Ophtalmologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 240
1) Généralités 1
Déf : atteinte des muscles oculomoteurs et de la graisse orbitaire dans le cadre d’une pathologie thyroïdienne.
Epidémiologie : 25% des personnes atteintes de la maladie de Basedow développent une orbitopathie.
Etiologies :
– maladie de Basedow +++
– thyroïdite de Hashimoto plus rarement
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Thyrotoxicose (si Basedow) Exophtalmie, rétraction palpébrale avec œdème des paupières, diplopie |
TDM, IRM |
A ) Clinique
-
Anamnèse
– Le tabagisme est un facteur de risque et un facteur d’aggravation fortement impliqué.
– L’orbitopathie peut survenir en même temps que l’hyperthyroïdie (80% des cas), avant (10% des cas) ou après (10% des cas).
Signes fonctionnels : signes de thyrotoxicose (ou d’hypothyroïdie su Hashimoto sauf phase initiale 0 ).
-
Examen physique
Signes cliniques
> Signes oculaires : exophtalmie mesurée par l’ophtalmomètre de Hertel
– bilatérale dans 75% des cas, symétrique ou non ;
– axile, non-pulsatile, réductible et indolore ;
– l’ophtalmométrie est > 21 mm en cas d’exophtalmie.
> Signes palpébraux :
– rétraction de la paupière supérieure ou inférieure avec asynergie oculopalpébrale vers le bas (la paupière supérieure ne descend pas correctement dans le regard vers le bas) ;
– œdème inflammatoire ou non des paupières ;
– diminution de la fréquence du clignement.
> Trouble oculomoteur : myosite (droit inférieur +++, droit médial ++) se manifestant par une diplopie.
B ) Paraclinique
TDM et IRM de l’orbite sont complémentaires : pour conforter le diagnostic d’exophtalmie, son type (musculaire et/ou graisseux) et pour objectiver les rapports entre les nerfs optiques et les muscles à l’apex orbitaire.
C ) Diagnostic différentiel
Autres causes d’exophtalmie : le plus souvent unilatérale
– infection orbitaire
– fistule artério-caverneuses
– tumeurs et orbitopathies inflammatoires
3) Evolution 1
A) Histoire naturelle
On distingue 2 classifications : NOSPECS qui prend en compte la gravité de l’affection, et le CAS (Clinical Activity Score) qui oriente sur l’intérêt d’un traitement anti-inflammatoire.
-
NOSPECS
Orbitopathie discrète si score < 3, modérée si 3-5 et grave si score > 5.
| Point | 0 | 1 | 2 | 3 |
|---|---|---|---|---|
| Aucun signe | ||||
| Signes palpébraux | ||||
| Atteinte des tissus mous | Non | Minime | Modérée | Importante |
| Exophtalmie | < 17 mm | 17 – 22,5 mm | 23 – 25 mm | > 25 mm |
| Trouble oculomoteur | Aucune gêne | gêne rare | gêne fréquente | gêne permanente |
| Kératite | Non | Kératite ponctuée | Ulcère | Nécrose |
| Neuropathie compressive | Non | AV = 0.63-0.5 | AV = 0.4-0.1 | AV < 0.1 |
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CAS
Inflammation oculaire si score ≥ 3. Chaque signe compte pour 1 point.
– Douleurs spontanées rétro-oculaires ;
– douleurs lors des mouvements oculaires ;
– rougeur de la paupière (pseudo-blépharite) ;
– rougeur de la conjonctive ;
– chémosis ;
– œdème de la paupière ;
– œdème de la caroncule et/ou du semi-lunaire.
B) Complications
Atteinte cornéenne +++ : liée à l’exophtalmie et à la rétraction palpébrale, de la kératite simple à l’ulcération cornéenne.
Neuropathie optique compressive (3%) : secondaire à une compression directe des muscles de l’apex ou une hyperpression orbitaire par manque de place dans l’orbite.
4) PEC 1
A ) Bilan initial
-
Bilan étiologique
| Bilan étiologique |
|---|
| TSH, T4, Ac anti-récepteur de la TSH ; anti TPO ± Tg si suspicion de thyroïdite de HASHIMOTO 0 |
-
Bilan de gravité
| Bilan des complications |
|---|
| examen cornéen et pupillaire ; champ visuel, vision des couleurs et PEV (recherche d’une neuropathie optique) |
B ) Traitement
- Mesures communes
– Sevrage tabagique +++ ;
– traitement étiologique (attention, l’iode radioactif – IRAthérapie – peut aggraver ou induire l’orbitopathie !)
- PEC médicale (formes non-compliquées 0)
– Traitement oculaire local à visée symptomatique (substituts lacrymaux) ;
– prismes si diplopie avec trouble oculomoteur modéré ;
– sélénium : formes modérées à sévères d’orbitopathie de la maladie de Basedow ;
– bolus de méthylprednisolone : si CAS ≥ 3/7 (bolus tous les 15j pendant 3 mois) ;
– radiothérapie externe en cas de corticorésistance.
-
PEC chirurgicale
– Chirurgie de décompression orbitaire : os ± graisse (lipectomie) ;
– chirurgie des muscles oculomoteurs : si la diplopie ne peut pas être appareillée par prismes ;
– chirurgie des paupières : rétraction palpébrale
- PEC des formes compliquées (atteinte cornéenne, neuropathie optique)
Bolus de méthylprednisolone forte dose et/ou décompression orbitaire.
