Insuffisance surrénale chronique

!! FICHE NON RELUE !!


Endocrinologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 243


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Sommaire


1) Généralité 1

Déf : insuffisance chronique en hormones surrénaliennes (schématiquement cortisol, aldostérone et DHEA).

Prévalence : 1/10 000

Etiologies :

  • Insuffisance surrénale primaire (maladie d’Addison) : déficit cortisol et aldostérone, ACTH élevé
Etio Clinique Paraclinique
Origine auto-immune 80% (isolée, PEAI type I ou type II) Terrain : femme adulte
+/- MAI associées (thyroïdites, diabète type I, insuffisance ovarienne, MICI…)
TDM : atrophie surrénale
Ac anti-21-hydroxylase
Tuberculose surrénalienne bilatérale Transplantation, immunodéprimé TDM : grosses surrénales puis atrophie +/- calcifications
VIH Infections opportunistes ou pathologie maligne Sérologie
Métastases surrénaliennes bilatérales Tumeur primitive pulm, dig, rein, sein, ORL TDM
Hyperplasie congénitale (bloc enzymatique) Enfant, nouveaux-nés
Hyperandrogénie
Dépistage néo-nat systématique
Adrénoleucodystrophie Liée à l’X, début enfant/jeune adulte
Troubles neuro variables
(parfois mutation identifiée)
Autres * (selon cause) (selon cause) 

* Autres causes d’insuffisance surrénale primaire :
– Iatrogène : surrenalectomie, anticortisoliques (mitotane, kétoconazole, métyrapone), accident des anticoagulants
– Lymphome primitif surrénalien
– Maladie infiltrative (sarcoïdose, amylose), cause vasculaire (nécrose surrénalienne par choc, thrombose veineuse…)

  • Insuffisance surrénale secondaire (insuffisance corticotrope) : déficit cortisol, ACTH bas
Etio Clinique Paraclinique
Arrêt d’une corticothérapie Interrogatoire : dose supra-physiologique > 3 semaines
Atteinte hypophysaire* Autres insuffisances hypophysaires  IRM

*Causes d’atteinte hypophysaire :
Adénome hypophysaire ou autre tumeur compressive
– Hypophysite auto-immune
– Granulomatoses (sarcoïdose, amyloses…)
– Trauma, chirurgie, radiothérapie…
– Syndrome de Sheeran : nécrose hypophysaire sur choc hypovolémique du post-partum

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
AEG, hypoTA, mélanodermie ou pâleur Déficit en cortisol, dosage ACTH

A ) Clinique

> Signes du déficit en cortisol : communs mais plus marqués dans la maladie d’Addison

  • AEG +++, syndrome dépressif
  • Nausées +/- vomissements, douleur abdo

> Signes d’hypoaldostéronisme (Addison seulement) : signes d’hyperkaliémie, hypotension

> Signes liés à l’ACTH : mélanodermie dans l’Addison / pâleur dans l’insuffisance corticotrope

> Signes du déficit en DHEA : s’expriment chez la femme par une dépilation

En pédiatrie, on observe plus fréquemment des hypoglycémies, ou un ictère cholestatique chez le nourrisson.

B ) Paraclinique

Signes d’appel biologiques de la maladie d’Addison :- Iono normal ou signes d’hypoaldostéronisme (hypoNa, hyperK, acidose métabolique)
– Anémie normochrome, normocytaire ; leucopénie et hyperéosinophilie

Confirmation du diagnostic et orientation : les seuils sont présentés à titre indicatifs, ils varient selon les laboratoires ++

> Déficit en cortisol : la sécrétion nychtémérale du cortisol rend l’interprétation de son dosage difficile. Plusieurs techniques existent, et les valeurs varient selon les laboratoires, mais certains sont plus simples à mettre en œuvre :

Cortisolémie à 8h : confirme l’insuffisance surrénale si < 50ng/mL, l’élimine si >180ng/mL. Ne pas interpréter les valeurs intermédiaires !

– Test au synacthène : cortisol < 200 ng/mL

– Test à la métopirone, test d’hypoglycémie insulinique (en milieu spécialisé)

Notes :
-seuils plus élevés chez la femme enceinte/sous oestro-progestatifs (augmentation de protéine porteuse)
-répéter les dosages chez le nouveau-né ou le nourrisson (absence de rythme circadien)

> ACTH sanguine à 8h : >100 pg/mL dans la maladie d’Addison, normale/basse dans l’insuffisance corticotrope

> Aldostérone et rénine : découplées dans la maladie d’Addison (rénine élevée), ou toutes les deux normales/basses dans l’insuffisance corticotrope

3) Evolution 1

Insuffisance surrénale aiguë

4) PEC 1

Il faut démarrer le traitement dès qu’on suspecte une insuffisance surrénale, sans attendre les résultats biologiques ++

> Traitement substitutif
– Glucocorticoïde : hydrocortisone 15-25 mg/j, en 2-3 prises (dose plus élevée le matin)
– +/- minéralocorticoïde (fludrocortisone 50-150µg/J) dans la maladie d’Addison
– DHEA ssi insuffisance ovarienne associée 0

> Traitement étiologique

> Education thérapeutique
– Garder sur soi sa carte d’insuffisance surrénale et le matériel nécessaire en cas d’urgence
– RHD : régime normosodé, CI aux laxatifs et diurétiques
– Identifier les situations à risque, les signes d’alerte
– Connaître l’importance du traitement (à vie++), savoir l’adapter
– Apprendre à s’injecter l’hydrocortisone 100mg sous-cutanée si 2 vomissements/diarrhées dans la même demi-journée ou troubles de la conscience

> Surveillance
Clinique surtout : fatigue, poids, PA
Biologique : ionogramme sanguin, le dosage de la rénine peut aider à adapter un traitement par fludrocortisone. Dosages hormonaux inutiles dans le suivi

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