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Orbitopathie dysthyroïdienne

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 10 octobre 2019.

Ophtalmologie 
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 240


Dernières mises à jour
 – Octobre 2019 : relecture, publication (Beriel
– Octobre 2018 : création de la fiche (Vincent)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1  : COUF 4e édition 2017 – item 240 (Référentiel des enseignants d’Ophtalmologie)

1) Généralités 1

Déf : atteinte des muscles oculomoteurs et de la graisse orbitaire dans le cadre d'une pathologie thyroïdienne.

Epidémiologie 25% des personnes atteintes de la maladie de Basedow développent une orbitopathie. 

Etiologies :
- maladie de Basedow +++
- thyroïdite de Hashimoto plus rarement

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Thyrotoxicose (si Basedow)
Exophtalmie, rétraction palpébrale avec œdème des paupières, diplopie 
TDM, IRM

A ) Clinique

  • Anamnèse

- Le tabagisme est un facteur de risque et un facteur d'aggravation fortement impliqué.
- L'orbitopathie peut survenir en même temps que l'hyperthyroïdie (80% des cas), avant (10% des cas) ou après (10% des cas).

Signes fonctionnels : signes de thyrotoxicose (ou d'hypothyroïdie su Hashimoto sauf phase initiale ).

  • Examen physique

Signes cliniques 

> Signes oculaires : exophtalmie mesurée par l'ophtalmomètre de Hertel
- bilatérale dans 75% des cas, symétrique ou non ;
- axile, non-pulsatile, réductible et indolore ;
- l'ophtalmométrie est > 21 mm en cas d'exophtalmie.

> Signes palpébraux : 
- rétraction de la paupière supérieure ou inférieure avec asynergie oculopalpébrale vers le bas (la paupière supérieure ne descend pas correctement dans le regard vers le bas) ;
- œdème inflammatoire ou non des paupières ; 
- diminution de la fréquence du clignement.

> Trouble oculomoteur : myosite (droit inférieur +++, droit médial ++) se manifestant par une diplopie.

B ) Paraclinique

TDM et IRM de l'orbite sont complémentaires : pour conforter le diagnostic d'exophtalmie, son type (musculaire et/ou graisseux) et pour objectiver les rapports entre les nerfs optiques et les muscles à l'apex orbitaire.

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes d'exophtalmie : le plus souvent unilatérale
- infection orbitaire
- fistule artério-caverneuses
- tumeurs et orbitopathies inflammatoires 

 

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

On distingue 2 classifications : NOSPECS qui prend en compte la gravité de l'affection, et le CAS (Clinical Activity Score) qui oriente sur l'intérêt d'un traitement anti-inflammatoire.

  • NOSPECS

Orbitopathie discrète si score < 3, modérée si 3-5 et grave si score > 5.

Point 0 1 2 3
Aucun signe        
Signes palpébraux        
Atteinte des tissus mous Non Minime Modérée  Importante
Exophtalmie < 17 mm 17 - 22,5 mm 23 - 25 mm > 25 mm
Trouble oculomoteur Aucune gêne gêne rare gêne fréquente gêne permanente
Kératite Non Kératite ponctuée Ulcère Nécrose
Neuropathie compressive Non AV = 0.63-0.5 AV = 0.4-0.1 AV < 0.1
  • CAS

Inflammation oculaire si score ≥ 3. Chaque signe compte pour 1 point.
- Douleurs spontanées rétro-oculaires ;
- douleurs lors des mouvements oculaires ;
- rougeur de la paupière (pseudo-blépharite) ;
- rougeur de la conjonctive ;
- chémosis ; 
- œdème de la paupière ;
- œdème de la caroncule et/ou du semi-lunaire.

B) Complications

Atteinte cornéenne +++ : liée à l'exophtalmie et à la rétraction palpébrale, de la kératite simple à l'ulcération cornéenne.

Neuropathie optique compressive (3%) : secondaire à une compression directe des muscles de l'apex ou une hyperpression orbitaire par manque de place dans l'orbite.

 

4) PEC 1

A ) Bilan initial

  • Bilan étiologique
Bilan étiologique
TSH, T4, Ac anti-récepteur de la TSH ;
anti TPO ± Tg si suspicion de thyroïdite de HASHIMOTO 0
  • Bilan de gravité
Bilan des complications
examen cornéen et pupillaire ;
champ visuel, vision des couleurs et PEV (recherche d'une neuropathie optique)

B ) Traitement

  • Mesures communes

- Sevrage tabagique +++ ; 
- traitement étiologique (attention, l'iode radioactif - IRAthérapie - peut aggraver ou induire l'orbitopathie !)

  • PEC médicale (formes non-compliquées 0)

- Traitement oculaire local à visée symptomatique (substituts lacrymaux) ; 
- prismes si diplopie avec trouble oculomoteur modéré ;
- sélénium : formes modérées à sévères d'orbitopathie de la maladie de Basedow ;
- bolus de méthylprednisolone : si CAS ≥ 3/7 (bolus tous les 15j pendant 3 mois) ;
- radiothérapie externe en cas de corticorésistance.

  • PEC chirurgicale

- Chirurgie de décompression orbitaire : os ± graisse (lipectomie) ;
- chirurgie des muscles oculomoteurs : si la diplopie ne peut pas être appareillée par prismes ;
- chirurgie des paupières : rétraction palpébrale

  • PEC des formes compliquées  (atteinte cornéenne, neuropathie optique)

Bolus de méthylprednisolone forte dose et/ou décompression orbitaire.

 

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• CEEDMM - Hyperthyroïdie (Référentiel des enseignants d’Endocrinologie - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2016]
COUF - orbitopathie dysthyroïdienne (Référentiel des enseignants d’Ophtalmologie - 2017)


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