Adénome hypophysaire

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 7 juin 2018.

EndocrinoNeurologieOnco
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 242


Dernières mises à jour
– Juin 2018 : ajout des données des référentiels de neuro et neurochir depuis l’item Tumeurs intracrâniennes (Vincent)
– Septembre 2016 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SFE 2015 – item 242 (référentiel des enseignants d’endocrinologie)
1B : Neurochirurgie 1ère édition 2016 – Tumeurs intracrâniennes de l’adulte (référentiel de neurochirurgie – indisponible en ligne)
1C : CEN 4e édition 2016 – Tumeurs intracrâniennes (référentiel de neurologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : tumeur bénigne de l’hypophyse, fonctionnelle (c’est-à-dire sécrétante) ou non.

Etiologie 0 : isolé +++, ou dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Syndrome tumoral hypophysaire
Syndrome d’hypersécrétion hormonale
Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
IRM

A ) Clinique

L’expression d’un adénome hypophysaire est variable en fonction de la taille, localisation de l’adénome, de son caractère fonctionnel ou non. Schématiquement, on regroupe les signes dans 3 syndromes :

  • Syndrome tumoral : lié à l’augmentation du volume hypophysaire

Céphalées rétro-orbitaires

Compression du chiasma optique : quadranopsie temporale supérieure puis hémianopsie temporale

Apoplexie hypophysaire : urgence diagnostique, tableau neurologique brutal
– Signes précédents, sd confusionnel ou méningé, coma 1A
– Céphalées, vomissements ± troubles de l’oculomotricité, BAV (urgence chirurgicale!) 1B

  • Syndrome d’hypersécrétion (cf. articles dédiés)

Hyperprolactinémie +++
Acromégalie
Maladie de Cushing
Hyperthyroïdie

  • Insuffisance hypophysaire: panhypopituitatisme souvent (pâleur, phanères fragiles), avec PRL conservée voire élevée.

Cet effet est lié à la compression de la tige pituitaire où passent les hormones hypothalamiques, la prolactine est la seule hormone sous rétro-contrôle majoritairement négatif (hyperPRL de déconnexion)

Insuffisance gonadotrope : troubles de la libido, des règles, infertilité, atrophie gonadique

Déficit corticotrope : insuffisance surrénalienne moins sévère pour l’aldostérone

Déficit thyréotrope : hypothyroïdie modérée

Déficit somatotrope : retard de croissance chez l’enfant, multiples accidents hypoglycémiques

B ) Paraclinique

IRM : il distingue les micro-adénomes (<10mm) des macro-adénomes (>10mm). On peut parfois observer une déviation de la tige pituitaire controlatérale à la lésion.

Ressources images : adénome hypophysaire

Macroadénome compressif sur le chiasma optique, sécréteur de GH, en IRM (commons.wikimedia.org)

Adénome à prolactine compliqué d’hémorragie en IRM : hypersignal en T1 (1), niveau de méthémoglobine en T2 (2), et bonne évolution sous traitement médicamenteux à 1 an (3) (radpod.org)

C ) Diagnostic différentiel

En imagerie, un adénome hypophysaire peut être confondu avec de nombreuses autres tumeurs ou infiltrations : craniopharyngiome ou méningiome intrasellaire, métastases, granulomatoses…

 3) PEC 1A

A ) Bilan

Il est nécessaire pour tout patient porteur d’un adénome hypophysaire d’explorer tous les axes hypothalamiques. Ce bilan est bien sûr à adapter au contexte (clinique évocatrice, adénome découvert sur insuffisance ou hypersécrétion…)

Axe touché Diagnostic d’insuffisance
Corticotrope Test à la métopirone : composé S <100 ng/mL
Test à l’insuline : cortisol < 200 ng/mL
Cortisolémie à 8h < 30 ng/mL
Test au synacthène : cortisol < 200-250 ng/mL
Test à la CRH : cortisol < 200 ng/mL
Thyréotrope  T4L diminuée TSH normale
Gonadotrope Hommes : testostérone basse, FSH et LH normales/basses
Femmes ménopausées : FSH et LH normales/basses
Femmes non-ménopausées : E2 bas, FSH et LH normales/basses
Somatotrope Chez l’enfant : test à l’insuline => GH reste basse
Chez l’adulte : 2 tests positifs (insuline, GHRH, arginine, clonidine)

B ) Traitement

> Traitement curatif

Ablation chirurgicale +++ 1A, en urgence en cas d’apoplexie hypophysaire 1B

> Autres traitements

Traitement de l’hypersécrétion et/ou des déficits

Radiothérapie possible pour ralentir l’évolution 0




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