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Echinococcose alvéolaire

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 24/10/20.

Dernières mises à jour
Octobre 2020 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A :  ANOFEL - Echinococcoses (Réf. de Parasito. et mycologie - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2016]
1B : CDU-HGE - Tumeurs du foie, primitives et secondaires (Réf. d’Hépato-gastro-entérologie - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]

1) Généralités 1A

Déf : cestodose larvaire due à Echinococcus multilocularis.

Physiopathologie 
- Tumeur à diffusion racémeuse au développement anarchique, envahissante, comprimant et diffusant dans les canaux biliaires ainsi que dans les vaisseaux intra-hépatiques. 
- La forme larvaire est une prolifération infiltrative pseudo-tumorale, de structure polykystique à pouvoir nécrotique puissant, qui diffuse rapidement dans les tissus voisins.
- Il se forme alors de manchons fibreux qui gênent partiellement l'extension des membranes parasitaires 
- La membrane cuticulaire est plissée dans tous les sens avec des lambeaux de membrane germinative et rarement des protoscolex 
- Cette fibronécrose s'arrête ultérieurement, laissant persister une tumeur déshabitée à l'aspect de pain bis ou pierre meulière. 

Épidémiologie 
Répartition géographique
- L'échinococcose alvéolaire n'est transmise que dans les zones froides de l'hémisphère nord : Russie, Japon, Nord-Ouest de la Chine, Alaska, Europe de l'Ouest et Europe Centrale (Suisse, Allemagne, Autriche)
- En France, environ 25 cas humains/an : Nord-Ouest ++ (Franche-Comté, Lorraine, Vosges), Nord des Alpes (Haute-Savoie) et le Massif central

Mode de contamination 
- Classiquement lors de la consommation de fruits ou de végétaux sauvages souillés par les déjections de renard (baies, fraises, myrtilles, champignons ou légumes cultivés en bordure de forêts) 
- Lors de la manipulation sans précaution de renard mort.

Parasitologie 
Agent pathogène
- forme adulte présente dans l'intestin des canidés hôtes définitifs (renards +++, autres carnivores sauvages ou domestiques dont le chien et le chat) 
- petit taenia de 3-5 mm (comportant 3-4 anneaux) 

Cycle évolutif
- Dans l'intestin des carnivores, la forme adulte du parasite produit des anneaux qui arrivés à maturité, libèrent de nombreux œufs (ou embryophores) dans le milieu extérieur avec les excréments 
- Les œufs sont ingérés par les rongeurs sauvages avec des végétaux et baies sauvages souillés 
- Dans le foie de l'hôte intermédiaire (campagnol et autres petits rongeurs sauvages), la larve (ou métacestode) prolifère par bourgeonnement puis se vésiculise pour produire les formes fertiles du parasite, les protoscolex 
- L'hôte définitif se contamine à son tour en dévorant ces petits rongeurs 
- L'Homme est un hôte intermédiaire accidentel. Dans son tube digestif après contamination, l'embryophore libère l'embryon hexacanthe qui gagne le foie par le système porte.
- D'autres organes (poumon, cerveau) peuvent être plus rarement parasités 
- Impasse parasitaire chez l'Homme. 

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Douleurs abdominales 
Troubles dyspeptiques 
±ictère
Imagerie (échographie, TDM et IRM hépatiques)
PCR
Sérologie

A ) Clinique

- Longue période de latence 
- Mode de découverte (1/3 des cas)
 . douleurs abdominales 
 . troubles dyspeptiques 
 . pesanteur de l'hypocondre droit 
- Ictère de type obstructif d'évolution progressive sans rémission ( présent dans moins de 15% des cas)
- Localisations  métastatiques : poumon, cerveau, os

B ) Paraclinique

Imagerie médicale 
Echographie hépatique 
- Processus expansif de contours irréguliers, hyperéchogène avec des plaques de nécrose d'allure luquidienne ou pseudo-liquidienne 
- Calcifications irrégulières 

TDM hépatique 
- Confirme la masse hépatique 
- Masse unique, de grande taille, globalement hypodense, hétérogène, aux contours irréguliers et à composante calcifiée et/ou kystique
- Elle permet d'apprécier la dilatation des canaux biliaires intra-hépatiques ou la sténose vasculaire 

IRM hépatique 
- meilleure technique d'imagerie pour le diagnostic 
- différencie les deux composantes de la lésion 
 . solide (nécrose, granulome et fibrome) avec un hyposignal en T1 et faible prise de contraste 
 . kystique (vésicules + nécrose liquéfiée) avec hypersignal en T2 
- permet d'apprécier l'envahissement vasculaire, extra-hépatique et biliaire (cholangio-IRM)

Tomographie à émission de positons-tomodensitométrie (TEP-TDM)  : permet d'apprécier l'activité parasitaire 

Diagnostic parasitologique 
- Ponction percutanée des lésions d'échinococcose alvéolaire (exceptionnellement pratiquée)
- Prélèvement des lésions par endoscopie (per opératoire) 
 . à la coupe, parenchyme hépatique creusé de multiples cavités irrégulières de taille variable (quelques mm à quelques cm) et dont les bords peuvent être calcifiés 
- A l'examen anatomopathologique 
 . présence de structures nécro-fibreuses lacunaires contenant des pseudo-membranes minces lamellaires PAS positives et parfois des calcifications 
 . présence de membrane proligère et de protoscolex très rarement observée chez l'Homme

Diagnostic immunologique 
- Confirment le diagnostic dans 95% des cas 
- 2 étapes 
 . dépistage par hémagglutination indirecte et ELISA spécifique (très sensibles) 
 . confirmation par western blot 

C ) Diagnostic différentiel 0

Autres causes de tumeurs bénignes du foie.

3) Evolution 1B

Il s'agit d'une tumeur bénigne. 

4) PEC 1A

A ) Traitement 

Le traitement est médico-chirurgical. 
Traitement chirurgical 
- résection chirurgical à visée curative (souvent hépatectomie droite du fait de la localisation du parasite) : en 1ère intention si elle est possible. 
- technique de radiologie et d'endoscopie interventionnelle (plutôt que chirurgie palliative)
- transplantation hépatique exceptionnellement pratiquée 

Traitement médicale : albendazole 10-15 mg/kg/jour en traitement continue 
- traitement maintenu 2 ans après intervention en cas d'exérèse chirurgical 
- traitement poursuivi à vie en cas de lésions non opérables.

B ) Prévention 

- Cuisson des aliments potentiellement contaminés au moins 5 minutes à 70°C  (la congélation à -20°C et le simple lavage sont inefficaces)
- Précaution lors du contact avec les hôtes définitifs (lavage des mains)
- Vermifugation des chiens par le praziquantel dans les zones d'endémies

 

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