Carcinome à cellules rénales

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OncoUroNéphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 308


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Sommaire

1) Généralité 1A

Epidémio
– Incidence (Fr) = 11.000 / an, 9e cancer de l’adulte, 3e cancer urologique en incidence, 1er en mortalité ; en augmentation (meilleure détection ± facteurs environnementaux)
– Pic d’incidence entre 60 et 70 ans, sex-ratio masculin = 1,5
– Le cancer du rein est le plus souvent de découverte fortuite, il peut être multifocal (5%) et/ou bilatéral (2-3%)
– Les tumeurs bénignes sont beaucoup plus rares, toute découverte de tumeur du rein doit faire évoquer en 1er lieu le carcinome à cellules rénales

Type anapath : pourcentage de la totalité des tumeurs rénales
– Cellules claires (75%) : tumeur hétérogène, jaune chamois, constituée de cellules optiquement vides (riches en lipide et en glycogène)
– Tubulo-papillaire (10-15%) : 2 sous-types, le II serait de moins bon pronostic
– Chromophobe (< 5%) : rare, bon pronostic
– Carcinome de Bellini (1%) = carcinome des tubules collecteurs, très mauvais pronostic 1B

Note 1B : oncogénèse du carcinome rénal à cellules claires
– Inactivation des 2 allèles du gène VHL par mutation, délétion ou méthylation du promoteur
– Activation de la voie de l’hypoxie via le facteur HIF et la synthèse de VEGF
– Les sujets déjà mutés pour le gène VHL (atteints de la maladie de Von Hippel-Lindau) sont donc prédisposés pour ce type histologique

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
± FdR environnementaux (insuffisance rénale chronique, tabac) ou génétiques (VHL, autres)
Triade hématurie macroscopique + lombalgie + masse du flanc
± Signes généraux, syndrome de Stauffer (HMG non-métastatique), varicocèle souvent à gauche
TDM thoraco-abdominal injecté +++
± Biopsie tumorale dans certaines indications

A ) Clinique

  • Facteurs de risque

Facteurs de risque

FdR environnementaux FdR génétiques
Insuffisance rénale chronique avec petits reins atrophiques et kystiques (RR de tumeur papillaire = 7 0)
Tabagisme
Obésité
HTA
Exposition au trichloréthylène
Maladie de von Hippel-Lindau : carcinomes à cellules claires multiples, précoces et récidivants
Carcinome papillaire héréditaire 0
Syndrome de Birt-Hogg-Dubé 0
Sclérose tubéreuse de Bourneville (rare) 1B

FdR de forme génétique 0
– Tumeur rénale unique : carcinome à cellules claires (avant 50 ans),  carcinome papillaire de type 1 ou 2, chromophobe, tumeur hybride oncocytome-chromophobe (quel que soit l’âge)
– Tumeurs rénales multiples et bilatérales
– ATCD familial de tumeur rénale
– Association à d’autres manifestations cliniques (personnelle ou chez les apparentés)

  • Signes cliniques

Asymptomatique (65%) : découverte fortuite d’une tumeur à l’imagerie, alors souvent de petite taille

Formes symptomatiques
– Triade classique : hématurie macroscopique + lombalgie + masse du flanc si tumeur volumineuse
– Signes généraux : fièvre, AEG, douleurs osseuses en cas de métastases
– Syndrome paranéoplasique (< 5 %)
– Signes d’anémie, HTA, fièvre prolongée, syndrome inflammatoire, polyglobulie, hypercalcémie, syndrome de Stauffer (hépatomégalie non-métastatique)
– Une varicocèle, en particulier côté gauche, doit faire suspecter un thrombus tumoral dans la veine rénale

B ) Paraclinique

> Imagerie

Toute tumeur du rein doit avoir un scanner abdominal et thoracique. La scintigraphie osseuse et le scanner cérébral ne sont pas recommandés en l’absence de symptôme !

Echographie abdo : examen de dépistage peu précis (la plupart des tumeurs sont hyperéchogènes), utile au suivi post-traitement

Uroscanner : référence pour l’évaluation des tumeurs rénales
– En 3 temps : sans injection, temps vasculaire et temps excrétoire tardif
– Fait le diagnostic de tumeur : lésion irrégulière, hétérogène ± plages de nécrose centrale, prenant le contraste
– Evalue l’extension locorégionale (graisse péri-rénale, surrénale) et à distance (thrombus de la veine rénale ou cave, ADP lombo-aortiques, méta hépatiques) + TDM thoracique systématique (méta pulmonaires)
– Evalue le rein controlatéral (tumeur controlatérale dans 5 % des cas)

IRM : non-systématique, indications
– Evaluer le niveau supérieur d’un thrombus de la veine cave
– Exploration de lésions kystiques mal visualisées par les autres imageries
– Insuffisance rénale (clairance < 60 mL/min)

> Place de la biopsie rénale

Cet examen, non-systématique, réalisé sous AL avec guidage écho ou TDM, permet de déterminer la malignité d’une tumeur avec une performance diagnostique > 95%.

Indications
– Doute diagnostique : différentiel carcinome / lymphome ou sarcome
– Petite tumeur localisée chez un patient âgé avec comorbidités importantes / avant décision de thermo-ablation ou de surveillance active
– Avant traitement médical en cas de tumeur métastatique

C ) Diagnostic différentiel

Autres tumeurs du rein
Autres causes d’hématurie

3) Evolution 1A

Histoire naturelle : la majorité des cancers du rein sont localisés au moment du diagnostic, mais 30 % d’entre eux deviendront métastatiques au cours du suivi 1A.

Le carcinome rénal à cellules claires 1B peut avoir une extension veineuse (thrombus de la veine rénale), disséminer par voie lymphatique et hématogène, avec des métastases pulmonaires, hépatiques, osseuses, parfois cérébrales, pancréatiques ou surrénaliennes, parfois longtemps après néphrectomie.

Facteurs pronostiques
– Type histologique, taille de la tumeur
– Haut grade ISUP (3 ou 4) : selon l’aspect du noyau et la taille des nucléoles (pour les carcinomes à cellules claires et papillaires, inapplicable aux carcinomes à cellules chromophobes 1B)
– AEG
– Autres facteurs rarement utilisés en pratique 0 : facteurs cliniques, biologiques (anémie, hypercalcémie, thrombopénie, élévation des LDH), histologiques (composante sarcomatoïde*, nécrose tumorale, invasion microvasculaire)

* La dédifférenciation en carcinome sarcomatoïde ne correspond pas à un type histologique particulier mais à une forme évolutive de mauvais pronostic, commune à tous les carcinomes rénaux 1B

Survie à 5 ans
– Tumeurs < 4 cm : 95 %
– Tumeurs métastatique : 5-10 %

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan d’extension : TDM thoraco-abdominal systématique, comme pour toute tumeur du rein

Bilan biologique (recherche de complications et facteurs pronostiques)
– Créatininémie à la recherche d’une insuffisance rénale
– NFS à la recherche d’une anémie ou d’une polyglobulie paranéoplasique
– Plaquettes et bilan de coagulation, calcémie, BH et LDH en cas de maladie métastatique

Classification (TNM 2018)

TNM (2018)
T T1 : tumeur limitée au rein < 7 cm de grand axe
– T1a : ≤ 4 cm
– T1b : > 4 cm mais ≤ 7 cm
T2 : tumeur limitée au rein > 7 cm de grand axe
– T2a : > 7 cm mais ≤ 10 cm
– T2b : > 10 cm
T3 : tumeur intéressant les veines principales ou envahissant la graisse périrénale ou du sinus rénal mais sans atteinte du fascia de Gérota
– T3a : tumeur envahissant la veine rénale ou ses branches de division segmentaires, la graisse du sinus rénal ou périrénale
– T3b : tumeur envahissant la veine cave sous forme d’un thrombus sous-diaphragmatique
– T3c : tumeur envahissant la paroi de la veine cave inférieure ou thrombus s’étendant au-dessus du diaphragme
T4 : tumeur s’étendant au-delà du fascia de Gérota, incluant l’envahissement de contiguïté de la surrénale homolatérale
N N1 : métastase ganglionnaire
M M1 : métastase à distance

Consultation en oncogénétique : indications
– Si présence de FdR de forme génétique (cf. partie 1A) 0
– Conseillée pour les tumeurs survenant chez le sujet < 40 ans 1B

B ) Traitement

> Tumeurs localisées au rein

Tumeur < 6 cm
– Néphrectomie partielle (si possible)
– Techniques thermo-ablatives * : radiofréquence ou cryoablation percutanée
– Surveillance simple (si espérance de vie limitée)

* Les techniques thermoablatives sont réalisables après confirmation histologiques pour de petites tumeurs (< 3 cm) dans certains cas sélectionnés : nombreuses comorbidités, rein unique fonctionnel, tumeurs multiples.

Tumeur > 6 cm
– Néphrectomie élargie avec conservation de la surrénale si elle n’est pas envahie
– Aucun traitement adjuvant n’est validé après néphrectomie, surveillance clinique, biologique (créatinine) et d’imagerie (TDM-TAP)

> Tumeurs métastatiques

Oligométastatiques : chirurgie de la tumeur primitive et des métastases

Multimétastatiques
– Néphrectomie discutée selon l’état général, les possibilités chirurgicales et le pronostic
– Puis traitement systémique : thérapies ciblées (inhibiteur de tyrosine kinase, inhibiteur mTOR), immunothérapie (anti-CTLA-4, inhibiteur de PD-L1 ou PD-L1 ligand)

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