Purpura thrombopénique immunologique (PTI)

!! FICHE NON RELUE !!

Hémato – Méd. Interne
Fiche réalisée selon le plan MGS


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1) Généralités 1 haut

Déf : Thrombopénie (taux de plaquette < 150 G/L) due à la présence d’auto-anticorps anti-plaquette, sans cause sous-jacente. Physiopathologie inconnue.

Epidémio :
– incidence de 1,6 / 100 000 / an.
– tout age, prédominance féminine

2) Diagnostic  haut

Clinique / paraclinique
diagnostic d'exclusion d'une thrombopénie

A ) Clinique 0

Terrain :
– contexte familiale d’auto-immunité
– infection virale / vaccination dans les 3-6 semaines
– absence d’ATCD évocateur d’une thrombopénie constitutionnelle.
– syndrome hémorragique d’apparition brutale

Clinique : en dehors du syndrome hémorragique, examen nomal !

B ) Paraclinique 2

NFS : montre la thrombopénie :

Bilan de 1ère intention : Il doit être normal. Permet de rechercher une autre cause de thombopénie.

Bilan de 1ere intention devant une thrombopénie
NFS + frottis
bilan de coagulation
BU + bilan rénal

> Myelogramme indiqué pour éliminer une cause centrale de thrombopénie en l’absence de cause périphérique évidente, ssi 
– signe biologique : anomalie de lignée (quantitative ou qualitative)
– signe clinique : organomégalie, AEG, douleur osseuse chez l’enfant
– absence de réponse au traitement de PTI
– > 60 ans
– avant splénectomie (indiscutable chez l’adulte, discutable chez l’enfant)
– +/- avant corticothérapie (chez l’enfant) ou rituximab (chez l’adulte)

Bilan de 2e intention : Le bilan hépatique doit également être normal (diagnostic différentiel). Le reste du bilan recherche la présence d’une cause sous-jacente au purpura thrombopénique auto-immun (PTAI).

Bilan de 2e intention
bilan hépatique +/- écho
bilan de PTAI
sérologie HIV, VHC, VHB
bilan auto-immun (FAN, Ac anti-ECT, test de coombs, +/- ACC et AC anticardiolypide)
Ac anti-TPO, anti-thyroglobuline et TRAK
breath test à l'uréase ou rechreche de l'antigène d'H. pylori dans les selles
recherche de corps de Döhle dans les polynucléaires, bilan immunitaire en milieu spécialisé, +/- caryotyte sous agent-cassant et dosage du facteur von Willebrand
EPP +/- dosage pondéral des IG et immunophénotypage des lymphocytes circulants

3) Evolution 2 haut

Histoire naturelle : On distingue 3 phases
– le PTI nouvellement diagnostiqué (moins de 3 mois). Guérison fréquente chez l’enfant (> 80%) mais faible chez l’adulte (30%)
– le PTI persistant (3-12 mois)
– le PTI chronique (>12 mois) : le poucentage de guérison est très faible.

Pronostic : il dépend de l’importance du syndrome hémorragique et non du taux de plaquette.

! Des signes de complications du syndrome hémorragique sont à rechercher ! 1

4) PEC 2 haut

A ) Bilan

Une fois le diagnostic posé, il n’existe pas de bilan supplémentaire

B ) Traitement

  • Education thérapeutique ++

Précautions simples pour éviter les saignements
– CI des sports dangereux, de la plongée
– CI de l’aspirine

Signes d’une hémorragie grave
– purpura extensif
– saignement important des muqueuses, rectoragie
– céphalée inhabituelle

  • Traitement médicamenteux

A évaluer selon chaque patient ! En général :

Abstention : si plaquettes > 30 000/mm3 et patient asymptomatique

Corticothérapie (jamais au long cours) :
– chez l’adulte si plaquette < 30 000/mm3 avec risque hémorragique (< 50 000/mm3 si traitement anti-coagulant ou comorbidité)
– chez l’enfant si plaquette < 10 000/mm3 ou si syndrome hémorragique sévère.

Immunoglobuline IV : En urgence, si syndrome hémorragique très sévère, en 1 cure souvent.

Transfusion de plaquette : justifié que dans les cas les plus sévère, en association avec corticothérapie et immunoglobuline.

 Spénectomie en cas d’échec du traitement médical

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