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Epilesie myoclonique juvénile

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 27/07/18.

Neuro - Pedia
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103


Dernières mises à jour
Juin 2017 : création de la fiche (Beriel + Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 103 (référentiel de neurologie)
1B : CNPU 7e édition 2017 – item 103 et 341 (référentiel de pédiatrie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC

1) Généralité 1A

Déf : Secousses myocloniques de l'adolescent en pleine conscience, souvent peu après le réveil.

Etiologies : Cause génétique. Deux gènes majeurs sont vraisemblables (sur le bras court du chromosome 6 et sur le bras long du chromosome 15).

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
myoclonies
 +/- crises généralisées tonicocloniques
+/- absences 0
EEG

A ) Clinique

  • Anamnèse 

Terrain :
- Adolescent (sexe féminin ++)
- Antécédents familiaux

Facteurs favorisants :  nuits écourtées,  réveils brusques,  photosensibilité

  • Examen physique

Signes cliniques
- Secousses myocloniques bilatérales, isolées ou répétitives, souvent arythmiques et irrégulières, touchant la racine des membres supérieurs
- en pleine conscience souvent peu après le réveil (signe de la tasse de café du petit-déjeuner)
- pouvant s'associées à des crises généralisées tonicocloniques et à des absences 0

B ) Paraclinique

EEG (systématique) : Typique à la période intercritique = Pointes-ondes et Polypointes ondes généralisées dont la fréquence est supérieure à 3 Hz

C ) Diagnostic différentiel 0

- Syncope
- Crise psychogène
- Simulation

3) Evolution

A) Histoire naturelle 1A

Affection bénigne rapidement contrôlée par une monothérapie. Elle nécessite néanmoins souvent la poursuite du traitement au long cours (notion de pharmacodépendance) car l’arrêt du traitement entraîne dans 90 % des cas une récidive.

B) Complications 0

Aucune

4) PEC 1A

Cf. fiche épilepsie

Le traitement de fond est nécessaire (valproate, lamotrigine, lévétiracetam) :
- Contrôle les myoclonies et les crises tonicocloniques. 1B
- Il est à conserver à vie : dans 90% des cas, l’arrêt entraîne une récidive

1 Commentaire

  1. Thomas (admin MedG)

    La PEC de l’épilepsie myoclonique juvénile n’est pas détaillée dans les ref. (PEC de l’epilepsie en générale, cf. fiche). Doit-on s’y référer, ou bien peut-on faire plus simplement : Tableau typique (clinique + EEG) => Lamotrigine par MG => fin !

    Réponse

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