Cancer de la thyroïde

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 17 septembre 2018.

EndocrinoOncologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 239


Dernières mises à jour
Septembre 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SFE 3e édition 2015 – item 239 (référentiel des enseignants d’endocrinologie)
1B : CoPath 2013 – item 239 (référentiel des enseignants d’anatomie pathologique)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement
– C) Suivi

1) Généralité 1A

Epidémio
– Incidence (Fr) = 8500 cas / an, 1,5 % de l’ensemble des cancers, en augmentation
– Sex-ratio féminin = 3, 4e cancer de la femme

Type anapath

Type anapath Particularités
Carcinomes différenciés (90-95%) d’origine vésiculaire (épithéliale) Carcinomes papillaires (85%) Bon pronostic (sf certains variants)
Atteinte ganglionnaire ++
Unique cancer du sujet jeune
5 % de formes familiales affectant plus de deux membres de la famille
Carcinomes vésiculaires (5-10%) Dissémination hématogène possible
Formes encapsulées (bon prono) et invasives (mauvais prono)
Différentiel avec un adénome vésiculaire difficile 1B
Carcinomes peu différenciés (2-5%) : insulaire, oncocytaire Pronostic intermédiaire entre les autres ‘différenciés’ et les anaplasiques
Carcinomes anaplasiques (1%) Sujet âgé +++
Souvent dédifférenciation d’un cancer papillaire négligé
Carcinomes médullaires développés aux dépens des cellules C (5%) Tumeur neuroendocrine exprimant le calcitonine et l’antigène carcinoembryonnaire (ACE)
Intégration dans une NEM2 (25%)
Autres (rares, 1%) Lymphome, métastase thyroïdienne (cancer du rein à cellules claires ++)

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
Nodule thyroïdien ± ADP cervicale Histologie
Calcitonine > 100 pg/mL (cancer médullaire)

A ) Clinique 1A

En dehors des découvertes fortuites à l’imagerie, le principal mode de révélation est l’inspection / palpation d’un nodule thyroïdien.

Plus rarement, révélation par d’autres signes
– ADP cervicale
– Signes de compression (paralysie récurrentielle ++)
– Flushes et/ou diarrhée dans le cadre d’un cancer médullaire métastatique
– Signes en lien avec une métastase (pulmonaire et osseuse dans tous les cas, ± hépatique dans les cancers médullaires)

B ) Paraclinique 1B

La stratégie initiale des examens complémentaires est décrite dans la fiche Nodule Thyroïdien.

Une mesure de la calcitonine > 100 pg/mL oriente vers un cancer médullaire de la thyroïde, mais ce dosage n’est pas parfaitement spécifique (cf. différentiels).

Le diagnostic de certitude est réalisé par l’anatomo-pathologie lors de l’exérèse d’un nodule suspect. Le tableau ci-après décrit les lésions caractéristiques observées selon le type de cancer.

Type histo Macroscopie Microscopie
Carcinome papillaire Nodule non-encapsulé
Calcifications
Anomalies nucléaires pathognomoniques *
Architecture papillaire
Calcosphérite
Carcinome vésiculaire Nodule encapsulé Atypies nucléaires
Invasion / franchissement de la capsule, emboles vasculaires
Carcinome médullaire Nodule blanc non-encapsulé, souvent à la jonction des 1/3 supérieur et moyen Cellules épithéliales, marqueurs neuroendoc et calcitonine +
Stroma amyloïde (80%)
Carcinome anaplasique Tumeur volumineuse, infiltrante Cellules très atypiques, peu différenciées, exprimant des cytokératines

* Anomalies nucléaires du carcinome papillaire = critères diagnostiques !
– Aspect de « verre dépoli »
– Incisions nucléaires en grain de café
– Empilement des noyaux (chevauchement)
– Pseudo-inclusions nucléaires
– Clarification des noyaux

C ) Diagnostic différentiel 1A

Autres étiologies de goitre / de nodule thyroïdien

Différentiels du carcinome médullaire devant une élévation de la calcitonine
– CT > 100 pg/mL : tumeurs non-thyroïdiennes (broncho-pulmonaires, pancréatiques, phéochromocytome)
– CT entre 20 et 50 pg/mL : hyperplasie des cellules C (terrain : homme obèse et tabagique), thyroïdite auto-immune, insuffisance rénale, gastrite atrophique, traitement par IPP

3) Evolution 1A

Facteurs pronostiques
– Taille de la tumeur (40 % des diagnostics sont faits au stade de microcarcinome, < 10 mm) stades TNM et UICC
– Age, surtout dans les cancers de souche vésiculaire
– Type histologique : les carcinomes anaplasiques ont un pronostic redoutable sont responsables de ¾ des décès par cancer thyroïdien, toujours classés stade IV UICC
– Caractère complet de l’exérèse chirurgicale
– Temps de doublement de la calcitonine après traitement d’un carcinome médullaire : > 2 ans (bon prono), < 6 mois (mauvais prono)

Survie
– A 10 ans : 90 % pour l’ensemble des cancers thyroïdiens, 95 % pour les carcinomes papillaires
– A 5 ans : 80 % pour les carcinomes médullaires
– A 1 an : survie relative de 15 % pour les carcinomes anaplasiques

4) PEC 1A

A ) Bilan

Classification (TNM et UICC, 2017) 0

Classification TNM (2017)
T T1 : ≤ 2 cm, intrathyroïdienne
– T1a : < 1 cm
– T1b : 1 à 2 cm
– T1m : tumeur multifocale
T2 : 2 à 4 cm
T3 : > 4 cm
– T3a : > 4 cm dans sa plus grande dimension mais limitée à la thyroïde
– T3b : toute taille avec extension extra-thyroïdienne touchant seulement les muscles avoisinant la thyroïde
T4 : dépassant largement la capsule thyroïdienne
– T4a : vers tissu sous-cutané, larynx, trachée, œsophage, récurrent
– T4b : vers aponévrose pré-vertébrale ou des vaisseaux médiastinaux ou englobant l’artère carotide
N N1a : adénopathies métastatiques régionales dans le compartiment central du cou
N1b : adénopathies métastatiques régionales, cervicales uni-, bi- ou controlatérales ou médiastinales supérieures
M M1 : métastase à distance
Stade UICC avant 55 ans Stade UICC après 55 ans
I Tout T, tout N, M0 T1/T2, N0, M0
II Tout T, tout N, M1 T3a/T3b, N0, M0
T1/T2/T3, N1, M0
III T4a, tout N, M0
IV IVA : T4b, tout N, M0
IVB : Tout T, Tout N, M1

Note 1A : les cancers anaplasiques sont toujours classés en stade IV, quelle que soit l’étendue de la maladie au diagnostic.

Bilan étiologique 1A : recherche de mutation du gène RET à la recherche d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2) pour tout carcinome médullaire

B ) Traitement

  • Chirurgie initiale (1ère intention quel que soit le type)

Modalités
– Thyroïdectomie totale +++
– Curage ganglionnaire (compartiment central et/ou latéral) : curatif (systématique si N+ avéré) ou prophylactique (systématique si cancer thyroïdien de l’enfant et l’adolescent, carcinome médullaire ; controversé dans les cancers différenciés)

Note : dans le cas d’un microcarcinome découvert de manière fortuite à l’examen anapath d’une pièce de lobectomie, la réintervention n’est pas nécessaire.

Complications (1-3 % hors hypothyroïdie)
– Hypothyroïdie définitive (systématique) : traitement substitutif par L-T4 à vie
– Hémorragie (risque d’hématome suffocant dans les 48h) : dégrafage immédiat
– Hypoparathyroïdie transitoire ou définitive : substitution par calcium et vitamine D
– Paralysie récurrentielle (risque accru si curage ou réintervention) : dysphonie, dyspnée

  • Cancers différenciés d’origine vésiculaire

> IRAthérapie : traitement adjuvant par iode 131

Indications : discutées en RCP, ce traitement permet de réduire les récidives et la mortalité chez les patients a haut risque, mais n’a pas d’effet démontré chez les patients à bas risque.

Modalités

(1) Avant le traitement
– Stimulation préalable par TSH : au moins 4 semaines de sevrage en L-T4 ou TSH recombinante humaine (rhTSH, voie IM) si hypothyroïdie profonde
– Eviter les produits riches en iode : amiodarone, produits de contraste, bétadine

(2) Administration de 30 à 100 mCi (1110 – 3700 Bq) en chambre radio-protégée

(3) Après le traitement
– Eviter le contact avec les femmes enceintes et les enfants < 15 ans dans les jours suivant le traitement, renforcer les règles habituelles d’hygiène
– Scintigraphie corporelle totale systématique à 2-8 jours
± Corticothérapie pour limiter les phénomènes inflammatoires en cas de masse thyroïdienne résiduelle importante

Contre-indications : grossesse, allaitement

Complications
– Précoces : nausées, oedèmes
– Tardives : agueusie, sialadénite
– Risque transitoire de fausse couche : contraception 6-12 mois post-traitement

> Hormonothérapie

Indications
– Patients à haut risque de récidive
– Cancer non-guéri après traitement initial

Modalités
– Administration de L-T4 à dose freinatrice de la TSH
– Adaptation selon la TSH mesurée à 6 semaines – 2 mois du début de ttt, le dosage de T3 doit rester normal (la mesure de T4 n’a pas d’intérêt)
– Surveillance annuelle ou bi-annuelle une fois la posologie bien déterminée

Complications : toxicité cardiaque et osseuse

> PEC des récidives

Récidives cervicales (10-20 %, 80 % sont ganglionnaires) : chirurgie ± IRAthérapie si les lésions fixent l’iode

Métastases à distance (< 10%)
– Localisation au poumon, à l’os, récidive locale fréquemment associée
– IRAthérapie = référence pour les métastases multiples fixant l’iode, ⅓ de guérison après administrations itératives
– Cancers réfractaires (ne fixant pas l’iode) : L-T4 maintenue à dose freinatrice. La chimiothérapie est peu efficace, la radiothérapie seulement palliative.

  • Cancers anaplasiques

Radio-chimiothérapie
L’iode radioactif n’a aucune efficacité.

  • Cancers médullaires

Traitements locaux, chimiothérapie dans les maladies persistantes (rarement efficace dans les formes disséminées)
L’iode radioactif n’a aucune efficacité.

C ) Suivi

> Carcinomes différenciés d’origine vésiculaire : écho et Tg +++

Dosage thyroglobuline (et Ac anti-Tg systématiquement couplé) : doit être indétectable après une chirurgie + IRAthérapie (mesurée sous stimulation par TSH recombinante) ; son élévation traduit une maladie persistante ou récidivante.

Echographie cervicale : recherche de récidive thyroïdienne / ganglionnaire

Suites de PEC
– Suivi clinique + TSH et Tg annuels pour les patients avec avec une échographie normale et une Tg indétectable après rhTSH (considérés comme guéris : 1 % de récidive à 10 ans).
– Ganglions suspects à l’écho : cytoponction avec dosage de Tg dans le produit de ponction
– Tg dosable / en élévation : TDM cervico-thoracique, IRM, TEP au 18-FDG

Algorithme de PEC d’un carcinome thyroidien indifférencié d’origine vésiculaire
(Source: Consensus 2007 – Document SFE)

> Carcinomes médullaires : calcitonine

Calcitonine indétectable à 3 mois post-op (rémission) : surveillance annuelle calcitonine

Calcitonine détectable (maladie persistante) : bilan de localisation par TDM ou IRM hépatique, TDM thoracique, et IRM osseuse ssi calcitonine > 150 µg/L à la recherche de métastases




One thought on “Cancer de la thyroïde

  1. Il est noté dans le ref d‘endocrino classification „AJCC“ (tableau) et „UJCC“(texte). Si je ne me trompe pas, il s‘agit de la classification UICC = union internationale contre le cancer (utilisé en français dans la littérature !)

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