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Phéochromocytome

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 30/06/17.

Endoc - Vascu
Fiche réalisée selon le plan MGS


Dernières mises à jour
– Juin 2017 : remplacement de la source médecine interne (indisponible en ligne) par l’endocrino (dispo et plus complète) (Vincent)
– Juillet 2016 : relecture et référençage (Vincent)
– Janvier 2013 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SFE 3e édition 2016 (référentiel d’endocrinologie)
1B : CEMV 2015 (référentiel des enseignants de maladie vasculaire dernière version)
2 : [pas de RCP/CC]
Sommaire
1) Généralités
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralités 1A

> Déf : Sécrétion de catécholamines et leurs précurseurs de façon paroxystique.

> Etiologies
- Tumeur bénigne de la médullo-surrénale
- Rarement tumeur maligne ou localisation primaire autre (paragangliome)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Paroxystique = triade de Ménard
Chronique = HTA "suspecte" avec hyoTA ortho
Bilan hormonaux + examens morpho

A ) Clinique

Terrain : 2 pathologies souvent associées (ATCD perso/fam)
- Neuropathie endocrinnienne multiple de type 2 (NEM2)
- Phacomatose

SF : Paroxystique, souvent étiqueté comme "grand simulateur"
- Triade de Ménard = céphalée pulsatile + palpitation + sueurs abondantes
- Autres = douleur thoracique, pâleur, acrosyndrome, anxiété, soif... 0

SCl : Chronique
HTA "suspecte" avec hypotension orthostatique
- Hyperglycémie

B) Paraclinique

Biologie : signes d'appel, peu sensibles
- hémoconcentration
- intolérance au glucose
- hypokaliémie (en aigu)

Dosage hormonaux (catécholamines et précurseurs) : Indispensable au diagnostic. Conditions particulières de dosage ! Résultats
- Métanéphrine et Normétanéphrine urinaire /24h augmenté (1 à 3 dosages) 1B
- Catécholamine augmenté uniquement pendant une crise (à visée pronostique)

Imagerie (systématique) pour identification de la tumeur
- TDM thoraco-abdo : diamètre moyen de 5cm
- Scinti corps entier au MIBG (systématique 1A ou selon le scanner 1B)

3) Evolution 0

Evolution par poussées paroxystiques.
Risque de complications par urgences hypertensives.

4) PEC 1A

A) Bilan

Recherche systématique de pathologies associées (présence de l'une d'entre elles dans 40% des phéo)

Pathologie Bilan minimal
NEM 2 mutation RET
bio : calcitonine, PTH et bilan phospho-calcique
Neurofibromatose type 1 = maladie de Von Recklinghausen Clinique (neurofibromes = tâches café au lait)
Maladie de Von Hippel Lindau Mutation VHL
Autres Mutation SDHB, SDHD, TMEM 127

B) Traitement

Chirurgie toujours indiquée du fait du risque de récidive

Médicamenteux : introduction progressive d’un α-bloqueur puis d’un β-bloqueur 1B

3 Commentaires

  1. MedG

    Fiche réalisée à partir de l’item HTA secondaire. Un regroupement des informations avec le référentiel d’endocrino est prévu.

    Réponse
  2. farhi

    Très bon résumé merci bien!

    Réponse
  3. KATEMBWE

    Merci, est ce que une prise en charge médicamenteuse n’existe pas?

    Réponse

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