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Maladie de Hirschsprung

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 07/09/20.
Dernières mises à jour
Juin 2020 : Relecture, modifications mineures (Camille)
– Septembre 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – Constipation (référentiel des enseignants de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)

1) Généralité 1A

Déf : défaut distal de propulsion fécale, lié à l’absence de cellules ganglionnaires dans les plexus de Meissner et Auerbach. Cette anomalie est toujours située au dessus de la région anale, s’étendant au recto-sigmoïde ± l’ensemble du colon, voire le grêle (1%).

Epidémiologie
– 1/5000, révélation chez le nouveau-né ou l’enfant
– Prédominance masculine (80%) 0

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Constipation organique chronique de révélation néo-natale ou pédiatrique
TR : ampoule rectale vide, débâcle au retrait
Manométrie : absence de réflexe
Biopsies : aganglionose

A ) Clinique

Chez le nouveau-né : retard à l’émission méconiale / syndrome occlusif

Chez l’enfant
– Constipation organique chronique avec météorisme, vomissements, ralentissement pondéral
– TR évocateur : ampoule rectale vide, hypertonie sphinctérienne, débâcle de selles et de gaz au retrait du doigt

B ) Paraclinique

Imagerie
– L’ASP ne permet pas le diagnostic mais montre le degré de distension colique et l’absence d’air dans le rectum
– Lavement opaque (non-baryté, risque de bouchon de baryte ! 0) : stagnation (tardive >24h 0) du PdC en zone dilatée en amont de la lésion, segment aganglionnaire irrégulier

Manométrie rectale : ne prouve pas le diagnostic, mais l’élimine s’il existe un réflexe recto-anal inhibiteur typique

Biopsies rectales étagées +++ : aganglionose + hyperplasie des fibres cholinergiques à la coloration ACE

3) PEC 0

Résection de la zone aganglionnaire + rétablissement de continuité en un temps : en préservant la fonction sphinctérienne, l’opération est réalisée après évacuation fécale avec un bon état nutritionnel

Si ces conditions ne sont pas réunies ou en cas d’entérocolite, colostomie puis rétablissement de continuité dans un 2nd temps.

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Une réponse à “Maladie de Hirschsprung”

  1. Chapitre constipation réorganisé au prix de nombreuses informations entre la 6e et la 7e édition du CNPU. Les informations ont été conservées dans la fiche et mises en référence 0.

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CERF-CNEBMN (Réf. d’Imagerie médicale – Radiologie – Médecine nucléaire - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
CDU-HGE - Constipation chez l’enfant et l’adulte (avec le traitement) (Réf. d’Hépato-gastro-entérologie - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]

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Ameli.fr (Site Web) Site de la CPAM, contenant des informations tout public sur de très nombreux symptômes et maladies
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