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Lymphome cutané primitif

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 10/08/20.
Dernières mises à jour
Juin 2020 : relecture, pas de modification (Camille)
Septembre 2019 : relecture de la fiche – pas de modification (Beriel)
Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF 7e édition 2017 – item 316 (référentiel de dermatologie)

1) Généralité 1

Déf : prolifération lymphocytaire maligne à point de départ cutané, sans atteinte extra-cutanée au moment du diagnostic, à distinguer des lymphomes systémiques secondairement cutanés.

Epidémio
– 2e localisation extra-ganglionnaire du lymphome après les lymphomes digestifs (gastrique notamment)
– Nombreuses entités anatomo-cliniques, le mycosis fongoïde (MF) +++ et le syndrome de Sézary sont les plus fréquentes

Type anapath
– Lymphomes T cutanés : mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulomatose lymphomatoïde, autres
– Lymphomes B cutanés

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Plaque infiltrée prurigineuse d’évolution chronique, érythrodermie, nodule(s) Histologie ± examens sanguins

A ) Clinique

Mycosis fongoïde
– Macules érythémateuses et squameuses (« érythème pré-mycosique ») non-infiltrées de plusieurs cm, prédominant sur les zones non photo-exposées (seins, tronc, racine des membres, fesses)
– Caractère fixe, délimitations nettes, aspect figuré des lésions et prurit évocateurs
– Peut parfois se révéler par une érythrodermie
– Evolution des lésions en plaques infiltrées

Syndrome de Sézary : érythrodermie prurigineuse, kératodermie palmoplantaire avec anomalies unguéales, alopécie, ectropion des paupières et ADP.

Papulomatose lymphomatoïde
– Papules érythémateuses en nombre très variable, qui évoluent spontanément vers la nécrose et laissent une cicatrice atrophique
– Association à un autre lymphome cutané ou une maladie de Hodgkin (10%)

Lymphome B cutané : papulo-nodules, tumeurs ou plaque infiltrées

B ) Paraclinique

Histologie du mycosis fongoïde
– Initialement : aspécifique (répéter les biopsies), infiltrat de lymphocytes T4 au noyau circonvoluté dans le derme, ascensionnant l’épiderme en petits amas ou thèques
– Stades avancés (tumeur cutanée) : lymphocytes de grande taille au noyau cérébriforme
– La PCR montre habituellement un clone T dans la peau

Biologie et histologie du syndrome de Sézary
– Cellules de Sézary (lymphocytes T à noyaux irréguliers) : > 1000 / mm³ dans le sang avec rapport CD4/CD8 > 10, retrouvées également dans la peau et les ganglions
– Caractéristiques de l’immunomarquage similaires à celles du MF
– Réarrangement clonal T constamment identique dans le sang et la peau

Histologie de la papulomatose lymphomatoïde : grands lymphocytes atypiques CD4+ et CD30+

C ) Diagnostic différentiel

Pseudo-lymphomes = hyperplasies lymphoïdes cutanées (bénins)
– Présentation similaire à une MF typique, la confrontation anatomoclinique, l’immunohistochimie et la mise en évidence d’un clone cutané et/ou sanguin font le différentiel
– Ils peuvent être dus à des piqûres d’insectes, à une borréliose ou à des médicaments (pseudo-lymphomes médicamenteux)

 

3) Evolution 1

Mycosis fongoïde
– Evolution très lente (années ou décennies), non-linéaire, vers une augmentation du nombre de lésions jusqu’à recouvrir toute la surface cutanée (parfois érythrodermie)
– Survie comparable à la population générale en cas de plaques localisées, pronostic plus sombre si apparition de tumeurs cutanées

Syndrome de Sézary : pronostic vital plus sombre que dans le MF

Papulomatose lymphomatoïde : dermatose bénigne dans la majorité des cas, pouvant évoluer sur plusieurs années (contrairement aux lymphomes ganglionnaires, le phénotype CD30+ est d’excellent pronostic dans les lymphomes cutanés).

4) PEC 1

PEC du MF en l’absence d’atteinte extra-cutanée
– Traitements locaux : dermocorticoïdes, gel de chlorméthine, photothérapie
– Résistance aux traitements locaux : méthotrexate 1ère intention, puis IFN-α ou bexarotène

PEC du MF tumoral : traitements systémiques avec radiothérapie

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