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Insuffisance surrénale chronique

Maladie d‘Addison

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 23 août 2019.

Endocrinologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 243


Dernières mises à jour
– Août 2019 : Relecture de la fiche avec les référentiels des enseignants d’Endocrinologie CEEDMM 3e édition 2016 et de Pédiatrie CNPU 7e édition 2017 – modifications mineures (Beriel)
– Mars 2018 : ajout des données du référentiel de pédiatrie, modifications de forme (Vincent)
– Septembre 2016 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEEDMM 3e édition 2016 – Item 243 (référentiel d’endocrinologie)
1B : CNPU 7e édition 2017 – item 243 (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers la précédente édition)


1) Généralité 1A

Déf :  Carence chronique en hormones surrénaliennes (schématiquement cortisol et DHEA ± aldostérone).

Epidémiologie 
- Prévalence : 1/10 000

Etiologies

> Insuffisance surrénale primaire (maladie d’Addison) : déficit en cortisol et aldostérone, ACTH élevé

Etio Clinique Paraclinique
Origine auto-immune 80% (isolée, PEAI type I ou type II) Terrain : femme adulte
± MAI associées (thyroïdites, diabète type I, insuffisance ovarienne, MICI…)
TDM : atrophie surrénale
Ac anti-21-hydroxylase
Tuberculose surrénalienne bilatérale Transplantation, immunodéprimé TDM : grosses surrénales puis atrophie ± calcifications
VIH Infections opportunistes ou pathologie maligne Sérologie
Métastases surrénaliennes bilatérales Tumeur primitive pulm, dig, rein, sein, ORL TDM
Hyperplasie congénitale des surrénales 1/15.000 (bloc enzymatique : déficit en 21-hydroxylase 95%) 1B Insuffisance surrénale néonatale avec hyperandrogénie
Chez la fille : hypertrophie clitoridienne sans testicules
Dépistage néo-nat systématique : 17-OH-progestérone très élevée (précurseur s'accumulant en amont de la 21OHase 0)
Un dosage normal en 17OH-progestérone n'élimine pas le diagnostic
Adrénoleucodystrophie Liée à l’X, début enfant/jeune adulte
Troubles neuro variables
(parfois mutation identifiée)
Hypoplasie congénitale des surrénales (rare) 1B
Autres * (selon cause) (selon cause) 

* Autres causes d’insuffisance surrénale primaire :
- Iatrogène : surrenalectomie, anticortisoliques (mitotane, kétoconazole, métyrapone), accident des anticoagulants
- Lymphome primitif surrénalien
- Maladie infiltrative (sarcoïdose, amylose), cause vasculaire (nécrose surrénalienne par choc, thrombose veineuse…)

> Insuffisance surrénale secondaire (insuffisance corticotrope) : déficit en cortisol isolé, ACTH bas

Etio Clinique Paraclinique
Arrêt d’une corticothérapie Interrogatoire : rechercher toutes les voies d'administration possibles
dose supra-physiologique > 3 semaines
-
Atteinte hypophysaire* Autres insuffisances hypophysaires  IRM

*Causes d’atteinte hypophysaire :
- Adénome hypophysaire ou autre tumeur compressive
- Hypophysite auto-immune
- Granulomatoses (sarcoïdose, amyloses…)
- Trauma, chirurgie, radiothérapie…
- Syndrome de Sheehan : nécrose hypophysaire sur choc hypovolémique du post-partum

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
AEG, déficit en DHEA
Addison : + mélanodermie, hypotension
Insuffisance corticotrope : + pâleur
Déficit en cortisol
Addison : ACTH élevée, hypoaldostéronémie
Insuffisance corticotrope : ACTH normale/basse, aldostérone normale

A ) Clinique

> Signes du déficit en cortisol : communs mais plus marqués dans la maladie d’Addison
- AEG +++, syndrome dépressif
- Nausées ± vomissements, douleur abdo
- Hypoglycémie rarement symptomatique chez l'adulte en dehors des poussées aiguës

> Signes d’hypoaldostéronisme (Addison seulement) : signes d’hyperkaliémie, hypotension

> Signes liés à l’ACTH : mélanodermie dans l’Addison / pâleur dans l’insuffisance corticotrope

> Signes du déficit en DHEA : s’expriment chez la femme par une dépilation

En pédiatrie, on observe plus fréquemment des hypoglycémies, ou un ictère cholestatique chez le nourrisson.

B ) Paraclinique

  • Signes d’appel biologiques de la maladie d’Addison

Iono normal ou signes d’hypoaldostéronisme (hypoNa, hyperK, acidose métabolique)

Anémie normochrome, normocytaire ; leucopénie et hyperéosinophilie

  • Confirmation du diagnostic et orientation

Les seuils sont présentés à titre indicatifs, ils varient selon les laboratoires ++

> Déficit en cortisol : la sécrétion nychtémérale du cortisol rend l’interprétation de son dosage difficile. Plusieurs techniques existent, et les valeurs varient selon les laboratoires, mais certains sont plus simples à mettre en œuvre.

- Cortisolémie (à 8h du matin)  : confirme l’insuffisance surrénale si < 50 ng/mL, l’élimine si >180 ng/mL. Ne pas interpréter les valeurs intermédiaires !

- Test au synacthène : cortisol < 180 ng/mL

- Test à la métopirone, test d’hypoglycémie insulinique (en milieu spécialisé)

Notes :
- Seuils plus élevés chez la femme enceinte/sous oestro-progestatifs (augmentation de protéine porteuse)
- Répéter les dosages chez le nouveau-né ou le nourrisson (absence de rythme circadien)

> ACTH sanguine à 8h : > 100 pg/mL dans la maladie d’Addison, normale/basse dans l’insuffisance corticotrope

> Aldostérone et rénine : découplées dans la maladie d’Addison (rénine élevée), ou toutes les deux normales/basses dans l’insuffisance corticotrope

3) Evolution 1A

Insuffisance surrénale aiguë

4) PEC 1A

A ) Traitement

Il faut démarrer le traitement dès qu’on suspecte une insuffisance surrénale, sans attendre les résultats biologiques ++

> Traitement substitutif
- Glucocorticoïde : hydrocortisone 15-25 mg/j, en 2-3 prises (dose plus élevée le matin)
- ± Minéralocorticoïde (fludrocortisone 50-150 µg/j) dans la maladie d’Addison
- ± DHEA ssi insuffisance ovarienne associée 0
- Supplémentation sodée les 1ers mois de vie en cas d'insuffisance surrénale congénitale 1B

> Traitement étiologique

> Education thérapeutique
- Garder sur soi sa carte d’insuffisance surrénale et le matériel nécessaire en cas d’urgence
- RHD : régime normosodé, CI aux laxatifs et diurétiques
- Identifier les situations à risque, les signes d’alerte
- Connaître l’importance du traitement (à vie++), savoir l’adapter
- Apprendre à s’injecter l’hydrocortisone 100 mg sous-cutanée si 2 vomissements/diarrhées dans la même demi-journée ou troubles de la conscience

B ) Suivi

Clinique surtout : fatigue, poids, PA 1A, 1B, croissance staturo-pondérale chez l'enfant 1B

Biologique : ionogramme sanguin, le dosage de la rénine peut aider à adapter un traitement par fludrocortisone. Dosages hormonaux inutiles dans le suivi

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Matière(s) : Endocrinologie
Item(s) ECNi : item 243

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Recommandations et référentiels

• CEEDMM - Insuffisance surrénales chez l’adulte et l’enfant (Référentiel des enseignants d’Endocrinologie - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2016]
• CEEDMM - Gynécomastie (Référentiel des enseignants d’Endocrinologie - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2016]


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