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Paralysie faciale idiopathique

Paralysie de Bell, Paralysie faciale a frigore

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 17 février 2018.

Neuro - ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 99


Dernières mises à jour
– Février 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Déc. 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ORL 4e édition 2017 – item 99 (référentiel d’ORL, dernière version non disponible en ligne – voir la 3e version)
1B : CEN 4e édition 2016 – item 99 (référentiel de neurologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : la paralysie faciale idiopathique (aussi dite « a frigore » ou « paralysie de Bell ») est une paralysie du nerf faciale (VII) isolée, d'installation brutale et sans cause identifiable. C'est la cause la plus fréquente de paralysie faciale périphérique (PFP).

Physiopathologie
- L’hypothèse de la réactivation d’un virus du groupe herpes, le plus souvent HSV1, est communément admise (mais encore discutée) 1A
- Elle est liée à une neuropathie oedémateuse touchant la portion intra-pétreuse du VII, d’origine inflammatoire ou virale 1B

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
PFP isolée d’apparition brutale Absence de différentiels

A ) Clinique 1B

Anamnèse
- PFP isolée d’apparition brutale, ou maximale d’emblée ou en quelques heures
- Souvent au réveil ou après une exposition au froid
- ± Précédée de douleurs mastoïdiennes, engourdissement de la face, dysgueusie, hyperacousie

Examen physique
- Signes de PFP = signes faciaux et extra-faciaux
- Atteinte isolée ++. Pas d'atteinte des autres nerfs craniens
- Examen otologique normal

B ) Paraclinique 1A

Aucun examen complémentaire ne montre des signes positifs, mais des examens sont indispensable dans le cadre de l'élimination des diagnostics différentiels (cf infra).

C ) Différentiel 1A

La PF idiopathique est un diagnostic d’élimination.

Il faut éliminer les autre cause de PFP, en particulier les causes tumorales ou otitique. Examen à réaliser :
examen spécialisé du tympan au microscope
audiométrie avec tympanométrie et recherche des réflexes stapédiens
± IRM/TDM en cas de persistance > 6 mois ou de récidive ("L’imagerie n’a pas sa place dans les formes isolées et d’évolution bénigne" 1A)

3) Evolution

A) Histoire naturelle 1A

La PF idiopathique est une pathologie bénigne, mais qui peut laisser des séquelles. Les paralysies initialement incomplètes et qui le restent récupèrent toujours complètement (3 à 10 semaines), alors que 20 % des formes complètes d’emblée ont des complications séquellaires.
Dans le plupart des cas, la récupération débute en 1-2 semaine avec une guérison totale dans les 2 mois 1B

Les facteurs de mauvais pronostic sont
- Rapidité d’installation
- Caractère total d’emblée
- Importance des douleurs
- Signes associés : vertige ++, surdité, acouphènes

B) Complications 1B

Touche 5-10% des patients :
- Persistance du déficit
- Syncinésies (le gonflement des joues entraîne la fermeture de l’oeil)
- Hémi-spasme facial post-paralytique
- Syndrome des larmes de crocodile : par crises au cours du repas (réinnervation aberrante)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de gravité = Tests électrophysiologiques. Réservé aux formes sévères d’emblée. 2 types :
- Electroneuronographie : très précoce puis tous les 2j jusqu’à J10-12
- EMG de stimulation : possible dès J5 mais plus spécialisé

B ) Traitement

Mesures communes aux PF (surveillance oculaire, massages)

PEC médicale
- Corticothérapie précoce et intense (prednisolone > 1 mg/kg/j)
- Traitement antiviral (valaciclovir 8j) : intérêt ssi prescription précoce, discuté mais largement utilisé
- ± Injections de toxine botulique en cas de spasme hémifacial

PEC chirurgicale : décompression du VII intrapétreux (réservée aux formes graves)

2 Commentaires

  1. Thomas (admin MedG)

    Quelques remarques :
    – le bilan d’éliminitation des dg diff. est limité à l’élimination de causes otitiques et tumorales, et ne fait pas mention d’une séro Lyme ou VIH par exemple
    – le CEN ne mentionne pas le traitement anti-viral

    Réponse
  2. Thomas (admin MedG)

    Petite remarque sur la langue française: on dit examen otologique mais cause otitique

    Réponse

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Paralysie faciale dite a frigore (fiche Premiers Choix - Prescrire, 2019) [Payant] Résumé : Guérison souvent spontanée. Prednisolone par voie orale pour augmenter la probabilité de récupération motrice totale de la face. Soins oculaires en cas de paralysie de la paupière
• Gagyor et al.. "Traitement antiviral pour la paralysie de Bell" Cochrane (Article original, 2019) Conclusions des auteurs: La combinaison d\'antiviraux et de corticostéroïdes pourrait avoir peu ou pas d\'effet sur les taux de récupération incomplète comparé aux corticostéroïdes seuls dans la paralysie de Bell de différents degrés de gravité, ou chez les personnes atteintes de paralysie de Bell sévère, mais les résultats étaient très imprécis. Les corticostéroïdes seuls étaient probablement plus efficaces que les antiviraux seuls et les antiviraux plus les corticostéroïdes étaient plus efficaces que le placebo ou l\'absence de traitement. Les antiviraux seuls n\'ont pas eu d\'effet bénéfique évident par rapport au placebo. L\'association d\'antiviraux et de corticostéroïdes a probablement réduit les séquelles tardives de la paralysie de Bell par rapport aux corticostéroïdes seuls. Les études ont également montré moins d\'épisodes de séquelles à long terme chez les participants traités aux corticostéroïdes, que chez les participants traités aux antiviraux. Nous n\'avons pas trouvé de différence évidente pour les effets indésirables avec l\'utilisation d\'antiviraux par rapport au placebo ou aux corticostéroïdes, mais les preuves sont trop incertaines pour nous permettre d’en tirer des conclusions. Il pourrait être indiqué de réaliser un ECR avec une puissance adéquate, pour comparer les différents agents antiviraux chez des personnes atteintes de la paralysie de Bell.
• Collège ORL et CCF 4e édition (Référentiel des enseignants d’ORL - 2017) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.


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