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Amyotrophie névralgique

Amyotrophie névralgique héréditaire, ANH, SPT, Syndrome de Parsonage-Turner

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 29/01/18.

Neurologie
Fiche réalisée selon le plan MGS


Dernières mises à jour
Janv. 2018
: création de la fiche (Beriel + Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2: Amyotrophie névralgique  (Orphanet, dernière actualisation février 2013)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC

1) Généralité 2

Déf : L'amyotrophie névralgique (AN) est une maladie rare du système nerveux périphérique caractérisée par l'apparition soudaine d'une douleur extrême dans les membres supérieurs suivi d'une faiblesse motrice multifocale rapide et d'une atrophie, avec une récupération lente sur plusieurs mois. On distingue :
- Forme héréditaire :  Atrophie névralgique héréditaire (ANH)
- Forme idiopathique : Syndrome de Parsonage-Turner (SPT)

Physiopathologie : L'Atrophie Névralgique Héréditaire (ANH) est associée à une mutation ponctuelle ou une duplication du gène de susceptibilité SEPT9 (17q25.3) dans 50% des cas. L'étiologie exacte est cependant mal connue, rôle de plusieurs facteurs :
- facteurs génétiques
- facteurs auto-immunes
- facteurs externes : Infections bactériennes, virales et parasitaires, anesthésie, maladie rhumatologiques, grossesse et accouchement,
- prédisposition du plexus brachial aux traumatismes mécaniques et aux attaques immunitaires

Epidémiologie : rare, sous et mal diagnostiquée :
- incidence minimum : estimée entre 1/50 000 à 1/30 000
- Sex-ratio : prédominance masculine
- affection fréquente entre 30 ans et 70 ans
- ANH environ 10 fois moins fréquente que le Syndrome de Parsonage-Turner (SPT)

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Sensations de brûlure/douleurs lancinantes au niveau de l'épaule, du cou ou du bras
Faiblesse des muscles péri-scapulaires et péri-gléno-huméraux
Atrophie musculaire
Electromyogramme

A ) Clinique

Les symptômes sont d’apparition plus précoces dans le ANH mais identiques à ceux du SPT

Anamnèse : Apparition soudaine dans les épaules, le cou, et/ou les bras de :
- douleurs (lancinantes, continues, plus fortes la nuit, durant jusqu'à 3 semaines)
- sensations de brûlure

Examen physiquedans les heures ou les semaines après la douleur initiale :
- faiblesse des muscles péri-scapulaires et péri-gléno-huméraux
- atrophie musculaire

Les patients avec une mutation ponctuelle en R88W affichent des caractéristiques physiques particulières :
- hypotélorisme
- fissures palpébrales obliques
- épicanthus
- visage ovale
- fente palatine

B ) Paraclinique

Electroneuromyogramme 0 :
- Atteinte neurogène périphérique
- Dénervation des muscles concernés
- Potentiel électrique de repos pathologique

IRM  ou Scanner :
- Initialement : léger épaississement diffus et hypersignal en T2 dans le nerf et le muscle
- A partir de 1 mois : amyotrophie
- Au-delà de 3 mois : hypersignal en T1 dans le muscle

Test génétique : permet d'identifier la mutation de SEPT9 (un test négatif n'exclut pas le diagnostic)

C ) Diagnostic différentiel 0

Neuroborréliose : 
- Méningoradiculite
- Syndrome de Guillain-Barré

Radiculopathie cervicale : 
- douleurs dans la nuque irradiant dans la partie postérieur de l'épaule ou du bras (suivant territoire des dermatomes)
- engourdissement et faiblesse musculaire

Syndrome de Pancoast-Tobias :
- Tumeur maligne du sommet du poumon
- Paralysie inférieure du plexus brachial
- Syndrome de Claude-Bernard-Horner

Neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression 

3) Evolution 2

Variable d'un patient à un autre :
- guérison incomplète
- évolution par rechutes avec des périodes de rémission (taux de récurrence est de 75% pour l'ANH et 25% pour le SPT)

Le pronostic vital est assez bon, mais le pronostic fonctionnel est perturbé.

4) PEC 2

Le traitement est symptomatique.

Phase aigue :
- Combinaison d'opioïdes d'action longue durée et d'anti-inflammatoires non stéroïdiens.
- Prednisone orale à 1mg/kg/jour pendant une semaine, puis diminuée progressivement au cours de la 2e semaine (diminue la durée de la douleur et accélère la guérison)

Douleurs chroniques :
- Utilisations de co-analgésiques
- rééducation : très bénéfique (éviter de mettre à l'épreuve les zones affectées)

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