mais encore discutée) 1A
– Elle est liée à une neuropathie oedémateuse touchant la portion intra-pétreuse du VII, d’origine inflammatoire ou virale 1B

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
PFP isolée d’apparition brutale Absence de différentiels

A ) Clinique 1B

Anamnèse
– PFP isolée d’apparition brutale, ou maximale d’emblée ou en quelques heures
– Souvent au réveil ou après une exposition au froid
– ± Précédée de douleurs mastoïdiennes, engourdissement de la face, dysgueusie, hyperacousie

Examen physique
Signes de PFP = signes faciaux et extra-faciaux
– Atteinte isolée ++. Pas d’atteinte des autres nerfs craniens
– Examen otologique normal

B ) Paraclinique 1A

Aucun examen complémentaire ne montre des signes positifs, mais des examens sont indispensable dans le cadre de l’élimination des diagnostics différentiels (cf infra).

C ) Différentiel 1A

La PF idiopathique est un diagnostic d’élimination.

Il faut éliminer les autre cause de PFP, en particulier les causes tumorales ou otitique. Examen à réaliser :
– examen spécialisé du tympan au microscope
– audiométrie avec tympanométrie et recherche des réflexes stapédiens
± IRM/TDM en cas de persistance > 6 mois ou de récidive (“L’imagerie n’a pas sa place dans les formes isolées et d’évolution bénigne” 1A)

3) Evolution

A) Histoire naturelle 1A

La PF idiopathique est une pathologie bénigne, mais qui peut laisser des séquelles. Les paralysies initialement incomplètes et qui le restent récupèrent toujours complètement (3 à 10 semaines), alors que 20 % des formes complètes d’emblée ont des complications séquellaires.
Dans le plupart des cas, la récupération débute en 1-2 semaine avec une guérison totale dans les 2 mois 1B

Les facteurs de mauvais pronostic sont
– Rapidité d’installation
– Caractère total d’emblée
– Importance des douleurs
– Signes associés : vertige ++, surdité, acouphènes

B) Complications 1B

Touche 5-10% des patients :
– Persistance du déficit
– Syncinésies (le gonflement des joues entraîne la fermeture de l’oeil)
– Hémi-spasme facial post-paralytique
– Syndrome des larmes de crocodile : par crises au cours du repas (réinnervation aberrante)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de gravité = Tests électrophysiologiques. Réservé aux formes sévères d’emblée. 2 types :
– Electroneuronographie : très précoce puis tous les 2j jusqu’à J10-12
– EMG de stimulation : possible dès J5 mais plus spécialisé

B ) Traitement

Mesures communes aux PF (surveillance oculaire, massages)

PEC médicale
– Corticothérapie précoce et intense (prednisolone > 1 mg/kg/j)
– Traitement antiviral (valaciclovir 8j) : intérêt ssi prescription précoce, discuté mais largement utilisé
– ± Injections de toxine botulique en cas de spasme hémifacial

PEC chirurgicale : décompression du VII intrapétreux (réservée aux formes graves)

Paralysie faciale périphérique

NeuroORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 99


Dernières mises à jour
– Janv. 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Déc. 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ORL 4e édition 2017 – item 99 (référentiel d’ORL, dernière version non disponible en ligne – voir la 3e version)
1B : CEN 4e édition 2016 – item 99 (référentiel de neurologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Différentiel
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : paralysie intéressant le territoire du nerf facial (VIIe paire crânienne), avec ses composantes motrice, sensitive et végétative, par atteinte du 2e motoneurone (lésion des noyaux du tronc cérébral ou en en aval)

  • Physiopathologie – anatomie

Au niveau périphérique, le nerf facial chemine dans un conduit osseux inextensible. Tout oedème du nerf (viral, traumatique…) est donc susceptible de le comprimer et d’induire une PFP. L’ordre de « sortie » des fibres périphériques (qu’elles soient afférentes ou efférentes) explique une symptomatologie différente selon le niveau lésionnel. On retrouve dans l’ordre (selon les portions anatomiques du VII) :

Entre le VII1 et VII2 : fibres du noyau lacrymo-muco-nasal via le ganglion géniculé

Au niveau du VII3
– Fibres végétatives du noyau salivaire supérieur + fibres sensorielles gustatives du bord latéral de la langue via la corde du tympan
– Fibres motrices du muscle stapédien

En aval du VII3
– Fibres sensorielles de la zone de Ramsay-Hunt
– Reste du contingent moteur du VII (muscles pauciers, digastrique et stylohyoïdien)

source : T. Higel (schéma incomplet réalisé pendant l’externat, à améliorer !)

  • Etiologies

Paralysie faciale idiopathique a frigore

Causes infectieuse :
– Zona auriculaire
– causes otogènes (OMA, OMC cholestéotomateuse)
– maladie de Lyme (phase primaire1B ou secondaire1A), infection à VIH (tous les stades 1B), atteinte parotidienne infectieuse 1B, autres méningoradiculite (coxsackie, herpès, oreillons) 1B

Causes traumatiques :
– fracture du rocher (lésion nerveuse directe ou secondaire à l’inflammation)
– plaie parotidienne
– iatrogénie

Paralysie tumorale : tumeur du TC, de l’angle ponto-cérébelleux, de la parotide, du rocher

Cause vasculaire (atteinte du TC ++) 1B

Causes neuro :
– SEP
– syndrome de Guillain-Barré 1B

Neuropathie diabétique 1B

Autres causes rares
– Causes rares néonatales (syndromique ou traumatique)
– Maladie systémique : sarcoidose, Maladie de Wegener
– Syndrome de Melkerson-Rosenthal (paralysie faciale à répétition de cause inconnue)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Signes faciaux homogène
Pas de dissociation automatico-volontaire
Signes extra-faciaux

A ) Clinique

On distinque les “signes faciaux” = troubles moteurs et les “signes extra-faciaux” = troubles sensitifs, végétatif et des réflexes.

  • Signes faciaux (moteur)

Il touche l’ensemble du visage de manière homogène (territoire inférieur et supérieur) et il n’existe pas de dissociation automatico-volontaire. Le degré d’atteinte peut cependant être très variable. 

>> Partie supérieure du visage

Au repos
– Effacement des rides du front, sourcil abaissé
– Raréfaction ou absence de clignement, ± œil larmoyant
– Paupière inférieure abaissée voire ectropion entraînant un élargissement de la fente palpébrale

Aux mouvements volontaires
– Lagophtalmie (occlusion palpébrale impossible, pathognomonique)
– Signe de Charles Bell : l’oeil se porte en haut et en dehors lors de la tentative d’occlusion palpébrale (réflexe de protection cornéenne, inconstant)
– Signe des cils de Souques (formes frustres) : cils plus visibles côté atteint à la tentative d’occlusion palpébrale

>> Partie inférieure du visage

Au repos
– Effacement du sillon nasogénien, ptose de la joue
– Chute de la commissure labiale côté paralysie, attraction de la bouche côté sain

Aux mouvements volontaires
– Impossibilité de siffler, de gonfler les joues
– Stase alimentaire dans le sillon gingivojugal
– Signe du peaucier du cou de Babinski
– Elocution et mastication modérément perturbées 1B

  • Signes extra-faciaux (contingents sensitifs et végétatifs + réflexes)

Signes végétatifs
– Oeil sec
– Baisse de sécrétion de la glande salivaire submandibulaire

Signes sensitifs
– Hyperacousie douloureuse (par abolition du réflexe stapédien)
– Hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt
– Dysgueusie des 2/3 antérieurs de l’hémilangue

Réflexes abolis
– Clignement à la menace
– Réflexe stapédien
– Réflexes nasopalpébral et cochléopalpébral (au bruit imprévu) 1B

Note : les lésions très distales peuvent s’exprimer par une simple atteinte motrice parcellaire.

  • Cas particuliers

Chez le sujet comateux : 3 signes sont particulièrement recherchés
– effacement des rides du visages
– un sujet qui ‘fume la pipe’ (joue gonflée à l’expiration par hypotonie 0)
– une manœuvre de Pierre-Marie et Foix asymétrique (contraction réflexe à la pression douloureuse de l’angle rétro-mandibulaire)

En cas de paralysie bilatérale (diplégie faciale) 1B
– visage atone, inexpressif
– signe de Charles Bell bilatéral
– trouble majeur de de l’élocution et de la mastication

B ) Paraclinique

Le diagnostic positif de PF est clinique. Les examens complémentaires ont une valeur dans le diagnostic topographique, étiologique ou de sévérité (cf. bilan).

C ) Diagnostic différentiel 1B

Paralysie faciale centrale : la distinction se fait sur plusieurs signes (cf fiche OD Paralysie faciale), en particulier la prédominance des signes faicaux sur le territoire inférieur et une dissociation automatico-volontaire

3) Evolution 1A

Pronostic : il est variable, et le bilan de gravité ne peut le préciser qu’après un certain délai : aucun test précoce indiscutable ne permet d’affirmer qu’une PF complète ne récupérera pas ou mal.

Complications : elles sont principalement liées à la lagophtalmie => karatite et ulcère de cornée

4) PEC 1A

A ) Bilan

  • Bilan étio

Clinique
– Vitesse d’installation
– Examen otoscopique
– Notion traumatisme / plaie
– Atteinte autres nerfs craniens
– Recherche masse tumorale

Testing des autres nerfs craniens : muscles qui ne sont pas sous contrôle du nerf facial.
– Ptosis (le releveur de la paupière dépend du III) 1A
– Atteinte des muscles masséter, temporal et ptérygoïdien, sensibilité cornéenne préservée (sous dépendance du V) – Motricité du pharynx, du voile du palais (paires IX et X) et de la langue (paire XII)

Paraclinique : 

Bilan etio paraclinique devant une pFP
Imagerie : TDM ou IRM. Indications 1A :
– atteinte cochléovestibulaire
– suspicion d’atteinte tumorale (PFP incomplète, fluctuante, récidivante ou progressive et/ou précédée ou accompagnée d’un spasme de l’hémiface)
– formes progressives, récidivantes, graves non régressives
– formes syndromiques (autre atteinte des nerfs craniens)
– absence de récupération après 6 mois dans la PF a frigore (remise en cause du diagnostic)
Autre 0 : selon suspicion
– séro VIH, Lyme
– Glycémie
– Ponction lombaire

Remarque : cause de diplégie faciale
– Syndrome de Guillain-Barré
– Lyme, VIH
– Sarcoidose
– Syndrome de Melkerson-Rosenthal

  • Bilan topographique

Bilan ORL : Le déficit de sécrétion lacrymale, la dysgueusie et l’abolition du réflexe stapédien sont respectivement objectivés par le test de Schirmer, l’électrogustométrie 1A et l’impédancemétrie 0. Ils permettent de préciser le niveau de la lésion sur le nerf facial.

Topographie de l’atteinte Schirmer Electrogustométrie Réflexe stapédien
Ganglion géniculé ou en amont Déficit lacrymal Anormale Absent
Mastoïde (normal) Anormale Absent
Foramen stylo-mastoïdien ou en aval (normal) (normal) (présent)
  • Bilan de gravité

Testing clinique musculaire de la face : cotation de chaque groupe musculaire, échelles de cotation globale (House et Brackmann) – utile également au suivi

Explorations électrophysiologiques (réservé au PFP totale) : 2 types
– Excitabilité nerveuse (simples, rentables de J3 à J10) : électroneuronographie, tests de stimulation-détection
– Electromyographie de détection et de stimulodétection (plus fiable et reproductible, analysable à partir de J8)

B ) Traitement

> Mesures communes

Surveillance oculaire ++
– Pommade, fermeture de l’oeil
– ± Tarsorraphie, ou injection de toxine botulique dans le muscle releveur de la paupière

Maintien du tonus musculaire
– Massages et mouvements faciaux pratiqués par le kiné ou le malade
– L’électrothérapie n’est pas recommandée (risque d’aggravation en spasme de l’hémiface)

> PEC étiologique

Les PEC urgentes sont
– OMC cholesteomateuse
– Cause traumatique avec lésion du nerf
– Cause vasculaire 0

Paralysie faciale (OD)

NeuroORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 99


Dernières mises à jour
– Janv. 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Déc. 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ORL 4e édition 2017 – item 99 (référentiel d’ORL, dernière version non disponible en ligne – voir la 3e version)
1B : CEN 4e édition 2016 – item 99 (référentiel de neurologie)
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse

!! URGENCES !!

etio 0
Paralysie faciale centrale
Certaines paralysie faciales périphériques (OMC, lésion traumatique, vascu)

Déf : paralysie intéressant le territoire du nerf facial (VIIe paire crânienne), avec ses composantes motrice, sensitive et végétative. Elle peut être de 2 types
– Paralysie faciale centrale (PFC) : atteinte du 1er motoneurone, lésion en amont des noyaux du TC
– Paralysie faciale périphérique (PFP) : atteinte du 2e motoneurone, lésion des noyaux du TC ou en aval

Diagnostic positif 1A : il est clinique et regroupe les signes faciaux et extra-faciaux. Ils sont détaillés dans la fiche “Paralysie faciale périphérique“.

1) Etiologie 1A

Etio Clinique Paraclinique
Paralysie faciale centrale* Paralysie prédominante sur la partie inférieure du visage
Dissociation automatico-volontaire
Souvent hémiplégie homo-laterale
Imagerie cérébrale 0
Paralysie faciale périphérique* Paralysie touchant les parties inf. et sup. du visage
Pas de dissociation automatico-volontaire

Parfois hémiplégie contro-latérale (si atteinte du TC)
 (selon étio)

*Principales étiologies de paralysie faciale :

PFC PFP
 Atteinte encéphalique :
– vasculaire,
– traumatique,
– tumorale,
– infectieuse,
– inflammatoire,
– carentielle
. PF idiopathique “a frigore”
. Causes traumatiques
. Causes tumorales
. Causes vasculaires
. Causes infectieuses
. Causes “neurologiques” 
. Neuropathie diabétique
. Causes rares

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

La distinction entre PFC et PFP se fait sur plusieurs signes : 

Signes cliniques PFC PFP
Signes faciaux moteurs prédomine sur la partie inférieur touche l’ensensemble du visage
Dissociation automatico-volontaire OUI NON
± Hemiplégie homolatérale controlatérale

B) Paraclinique

Pas d’examen paraclinique pour la différence entre PFC et PFP 0

Les autres examens dépendent du type de paralysie faciale :
– PFC : “L’orientation du diagnostic est superposable à celle d’un déficit neurologique focal central” 1B
– PFP : cf fiche Paralysie faciale périphérique

C) Synthèse 0