Tumeur endocrine pancréatique

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 14 septembre 2019.

OncoHGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 305


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modifications(Beriel)
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, modifications mineures (Vincent)
Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 305 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CEEDMM 3e édition 2015 – item 305 (référentiel d’endocrinologie)
1C : CoPath 2013 – Tumeurs neuroendocrines de l’appareil digestif (tube digestif et pancréas) (référentiel d’anatomie pathologique)

1) Généralité 1A

Déf : les tumeurs endocrines (ou tumeurs endocrines duodéno-pancréatiques – TEDP 1B) sont la 2e cause de tumeur solide du pancréas (5-10%) après l’adénocarcinome. Leur malignité est souvent difficile à apprécier mais est fréquente pour une tumeur de taille > 3 cm.

On appelle microadénomes neuro-endocrines pancréatiques les tumeurs non-fonctionnelles < 0,5 cm, les plus agressives sont des carcinomes neuroendocrines 1C.

Epidémio
– Incidence (Fr) = 4 cas / million / an
– 5-10 % des tumeurs solides du pancréas, 1-2 % des néoplasies du pancréas 1C
– Peut survenir chez le sujet jeune 1C

Formes familiales (5-20%)
– Néoplasie endocrinienne multiple (NEM1, 5-20%) : transmission autosomique dominante associant à des degrés divers tumeurs des parathyroïdes, du pancréas, des surrénales et de l’hypophyse
– Neurofibromatose de type 1 1B : somatostinomes duodénaux
– Maladie de vin Hippel-Lindau : tumeurs endocrines pancréatiques ± phéochromocytomes

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Signes endocriniens dans les tumeurs fonctionnelles : hypoglycémies (insulinome), ulcères duodéno-jéjunaux et diarrhée (gastrinome)
Syndrome de masse
Marqueurs biologiques : chromogranine A systématique, autres orientés
Imagerie : TDM injecté, écho-endoscopie ± scinti à l’ocréotide marqué

A ) Clinique

Tumeurs fonctionnelles : signes endocriniens d’hypersécrétion hormonale
– Insuline (insulinome) : hypoglycémies sévères
– Gastrine (gastrinome) : sd de Zollinger-Ellison = ulcères duodénaux ou jéjunaux multiples + diarrhée
– Exceptionnellement, VIP (VIPome : diarrhée profuse, hypokaliémie 1B), glucagon (glucagonome : diabète, érythème migrateur, thromboses 1B) somatostatine (somatostatinome), ACTH 1B (cushing paranéoplasique), GHRH 1B (acromégalie)

Tumeurs non-fonctionnelles (> 75%)
– Absence de symptômes endocriniens
– Syndrome de masse

B ) Paraclinique

Marqueurs biologiques
– Chromogranine A systématique : marqueur général des tumeurs endocrines (faux + : atrophie gastrique, prise d’IPP)
– Synaptophysine 1B
– Signes d’insulinome : épreuve de jeûne, dosage insuline et peptide C
– Signes de gastrinome : dosage gastrinémie, test à la sécrétine avec tubage gastrique
– Signes de glucagonome 1B : glucagon et chromogranine A circulants élevés
– Autres selon la variété suspectée 1B : dosage VIP et chromogranine A (VIPome), CLU et dosage ACTH (cf. Cushing), GHRH, GH et IGF-1 (cf. Acromégalie)

Imagerie
– TDM avec injection : montre la tumeur primitive avec prise de contraste importante au temps artériel (hypervascularisation fréquente)
– Echo-endoscopie (examen de référence) : plus sensible que le scanner en raison de la petite taille des lésions (souvent de l’ordre du cm), permet la réalisation de biopsies écho-guidées
– Imagerie nucléaire : TEP au gallium-68, octréoscan à défaut (scintigraphie à l’octréotide marqué à l’indium-111) : en complément des 2 examens précédents pour ne pas méconnaître une tumeur de localisation difficile ou une métastase ganglionnaire

Note 1B : certaines TEDP fonctionnelles ont une localisation préférentielle
– Insulinome : corps et queue du pancréas
– Gastrinome : duodénum et tête du pancréas
– Glucagonome : queue du pancréas

Histologie 1B
– Aspect lobulaire ou trabéculaire dans les formes assez ou bien différenciées
– Immunohistochimie complémentaire (formes peu différenciées +++)

C ) Diagnostic différentiel

Autres tumeurs pancréatiques
Adénocarcinome pancréatique
Kyste pancréatique
– Métastase pancréatique

3) Evolution 1B

Facteurs pronostiques
– Diamètre tumoral > 2 cm
– Signes histologiques d’invasion locale (vasculaire) ou métastases locorégionale ou à distance
– Index mitotique élevé (Ag Ki67)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan d’extension : IRM hépatique à la recherche de métastases

Classification TNM : cf. ADK pancréatique 1C

B ) Traitement

Chirurgie si possible 0




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