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Pectus carinatum

Thorax en bréchet, Thorax en carène

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 07/06/21.

Dernières mises à jour
Juin 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Lascombes "Pectus excavatum et carinatum chez l’enfant et l’adolescent : que dire, que faire ?" (Rev Med Suisse, 2017)

1) Généralités 2

Déf : le pectus carinatum (PC) est une affection caractérisée par une déformation du thorax en carène.

Epidémiologie 
- 2e déformation du thorax la plus fréquente après le pectus excavatum (20%)
- Touchent avec le PE, environ 1% de la population 
- Prédominance masculine (2-4 garçons / 1 fille) 

Etiologies : voir fiche PE 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
déformation du thorax en carène IRM (index de Haller)

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
- Adolescent ++ (poussée pubertaire) 
- Notion d'antécédent familial (25% des cas)

Signes fonctionnels : ± douleurs (cage thoracique antérieure)

  • Examen physique

- Déformation symétrique ou asymétrique du thorax 
- ± Scoliose 
- ± Association complexe avec PE 

B ) Paraclinique

IRM 
- Mesure de l'index de Haller (diamètre transversal/antéropostérieur)
- Diagnostic positif si valeur < 2,56 (plus la valeur est basse, plus le PC est sévère)

C ) Diagnostic différentiel

Aucun

3) Evolution 2

- Idem pectus excavatum 
- Les complications cardio-pulmonaires sont plus marquées en cas de PE

4) PEC 2

A ) Bilan initial

bilan
Clinique 
- Recherche des antécédents respiratoires et syndromiques 
- Taille des parents 
- Poids, taille et IMC de l'enfant 
- Mesure du périmètre du thorax, distance inter-aréoles et inter-mamelons, mesure de la saillie sternale
- Bilan orthopédique
- Recherche d'un syndrome de Marfan , autres syndromes 
- Recherche de signes d'hyperlaxité (score de Beighton) : contact pouce avant-bras, extension 5e métacarpo-phalangienne à 90°, coudes-genoux recurvatum, distances doigt-sol en flexion du tronc < 0cm
- Examen cardio-respiratoire : auscultation, hippocratisme digital, saturométrie 
Paraclinique 
- Photographies  et imagerie 3D raster du thorax 
- Examen cardiaque, US cœur et IRM thoracique morphologique et dynamique cardiaque 
- Explorations fonctionnelles respiratoires et tests d'effort 
- Radiographie peu irradiante du rachis (EOS) : éliminer ou mesurer une scoliose, une cyphose

B ) Traitement

Traitement conservateur : corset dynamique compressif 
- Indication : PC souple du sujet jeune préadolescent ou en début d’adolescence
- Technique de Martinez-Ferro par compression contrôlée 
- Corset porté le plus possible en journée en s'adaptant aux activités ± la nuit (en fonction de la tolérance)
- Port minimum de 7 heures par jour pendant 7 mois 
- 80% des résultats sont satisfaisants

Traitement chirurgical : sternochondroplastie 
- Indiqué en fin de croissance (14-16 ans d'âge)
- Corrige l'ensemble de la déformation du PC 
- Technique en 3 temps pour fixer des attelles-agrafes thoraciques sur les côtes à droite comme à gauche
- Les attelles sont sont reliées par une barre horizontale qui, située en avant du sternum, le repousse vers l’arrière
- Voie d’abord : sous-mammaire (chez les filles) ou verticale médiane (chez les garçons)

C) Suivi

En post-opératoire immédiat 
- Radiographie thoracique (vérifie absence de pneumothorax et contrôle les implants)
- Evaluation de la douleur 
- Kinésithérapie respiratoire (poursuivie quelques semaines)
- Position assise rapidement autorisée et premier lever dès le lendemain 

Un peu plus tard 
- Retour à domicile : entre le 3e et 5e jour
- Arrêt scolaire en moyenne de 15 jours et arrêt sportif de 6 mois 
- Rééducation du rachis 
- Fonction de l'épaule (redevient normale en quelques semaines) 
- Surveiller les éventuelles complications : pneumothorax, hémothorax, lésion péricardique, infection, cicatrice hypertrophique, rupture ou déplacement des implants

Ablation du matériel : environ 2-3 ans après l'intervention 

 

 

 

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