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Lèpre

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 30/01/18.

Dernières mises à jour
- Fév. 2018 : création de la fiche (Beriel + Thomas)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Lèpre (Institut Pasteur, actualisations Janvier 2013)


1) Généralité 0

Déf : Maladie infectieuse, contagieuse, chronique, endémique en zone tropicale due au Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen.

Physiopathologie : Le bacille de Hansen pénètre l'organisme par voies aérienne (muqueuse nasale), cutanée (en cas de plaie, piqûre etc.), ou transplacentaire. Une fois qu'il pénètre l'organisme, via la circulation sanguine, il atteint les cellules de Schwann où il se multiplie. En fonction de la virulence de la réponse immunologique, on distingue différentes manifestations cliniques de la maladie :
- lèpre tuberculoïde :  Les bacilles ayant survécu aux cellules géantes et épithéloïdes envahissent le derme. Celui-ci est le siège d'un infiltrat (granulome tuberculoïde).
- lèpre lépromateuse :  Dans cette forme, il n'existe pas une immunité suffisante vis-à-vis du bacille de Hansen. Les histiocytes n'arrivent pas à détruire la bactérie. Les bacilles qui envahissent le derme sont phagocytés par les histiocytes qui prennent un aspect spumeux (cellule de Virchow). Leur cytoplasme se rempli de bacilles en globi et finissent par se rompre.

Epidémiologie 2 
Données épidémiologiques
Problème majeur dans 14 pays d’Afrique, d’Asie et d’Amérique Latine
- Principaux pays :  Inde, Brésil, Indonésie, Népal, République Démocratique du Congo, Mozambique (regroupent 83% de la prévalence mondiale et 88% des nouveaux cas annuels mondiaux)
- Autres pays endémiques : Angola, Madagascar, République Centrafricaine, Tanzanie, etc.
- Au total : 2,8 millions de lépreux dans le monde

Mode de transmission : interhumaine directe

Classification : Classification de la lèpre selon RIDLEY et JOPLING (1966)
La lèpre indéterminée : Stade initial et instable

Les formes polaires :
- Lèpre tuberculoïde ou lèpre fermée
- Lèpre lépromateuse ou lèpre ouverte

Les formes interpolaires :
fréquentes et instables. Evoluent vers l'un ou l'autre des formes polaires en fonction de l'immunité.
- Borderline Tuberculoïde (B.T)
- Borderline Borderline (B.B)
- Borderline Lépromateuse (B.L)

Remarque : on distingue aussi 2 formes selon le nombre de lésions cutanées insensibles2
- Forme paucibacillaire (1 à 5 lésions)
- Forme multibacillaire (> 5 lésions)

2) Diagnostic 0

Clinique Paraclinique
Atteinte cutanée et nerveuse multifocale Biopsie du derme profond
Mise en évidence du bacille de HANSEN

A ) Clinique

  • Anamnèse

- Incubation : longue et silencieuse, 2 à 7 ans en moyenne
- Syndrome d'altération de l'état général

  • Examen physique

 Touche la peau, les nerfs, les membres et les yeux 2

Formes cliniques Signes Physiques
Lèpre indéterminée Atteintes cutanées :
- macule hypopigmentée : +/- bien limitées de taille variable  ; en général unique, prédilection pour les endroits cachés ( fesses +++)
- au niveau de la macule : trouble de la sensibilité (thermique et douloureuse) ; trouble de la sudation (hyposudation ou anhidrose)
Lèpre tuberculoïde Atteintes cutanées : 
- Les léprides mineures : macule hypopigmentées (bordure nette surélevée, papuleuse et cuivrée ; tendance à la guérison et à la repigmentation centrale ; extension en périphérie)
- Les léprides majeures : relief hypopigmenté (bordure plus infiltrée tendance à la guérison centrale moins nette)
- au niveau des léprides : troubles nets de la sensibilité et de la sudation
- topographie toujours asymétrique, visage et fesses +++
Atteintes neurologiques :
- griffe cubital ( atteinte du nerf cubital)
- paralysie faciale périphérique avec lagophtalmie (atteinte du nerf facial)
- main de singe avec atrophie des éminences thénar et hypothénar (atteinte du nerf médian)
- main tombante en col de cygne (atteinte du nerf radiale)
- paralysie de la flexion dorsale du pied avec steppage ; mal perforant plantaire (atteinte du nerf sciatique poplité externe)
- troubles trophiques aboutissant à des ulcérations torpides des doigts et des amputations (atteinte du système nerveux autonome)
Atteintes osseuses : 
- résorptions progressives des phalanges des doigts ou des orteils entrainant une amputation +/- complète (envahissement des épiphyses par la bactérie)
Lèpre lépromateuse  Atteintes cutanées : 
- lépromes circonscrits : lésions nodulaires bien limitées, ferme, luisantes, indolores, cuivrée (personne noire) ou érythémateuse (personne blanche)
- lépromes diffus : vastes nappes infiltrées, luisantes, symétriques, rouge-cuivrée avec espaces de peau apparemment saine
- faciès léonin : association lépromes circonscrits et diffus
Remarque : les lépromes sont sans troubles de la sensibilité
Atteinte muqueuse : 
- Nasale : Rhinite congestive ( constant)
- Oculaire : Conjonctivite, iridocyclite, kératite, névrite optique.
Atteintes neurologique et osseuse : idem que la L.T mais moins invalidantes.

B ) Paraclinique

  • Biopsie du derme profond

Types de lèpre Epiderme Derme
Indéterminée normal siège d'un infiltrat lymphohistyocytaire discret (périvasculaire et périnerveux)
Tuberculoïde atrophique infiltrat tuberculoïde fait de cellules épithéloïdes centrales, en leur sein une ou deux cellules géantes, en périphérie une couronne de lymphocytes.
Lépromateuse très atrophique avec bande acellulaire de UNNA vaste infiltrat de cellules histiocytaire vacuolisées, fourmillant de milliers de bacilles en globi (cellules de Virchow)
  • Mise en évidence du bacille de HANSEN

TYPES de lèpre Mucus Nasal Suc dermique
Indéterminée négative positive ou négative
Tuberculoïde toujours négative plus souvent négative que positive
Lépromateuse très positive très positive
  • Réaction de MITSUDA 

La réaction est positive en cas d'apparition de papule 21 jours après administration de l'antigène (broyat de léprome stérilisé) :

Type de lèpres Réaction
Indéterminée  positif si sujet réactif
Tuberculoïde réaction toujours positive
Lépromateuse réaction toujours négative

C ) Diagnostic différentiel

Lèpre indéterminée 
- Pityriasis versicolor achromiant :
signe du copeau
- Eczématides achromiantes
- Vitiligo
- Nævus achromique

Lèpre tuberculoïde 
- Herpès circiné :
bordure vésiculaire

Lèpre lépromateuse 
- Leishmaniose dans sa forme lupoïde :
lésions papulo-nodulaire disséminées sur les parties découvertes
- Syphilides

3) Evolution 0 

A) Histoire naturelle

Dépistée tôt et bien traitée, la guérison est possible et le pronostic est bon. En l'absence de traitement, le pronostic est sombre. Les atteintes osseuses sont irréversibles et perturbent le pronostic fonctionnel.

B) Complications

Les principales complications sont :
- Exacerbation aigue
- Insuffisance rénale par amylose rénale
- Infections intercurrentes
- Erythème noueux
- Infirmité

4) PEC 0

A ) Traitement

Il repose sur une polychimiothérapie (PCT)

Lèpre multibacillaire : trithérapie sur 12 mois2
Rifampicine 600 mg 1 fois/mois en prise supervisée
+ Clofazimine 300 mg 1 fois/mois en prise supervisée
+ Clofazimine 50 mg auto-administrée 1 fois/jour
+ Dapsone 100 mg /jour auto-administrée

Lèpre paucibacillaire : thérapie double sur 6 mois
Rifampicine 600 mg/mois pendant 6 mois supervisée
Dapsone 100mg/ jour pendant 6 mois auto-administrée

B ) Suivi

Indicateur de suivi 
- Index bacillaire ou indice bactérien : reste longtemps stable
- Index morphologique ou pourcentage de bacilles d'aspect homogène : tend à s'annuler  en quelques semaines.

Remarque : Aucune résistance à la trithérapie n’a été observé jusqu’à ce jour2

1 Commentaire

  1. Thomas (admin MedG)

    La majorité des informations est issue d’un cours facultaire de l’université de Médecine de Cotonou (Bénin). Nous n’avons pas trouvé de source fiable disponible sur internet en dehors des quelques infos de l’institut Pasteur.
    Petite différence notable : l’institut Pasteur ne parle pas de bithérapie pour la lèpre paucibacillaire.

    Réponse

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