Syndrome de Schnitzler

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 22 octobre 2019.

Médecine interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 186

Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SCNFMI-CEMI 1ère édition 2015 – item 186 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)


1) Généralité 1A

Déf : maladie acquise, apparentée aux maladies auto-inflammatoires avec dysfonction de l’inflammasome.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Fièvre intermittente, arthralgies, organomégalie
Gammapathie monoclonale
Le diagnostic est clinico-biologique
– Signes généraux : fièvre intermittente, arthralgies
– Urticaire chronique, souvent résistant au traitement
– Organomégalie
– Ostéosclérose des os longs
– Gammapathie monoclonale (90 % à IgM kappa)

3) Evolution 0

Complications lymphoprolifératives : lymphome, myélome à IgM, Waldenström

4) PEC 1A

Inhibiteur de l’IL1 : anakinra, canakinumab

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