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Pectus excavatum

Thorax en entonnoir

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 04/06/21.

Dernières mises à jour
Juin 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Lascombes "Pectus excavatum et carinatum chez l’enfant et l’adolescent : que dire, que faire ?" (Rev Med Suisse, 2017)

1) Généralités 2

Déf : le pectus excavatum (PE) est une déformation en entonnoir du thorax. 

Épidémiologie 
- Déformation du thorax la plus fréquente (70% des cas)
- Touche environ 1% de la population 
- Prédominance masculine (sexe-ratio : 2-4 garçons/ 1 fille)

Etiologies

Primitive secondaire
Anomalie de longueur des cartilages costaux due à leur hyper-croissance (cartilages inférieurs : 3e au 7e +++)Note TEST 1la théorie de l'hyper-croissance des cartilages est remise en cause (existence de formes asymétriques et études récentes témoignant d’un mécanisme plus complexe encore inconnu). Syndrome de Beals-Hecht
Syndrome cardio-facio-cutané 
Syndrome de Coffin-Lowry
Syndrome de Down
Syndrome de Holt-Oram
Homocystinurie 
Syndrome LEOPARD 
Syndrome de Loeys-Dietz
Syndrome de Marfan ++
Mucopolysaccharidose type 7
Syndrome de Nail-Patella 
Syndrome de Noonan
Ostéogenèse imparfaite I, III, IV
Syndrome de Shprintzen-Goldberg
Syndrome de Turner 
Chirurgie cardiaque

 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
déformation en entonnoir du thorax IRM (index de Haller)

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
- Adolescent ++ (poussée pubertaire)
- Notion d'antécédent familial (25% des cas)

Signes fonctionnels : ± douleurs (cage thoracique antérieure) 

  • Examen physique

- Déformation symétrique ou asymétrique du thorax
- ± Scoliose 

B ) Paraclinique

IRM  
- Mesure de l'index de Haller (diamètre transversal/antéropostérieur) 
- Diagnostic positif en cas de valeur ≥ 2,56 (sévère)

C ) Diagnostic différentiel

Aucun

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

- Déformation souple et relativement bien réductibles avant le pic de croissance pubertaire
- Devient rigide vers la fin de croissance
- Les patients avec un PE profond (index Haller > 3,2) présentent une diminution des fonctions pulmonaires avec un impact clinique relevé de manière plus importante dès les 4e et 5e décennies de vie.

B) Complications

Complications cardiopulmonaires
- Diminution des fonctions pulmonaires (syndrome restrictif pulmonaire, Air trapping) surtout dans la PE asymétrique
- Limitation à l'effort (hypoplasie pulmonaire sous-jacente, faiblesse musculaire ou compression du système cardiovasculaire)
- Compression des cavités cardiaques rarement symptomatiques (ventricule droit ++)

Complications psychosociales
- Retentissement sur la vie sociale 
- Préjudices esthétiques 

4) PEC 2

A ) Bilan initial

bilan
Clinique 
- Recherche des antécédents respiratoires et syndromiques 
- Taille des parents 
- Poids, taille et IMC de l'enfant 
- Mesure du périmètre du thorax, distance inter-aréoles et inter-mamelons, mesure de la dépression sternale
- Bilan orthopédique
- Recherche d'un syndrome de Marfan , autres syndromes 
- Recherche de signes d'hyperlaxité (score de Beighton) : contact pouce avant-bras, extension 5e métacarpo-phalangienne à 90°, coudes-genoux recurvatum, distances doigt-sol en flexion du tronc < 0cm
- Examen cardio-respiratoire : auscultation, hippocratisme digital, saturométrie 
Paraclinique 
- Photographies  et imagerie 3D raster du thorax 
- Examen cardiaque, US cœur et IRM thoracique morphologique et dynamique cardiaque 
- Explorations fonctionnelles respiratoires et tests d'effort 
- Radiographie peu irradiante du rachis (EOS) : éliminer ou mesurer une scoliose, une cyphose

 

B ) Traitement

Traitement conservateur : cloche aspirante 
- Constitué d'un anneau en silicone posé en périphérie de la déformation + plaque centrale transparente étanche
- Une poire permet d'assurer une dépression ; action semblable à celle d'une ventouse ; la dépression diminue la profondeur du creux chondrosternal
- Durée quotidienne pouvant atteindre quelques heures (adaptation progressive de l'enfant à la durée et à la force de la dépression)
- La force de la dépression doit rester supportable pour éviter les lésions cutanées de type "succion"

Traitement chirurgical
- Technique minimalement invasive de Nuss avec pose d'une lame métallique
- Sternochondroplatie selon Ravitch : en cas de PE très sévères et rigides 

C) Suivi

En post-opératoire immédiat 
- Radiographie thoracique (vérifie absence de pneumothorax et contrôle les implants)
- Evaluation de la douleur 
- Kinésithérapie respiratoire (poursuivie quelques semaines)
- Position assise rapidement autorisée et premier lever dès le lendemain.

Un peu plus tard 
- Retour à domicile : entre le 3e  et 5e jour
- Arrêt scolaire en moyenne de 15 jours et arrêt sportif de 6 mois
- Rééducation du rachis 
- Fonction de l'épaule (redevient normale en quelques semaines) 
- Surveiller les éventuelles complications : pneumothorax, hémothorax, lésion péricardique, infection, cicatrice hypertrophique, rupture ou déplacement des implants 

Ablation du matériel : environ 2-3 ans après l'intervention 

 

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