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Tumeur du foie

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 11/09/19.

HGE - Onco - Infectieux
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 301


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modifications (Beriel)
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, modifications mineures (Vincent)
Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 301 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CoPath 2013 – item 301 (référentiel d’anatomie pathologique)
1C : CERF-CNEBMN 2015 – Item 301 (référentiel d’imagerie médicale)

!! URGENCES !!

Urgence
-

Déf : une tumeur du foie est un nodule de texture différente de celle du parenchyme normal du foie, ou infiltrat de nature autre que nodulaire (la tumeur est alors presque toujours de nature maligne).

1) Etiologie 1A

Note : étiologies par ordre de fréquence en population générale Française
- Kyste biliaire simple
- Hémangiome bénin
- Métastase d’adénocarcinome digestif
- Autres métastases de tumeurs solides
- Carcinome hépato-cellulaire (CHC)
- Tumeurs bénignes hépatocytaires (hyperplasie nodulaire focale, adénome)
- Abcès du foie (bactérien, amibien)
- Kyste hydatique
- Echinococcose alvéolaire
- Autres tumeurs malignes (cholangiocarcinome, …)

  • Tumeurs bénignes

Les tumeurs bénignes non-infectieuses du foie (et en particulier les plus fréquentes : kyste biliaire simple et hémangiome) ne donnent pas de manifestations clinique sauf dans les rares cas où elles sont très volumineuses (> 5 cm) ou compliquées (nécrose, hémorragie pour les adénomes et kystes).

Etio Clinique Paraclinique
Kyste biliaire simple
(cavité liquidienne pure ne communiquant pas avec l’arbre biliaire, paroi unicellulaire d’épithélium biliaire invisible en imagerie, contenu limpide sans cellules ni bilirubine)
- Imagerie
- Kyste unique ou peu nombreux (N < 5)
- Contenu parfaitement homogène, anéchogène avec renforcement postérieur, hypodense au TDM, fortement hyperintense en IRM T2
- Paroi invisible : absence de paroi / cloison / nodule mural décelable, limite avec le parenchyme hépatique parfaitement régulière.
Polykystose hépatique ou hépato-rénale Contexte familial Imagerie : idem kyste biliaire simple mais nombreux kystes (N > 5)
Tests génétiques
Hémangiome bénin
(prolifération de capillaires vasculaires dilatés formant des cavités avec couche de cellules endothéliales, 5 % de la population générale)
           - Imagerie 1C : image homogène, unique ou peu nombreux (N < 5), examens à demander dans cet ordre si l’écho ne suffit pas
- Echo : hyperéchogène, contours bien limités et renforcement postérieur
- IRM : très hyperintense en T2, très hypointense en T1
- TDM : hypodense sans injection, réhaussement par « mottes » périphériques centrifuges finissant par la remplir totalement après injection 1A
Hyperplasie nodulaire focale - HNF
(réorganisation nodulaire d’une zone du parenchyme privée d’apport sanguin portal, 1 % de la population générale)
Terrain : presque exclusivement découverte fortuite chez une femme en âge de procréer TDM injecté : réhaussement artériel, lavage progressif au temps portal, avec aspect de cicatrice centrale
± Biopsie si doute avec un adénome 1B : lésion homogène en macroscopie, bien limitée, sans nécrose ni hémorragie et fréquemment cicatrice fibreuse centrale ; travées de fibrose avec vaisseaux à paroi épaisse, hépatocytes sans atypies et ductules (hyperplasie)
Adénome hépato-cellulaire
(tumeur bénigne néoplasique d’origine hépatocytaire, prévalence = 0,1%)
FdR : prise prolongée de contraceptifs oraux
Expression si taille > 5 cm : hémorragie, nécrose, rupture, transformation maligne
Imagerie : typiquement hypervasculaire
Biopsie 1B +++ : macroscopiquement, lésion bien limitée sans capsule, souvent hétérogène (nécrose, hémorragie) ; prolifération hépatocytaire sans signes de malignité + petits vaisseaux à l’histologie
Adénome biliaire 1B
(prolifération faite de petits canaux biliaires à épithélium cubique régulier)
Toujours asymptomatique, découverte fortuite au cours d’une chirurgie Histologie (souvent en extemporané) : macroscopiquement, nodule blanchâtre souvent < 1 cm, induré

Note : toutes ces étiologies sont plus fréquentes chez la femme. Seul l’adénome a un potentiel d’évolution maligne en CHC.

  • Tumeurs infectieuses
Etio Clinique Paraclinique
Abcès amibien ou à bactérie pyogène
(collection purulente dont l’origine est un embole septique d’origine portale, artérielle hépatique ou biliaire)
Terrain : foyer infectieux intra-abdominal (sigmoïdite, appendicite, pancréatite, MICI…) ou extra-abdo, diabète pour les pyogènes ; ATCD même lointain d’amibiase digestive
Syndrome septique, douleur hépatique spontanée ou provoquée
Imagerie : lésion petite ou grande, unique ou multiple, généralement homogène
- Hypoéchogène
- TDM : hypodense sans injection, rehaussement périphérique après injection
Ponction échoguidée +++
± Sérologie amibiase selon le contexte
Kyste hydatique
(infection à Echinococcus granulosus)
Contact avec des chiens en zone d’endémie (sud de la France jusqu’au massif central, Afrique du Nord) Imagerie : tumeur petite ou grande, unique ou multiple, d’aspect variable entre les kystes et les individus (idem kyste biliaire simple ou avec atypies, kyste à parois calcifiées)
Sérologie (sensi = 90%)
Echinococcose alvéolaire
(infection à Echinococcus multilocularis)
Zones d'endémie : renard et chiens des zones rurales de Franche-Comté, des Alpes, du Massif central, des Vosges et des Ardennes Imagerie : vésicules de quelques mm, nodulaires ou infiltrantes, d’aspect ‘solide’ pouvant comprimer les vaisseaux sanguins ou biliaires
Sérologie (sensi = 90%)

Note : la plupart des tests sérologiques ne distinguent pas une infection à Echinococcus multilocularis d’une infection à Echinococcus granulosus.

  • Tumeurs malignes

Les tumeurs malignes peuvent être totalement asymptomatiques, ou être à l'origine d'un syndrome tumoral (douleur, HMG, ictère), de décompensation d'une hépatopathie chronique, de nécrose ou d'hémorragie.

Etio Clinique Paraclinique
Métastase hépatique ± Cancer connu (ADK du tube digestif ou pancréas > sein > anaplasiques > mélanome > endocrines) Imagerie
- Tumeur unique ou multiple, d’aspect variable selon la tumeur primitive, tous les aspects sont possibles (y compris kystique, mais paroi exceptionnellement indécelable)
- Aspect variable en écho 1C
- TDM / IRM : hypodense, pas de rehaussement au temps artériel et portal
± Biopsie
Carcinome hépato-cellulaire (CHC) Terrain cirrhotique (80%) 1B ou autre hépatopathie avancée
± Hépatomégalie, douleurs, ictère, AEG
Imagerie : aspect variable en écho, hypodense en TDM avec wash-out +++ (vascularisation artérielle exclusive)
Ponction-biopsie sauf CI ou critères diagnostiques réunis
Carcinome cholangio-cellulaire (= cholangio-carcinome CCK) Terrain
- Hépatopathie chronique du foie ou des voies biliaires (cholangite sclérosante primitive ++, lithiase, kyste cholédocien 1A, malformations biliaires, cirrhose, parasitoses intrabiliaires 1B)
- Lésions précancéreuses 1B : dysplasie de l’épithélium biliaire, néoplasie papillaire intracanalaire
Ictère
Très lymphophile 1B
Imagerie 1B
- 3 localisations : intrahépatique ou périphérique (15%), hilaire ou tumeur de Klatskin (60%), voie biliaire principale (25%)
- 3 formes macroscopiques : massif = nodulaire bien limité (surtout CCK périphérique), péricanalaire = le long des canaux biliaires, mal limité (surtout CCK hilaire), intracanalaire = au sein des canaux biliaires (« papillomatose »)
Histologie 1B : sur biopsies dirigées (tumeur périph) ou sur pièce opératoire si résécable
Bilan d’extension hépatique ++ (TDM, IRM)

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

La plupart du temps, il n’existe aucun signe clinique ou fonctionnel.

L’anamnèse est une étape importante de la démarche, l’interrogatoire recherche en particulier une maladie chronique du foie, des FdR de carcinome (orientation maligne!).

Les signes sont souvent en rapport avec l’étiologie en cause (manifestations d’un cancer extra-hépatique, complication de cirrhose, syndrome infectieux…, cf. partie 1)

Signes directement liés à la tumeur
- Gêne, pesanteur, douleur de l’HCD ou de l’épigastre
- Perception d’une masse de l’HCD ou de l’épigastre, hépatomégalie
- AEG, syndrome inflammatoire (clinique ou biologique)
- Ictère (ou simple cholestase biologique portant sur les γ-GT)
- Hémopéritoine (rupture d’un CHC)

B) Paraclinique

Le dépistage est systématique dans 3 situations à risque
– Cirrhose : dépistage du CHC tous les 6 mois
– Cancer (notamment digestif., sein, ovaire) : dépistage de métastases
– Syndrome septique d’origine indéterminée ou suspectée : dépistage d’abcès hépatique

  • Imagerie

Choix de l'examen initial : selon l’anamnèse et l'examen clinique
- IRM ou TDM 4 phases directement en cas de maladie chronique du foie
- Echographie initiale sinon, suivie d’une IRM ou TDM 4 phases si la tumeur n’est pas un kyste totalement liquidien en échographie

Lésion kystique Lésion solide ou partiellement liquidienne
Vérifier l’absence de toute paroi ou cloison interne et le caractère parfaitement liquidien, établissant le diagnostic de kyste biliaire simple.
Si ces critères ne sont pas remplis, il peut s’agir d’un adénome, d’une tumeur maligne, d’un kyste hydatique ou d’un kyste simple modifié par une hémorragie intrakystique.
Préciser la cinétique du PdC +++
- Réhaussement en mottes périphériques, progressif, centripète : hémangiome
- Réhaussement périphérique artériel : abcès ou tumeur nécrosée
- Absence de réhaussement au temps artériel et portal : métastase
- Réhaussement net au temps artériel avec lavage au temps portal : CHC +++, adénome, hyperplasie nodulaire focale
- Sans lavage au temps portal : certaines métastases, certaines tumeurs malignes primitives (hors CHC)

Pour une tumeur hépatique solide, la présence d’une cirrhose et l’existence d’un réhaussement au temps artériel orientent schématiquement sur ces étiologies 1C

Cirrhose Absence de cirrhose
Réhaussement au temps artériel CHC (avec Wash-out) Adénome hépatocellulaire, HNF
Pas de réhaussement au temps artériel Métastase, CCK, autres  Métastase, autre
  • Histologie

La ponction échoguidée ne doit être réalisée qu’après avoir éliminé un kyste hydatique par l’anamnèse et les tests sérologiques (si a vécu en zone d’endémie), en raison du risque de dissémination intrapéritonéale. La biopsie peut être proposée même devant une lésion d’aspect typique en imagerie pour en définir le traitement.

Indications
- Suspicion d'adénome, d'abcès à amibe ou pyogène, ou de tumeur maligne
- Suspicion de tumeur maligne primitive du foie (CHC : pas indispensable en présence de certains critères)
- Suspicion de métastase : systématique sauf si ces 3 critères sont réunis
.Tumeur primitive connue et récente (< 5 ans)
.Nodules hépatiques clairement développés après le diagnostic de la tumeur primitive
.Aspect hautement compatible avec le diagnostic

Contre-indications
- Suspicion de kyste hydatique 1A ou d'hémangiome bénin (risque hémorragique) 1B
- Dilatation diffuse des voies biliaires intra-hépatiques 0
- Trouble de l'hémostase non-corrigé * : plaquettes < 60 G/L, TP < 50%, TCA allongé
- Ascite *

* Dans ces 2 cas, la voie trans-pariétale est CI mais on peut recourir à la PBH trans-jugulaire

C) Synthèse 0

Non-réalisée

3) Traitement symptomatique 1A

Aucun traitement ni surveillance ne sont nécessaires pour les kystes biliaires simples, les hémangiomes bénins, et l’hyperplasie nodulaire focale.

Devant un adénome hépatocytaire, on propose
- Dans tous les cas un arrêt des contraceptifs oraux
- Une résection pour les adénomes > 50 mm (risque de transformation maligne) ou compliqués ou chez l'homme
- Une surveillance (IRM annuelle) pour les adénomes < 50 mm non-compliqués chez la femme

Devant un cholangio-carcinome
- Résection = seul traitement curatif
- Sinon, drainage en cas d’ictère, puis chimiothérapie à discuter selon l’état général

Devant un carcinome hépato-cellulaire : cf. fiche dédiée

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• CDU-HGE - Tumeurs du foie, primitives et secondaires (Réf. d’Hépato-gastro-entérologie - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]

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