1) Généralité 1
Déf : prolifération lymphocytaire maligne à point de départ cutané, sans atteinte extra-cutanée au moment du diagnostic, à distinguer des lymphomes systémiques secondairement cutanés.
Epidémio
– 2e localisation extra-ganglionnaire du lymphome après les lymphomes digestifs (gastrique notamment)
– Nombreuses entités anatomo-cliniques, le mycosis fongoïde (MF) +++ et le syndrome de Sézary sont les plus fréquentes
Type anapath
– Lymphomes T cutanés : mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulomatose lymphomatoïde, autres
– Lymphomes B cutanés
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Plaque infiltrée prurigineuse d’évolution chronique, érythrodermie, nodule(s) | Histologie ± examens sanguins |
A ) Clinique
Mycosis fongoïde
– Macules érythémateuses et squameuses (« érythème pré-mycosique ») non-infiltrées de plusieurs cm, prédominant sur les zones non photo-exposées (seins, tronc, racine des membres, fesses)
– Caractère fixe, délimitations nettes, aspect figuré des lésions et prurit évocateurs
– Peut parfois se révéler par une érythrodermie
– Evolution des lésions en plaques infiltrées
Syndrome de Sézary : érythrodermie prurigineuse, kératodermie palmoplantaire avec anomalies unguéales, alopécie, ectropion des paupières et ADP.
Papulomatose lymphomatoïde
– Papules érythémateuses en nombre très variable, qui évoluent spontanément vers la nécrose et laissent une cicatrice atrophique
– Association à un autre lymphome cutané ou une maladie de Hodgkin (10%)
Lymphome B cutané : papulo-nodules, tumeurs ou plaque infiltrées
B ) Paraclinique
Histologie du mycosis fongoïde
– Initialement : aspécifique (répéter les biopsies), infiltrat de lymphocytes T4 au noyau circonvoluté dans le derme, ascensionnant l’épiderme en petits amas ou thèques
– Stades avancés (tumeur cutanée) : lymphocytes de grande taille au noyau cérébriforme
– La PCR montre habituellement un clone T dans la peau
Biologie et histologie du syndrome de Sézary
– Cellules de Sézary (lymphocytes T à noyaux irréguliers) : > 1000 / mm³ dans le sang avec rapport CD4/CD8 > 10, retrouvées également dans la peau et les ganglions
– Caractéristiques de l’immunomarquage similaires à celles du MF
– Réarrangement clonal T constamment identique dans le sang et la peau
Histologie de la papulomatose lymphomatoïde : grands lymphocytes atypiques CD4+ et CD30+
C ) Diagnostic différentiel
Pseudo-lymphomes = hyperplasies lymphoïdes cutanées (bénins)
– Présentation similaire à une MF typique, la confrontation anatomoclinique, l’immunohistochimie et la mise en évidence d’un clone cutané et/ou sanguin font le différentiel
– Ils peuvent être dus à des piqûres d’insectes, à une borréliose ou à des médicaments (pseudo-lymphomes médicamenteux)
3) Evolution 1
Mycosis fongoïde
– Evolution très lente (années ou décennies), non-linéaire, vers une augmentation du nombre de lésions jusqu’à recouvrir toute la surface cutanée (parfois érythrodermie)
– Survie comparable à la population générale en cas de plaques localisées, pronostic plus sombre si apparition de tumeurs cutanées
Syndrome de Sézary : pronostic vital plus sombre que dans le MF
Papulomatose lymphomatoïde : dermatose bénigne dans la majorité des cas, pouvant évoluer sur plusieurs années (contrairement aux lymphomes ganglionnaires, le phénotype CD30+ est d’excellent pronostic dans les lymphomes cutanés).
4) PEC 1
PEC du MF en l’absence d’atteinte extra-cutanée
– Traitements locaux : dermocorticoïdes, gel de chlorméthine, photothérapie
– Résistance aux traitements locaux : méthotrexate 1ère intention, puis IFN-α ou bexarotène
PEC du MF tumoral : traitements systémiques avec radiothérapie
Une réponse à “Lymphome cutané primitif”
4 types à traiter dans des fiches MGS séparées !