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Sous-titre de fiche MedG
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Achalasie

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 06/10/18.

HGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 270


Dernières mises à jour
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, passage de la partie traitement en réf 0 et modifications mineures (Vincent)
Oct. 2018 : relecture avec la 3e édition du réf d’HGE, modifications mineures et ajout des données de manométrie haute résolution (Vincent)
Déc. 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 270 (référentiel des enseignant d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
: [pas de RCP / CC]
Sommaire
1) Généralités
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Différentiel
3) PEC


1) Généralités 1A

Déf : absence de relaxation du SIO, associé à l’absence de contractions péristaltiques normales dans le corps de l’oesophage. Trouble moteur primitif de l’oesophage, idiopathique.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Dysphagie paradoxale + régurgitation Manométrie : apéristaltisme

A) Clinique

3 symptômes prédomine

> Dysphagie. Typique à un stade initial
– Paradoxale (prédomine sur les liquides)
– Capricieuse (survenant surtout au décours d’émotion, et cédant lors de manoeuvres inspiratoires ou de changement de position)

> Régurgitations

> Douleur angineuse non liés à l’effort

B) Paraclinique

Endoscopie eoso-gastro-duodénale. Systématique devant toute dysphagie
– Stade initial : normal
– Stade évolué : méga-oesophage contenant des résidus alimentaires (aspect TOGD : cardia « en bec d’oiseau », stase du PdC dans le 1/3 inférieur de l’oesophage)

 Manométrie
– Apéristaltisme (absence de péristaltisme dans le corps oesophagien) = critère obligatoire
– ± Hypertonie et relaxation absente ou incomplète du sphincter inférieur de l’oesophage (SIO)

La manométrie haute résolution distingue 3 types
– Type I (classique) : aucune augmentation de pression à la déglutition
– Type II : pressurisation entre le SSO et le SIO à la déglutition
– Type III (spastique) : ondes non-propagées de grande amplitude dans > 20% des déglutitions

Autres : éliminer une pseudo-achalasie

C) Diagnostic différentiel

Les signes cliniques et paracliniques peuvent être totalement identiques mais secondaires à une pathologie. On parle de pseudo-achalasie. Les 2 principales causes sont :

Cancer du cardia : à éliminer systématiquement par une écho-endoscopie

Maladie de Chagas : à éliminer ssi le patient a vécu en Amérique du Sud

3) PEC 0

Maladie incurable.

On peut améliorer la symptomatologie en diminuant la pression du SIO. 2 techniques principales :
Dilatation pneumatique (risque de perforation de l’œsophage)
Section musculaire chirurgicale (risque d’oesophagite de reflux)

Des traitements pharmacologiques existent (nitré sublingual, infiltration intrasphinctérienne de toxine botulique), mais leur efficacité est nettement inférieure.

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