Maladie de Still

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 22 octobre 2019.

Médecine interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 186


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SCNFMI-CEMI 1ère édition 2015 – item 186 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)


1) Généralité 1A

Déf : maladie inflammatoire d’origine inconnue, touchant préférentiellement le sujet de moins de 40 ans.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
AEG, fièvre intense prolongée
Syndrome inflammatoire

A ) Clinique

Signes généraux
– AEG
– Fièvre prolongée : hectique, parfois intermittente, très élevée (40-41°), vespérale
– Arthralgies ou arthrites, pharyngite

± Eruption cutanée caractéristique : maculo-papuleuse, saumonée, pseudo-urticarienne sans prurit, contemporaine de la fièvre

B ) Paraclinique

Syndrome inflammatoire biologique
– Hyperleucocytose à PNN
– Cytolyse hépatique
– Hyperferritinémie avec baisse < 20% de la fraction glycosylée

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes de fièvre prolongée, de syndrome inflammatoire

3) PEC 1A

Traitement initial : AINS, corticothérapie systémique
Cas réfractaires : anti-IL1, anti-IL6, anti-TNFα




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