Phéochromocytome

EndocVascu
Fiche réalisée selon le plan MGS


Dernières mises à jour
– Juin 2017 : remplacement de la source médecine interne (indisponible en ligne) par l’endocrino (dispo et plus complète) (Vincent)
– Juillet 2016 : relecture et référençage (Vincent)
– Janvier 2013 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SFE 3e édition 2016 (référentiel d’endocrinologie)
1B : CEMV 2015 (référentiel des enseignants de maladie vasculaire dernière version)
2 : [pas de RCP/CC]
Sommaire
1) Généralités
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralités 1A

> Déf : Sécrétion de catécholamines et leurs précurseurs de façon paroxystique.

> Etiologies
– Tumeur bénigne de la médullo-surrénale
– Rarement tumeur maligne ou localisation primaire autre (paragangliome)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Paroxystique = triade de Ménard
Chronique = HTA “suspecte” avec hyoTA ortho
Bilan hormonaux + examens morpho

A ) Clinique

Terrain : 2 pathologies souvent associées (ATCD perso/fam)
Neuropathie endocrinnienne multiple de type 2 (NEM2)
– Phacomatose

SF : Paroxystique, souvent étiqueté comme “grand simulateur”
– Triade de Ménard = céphalée pulsatile + palpitation + sueurs abondantes
– Autres = douleur thoracique, pâleur, acrosyndrome, anxiété, soif… 0

SCl : Chronique
– 
HTA “suspecte” avec hypotension orthostatique
– Hyperglycémie

B) Paraclinique

Biologie : signes d’appel, peu sensibles
– hémoconcentration
– intolérance au glucose
– hypokaliémie (en aigu)

Dosage hormonaux (catécholamines et précurseurs) : Indispensable au diagnostic. Conditions particulières de dosage ! Résultats
– Métanéphrine et Normétanéphrine urinaire /24h augmenté (1 à 3 dosages) 1B
– Catécholamine augmenté uniquement pendant une crise (à visée pronostique)

Imagerie (systématique) pour identification de la tumeur
– TDM thoraco-abdo : diamètre moyen de 5cm
– Scinti corps entier au MIBG (systématique 1A ou selon le scanner 1B)

3) Evolution 0

Evolution par poussées paroxystiques.
Risque de complications par urgences hypertensives.

4) PEC 1A

A) Bilan

Recherche systématique de pathologies associées (présence de l’une d’entre elles dans 40% des phéo)

Pathologie Bilan minimal
NEM 2 mutation RET
bio : calcitonine, PTH et bilan phospho-calcique
Neurofibromatose type 1 = maladie de Von Recklinghausen Clinique (neurofibromes = tâches café au lait)
Maladie de Von Hippel Lindau Mutation VHL
Autres Mutation SDHB, SDHD, TMEM 127

B) Traitement

Chirurgie toujours indiquée du fait du risque de récidive

Médicamenteux : introduction progressive d’un α-bloqueur puis d’un β-bloqueur 1B

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