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Maladie de Ménière

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 10/08/20.

Dernières mises à jour
Juillet 2020 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN - Vertige (Référentiel des enseignants de Neurologie - 2019)
1B : Collège ORL et CCF 4e édition (Référentiel des enseignants d’ORL - 2017) [Indisponible en ligne] 
  2 : Maladie de Menière : stratégie diagnostique et thérapeutique (RBP - SFORL, 2016)

1) Généralités 1A

Déf : la maladie de Ménière fait partie des vertiges spontanés récurrents avec ou sans signes otologiques.

Physiopathologie : les symptômes de la maladie de Ménière sont liés à un hydrops labyrinthique (hyperpression des liquides de l'oreille interne). Il est  probablement consécutif à un défaut de résorption du liquide endolymphatique. La maladie peut être secondaire à une autre affection de l'oreille interne (auto-immune, inflammatoire, traumatique, tumorale, etc.) 1B.

 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
signes vestibulaire et auditif  audiogramme

A ) Clinique 1A

  • Anamnèse

Terrain : adulte 

Facteurs déclenchant 2
- consommation excessive de caféine ou de sel
- sons forts (phénomène de Tullio) dans les maladies évoluées 

  • Examen physique

Forme typique 
- crises de vertiges rotatoires durant quelques heures voire 24 heures au max avec signes cochléaires unilatéraux (surdité de perception fluctuante et prédominant sur les fréquences basses +++). Ces signes peuvent précéder de plusieurs mois ou années les vertiges 2
- crise débutant par des acouphènes unilatéraux, avec sensation de plénitude de l'oreille et une majoration de l'hypoacousie ;
- crises de fréquence variable : une/an à plusieurs/semaine.
- syndrome vestibulaire harmonieux et controlatéral au côté atteint le plus souvent.

Vestibulopathie récurrente : expression de la maladie limitée aux vertiges.

B ) Paraclinique

Audiogramme (pendant ou après la crise) : hypoacousie prédominant dans les fréquences graves (< 2kHz) sur deux fréquences contiguës, d'au moins 30 dB (audition normale de l'autre côté) ou 35 dB (surdité bilatérale)

C ) Diagnostic différentiel 

Causes tumorales 
- tumeur de l'angle ponto-cérébelleux 
- tumeur du sac endolymphatique 

Cause malformative : malformation de Chiari de type I

Cause inflammatoire dégénérative : Sclérose en plaque 

Cause vasculaire : hypotension intracrânienne

 

3) Evolution 1A

Evolution variable d'un patient à un autre. Certaines formes conduisent à une cophose (peuvent se blatéraliser).

 

4) PEC

A ) Bilan initial 2

Bilan de gravite
Bilan de l'audition (pour chiffrer l'atteinte cochléaire et identifier les fluctuations ultérieures) 
- audiométrie tonale liminaire et vocale complète
- impédancemétrie avec seuillage des réflexes stapédiens 

Bilan vestibulaire (pour évaluer la défaillance vestibulaire)
- vidéonystagmographie avec épreuve calorique calibrée (basses fréquences)
- tous test instrumental qui permet de sonder les différentes unités anatomiques du vestibules responsables de la fonction vestibulaire, aux différentes fréquences de stimulation 

B ) Traitement 1A

  • Mesures générales 2

- Mesures hygiéno-diététiques 
 . éviter l'excès de sel voire adopter un régime hyposodé ;
 . limiter les excitants et la caféine notamment ;
- Traitement par pression positive nocturne (en cas de syndrome d'apnées obstructive du sommeil) pour améliorer l'audition et réduire le handicap vestibulaire
- Respect d'un cycle nycthéméral régulier avec une durée suffisante de sommeil (afin de limiter le retentissement clinique de la maladie et des acouphènes en particulier)  Afin de limiter au mieux le retentissement clinique néfaste des symptômes de la
maladie de Menière, notamment des acouphènes, on peut recommander aux
patients de respecter un cycle nycthéméral régulier et de se réserver une durée
suffisante de sommeil (Grade C)

  • Traitement médicamenteux

- Anti-vertigineux : bétahistine (Serc ®, Lectil ®, Extovyl ®) 
- et/ou diurétique : acétazolamide (Diamox ®)
En absence de réponse suffisance du traitement médicamenteux, le spécialiste peut avoir recours à un geste thérapeutique local ou à un geste chirurgical.

  • Traitement non médicamenteux

- Geste thérapeutique local 
 . injection transtympanique de Gentalline ®
- Geste chirurgical (fonction auditive très dégradée) 
 . neurectomie,
 . labyrinthectomie,
 . décompression du sac endolymphatique

 

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Recommandations et référentiels

Fiches
CEN - Vertige (Réf. de Neurologie - 2019)
• Collège ORL et CCF 4e édition (Réf. d’ORL - 2017) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.

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Maladie de Menière : stratégie diagnostique et thérapeutique (RBP - SFORL, 2016)

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