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Epilepsie abscence

Epilepsie petit-mal

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 27/07/18.

Neuro - Pedia
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103


Dernières mises à jour
Juin 2017 : création de la fiche (Beriel et Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 103 (référentiel de neurologie)
1B : CNPU 7e édition 2017 – item 103 et 341 (référentiel de pédiatrie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC

1) Généralité 1A

Déf : Rupture du contact avec arrêt de l’activité en cours, fixité voire plafonnement du regard pendant quelques secondes. On distingue les absences typiques (l'absence est isolée, simple sur le plan clinique) des absence atypique (à la rupture du contact souvent incomplète s’ajoutent d’autres symptômes).
Remarque : anciennement appelée épilepsie petit-mal 0

Epidémiologie :
- Environ 10 % des épilepsies entre 3 et 12 ans : un début plus précoce est rare.
- Absence moins fréquents chez l'adolescent.
- Pic de fréquence : autour de 7 ans avec une prédominance féminine.
- Les absences typiques sont inaugurales, très fréquentes  provoquées par l’hyperpnée (jusque 100 et plus par jour).

Etiologies : Origine génétique présumée

2) Diagnostic 1A

 

Clinique Paraclinique
Suspencion brève de la conscience
EEG

A ) Clinique

  • Anamnèse 1A

Terrain : Enfant de 7-12 ans (sexe féminin +++) 

  • Examen physique 1B

Signes cliniques : 1B
- suspension brève de la conscience (2 à 20 secondes), avec interruption des activités en cours.
- Le regard de l’enfant est fixe, avec parfois des myoclonies de faible intensité des paupières et des globes oculaires.
- L’enfant reprend ensuite son activité où il l’avait arrêtée. Elles peuvent être déclenchées par l’hyperpnée
- L'absence atypique peut s'accompagner d'autres symptômes (cf. crise épileptique)

B ) Paraclinique 1A

EEG (systématique) :

> Absence typique (anomalies pathognomoniques) :
- Décharges de quelques secondes, généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones de pointes-ondes à 3 Hz,
- de début et fin brusques,
- interrompant un tracé normal.

> Absence atypique :
- décharges de pointes-ondes bilatérales irrégulières, asynchrones, inférieures à 3 Hz (dites pointes-ondes lentes),
- début et fin plus progressifs,
- interrompant une activité de fond anormale.

C ) Diagnostic différentiel 0

- Syncope
- Crise psychogène 

- Simulation

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Chez l'enfant : Evolution variable,
- bon pronostic immédiat dans 80 % des cas ;
- disparition des absences dès l’instauration d’un traitement et sans récidive
- Dans 40 % des cas, surviennent plus tard des crises généralisées tonicocloniques isolées ou associées aux absences.
- Facteurs de mauvais pronostic : début tardif (après 8 ans), survenue chez les garçons, résistance initiale au traitement, présence d’une photosensibilité

Chez l'adolescent :
pronostic moins favorable avec association des crises généralisées tonicocloniques

B) Complications 0

Aucune pour les absences typiques

4) PEC 1B

Cf. fiche épilepsie

Un traitement de fond est indispensable (valproate, lamotrigine, lévétiracetam, ethosuximide

1 Commentaire

  1. Thomas (admin MedG)

    La PEC des l’épilepsie absence n’est pas détaillée dans les ref. (PEC de l’epilepsie en générale, cf. fiche). Doit-on s’y référer, ou bien peut-on faire plus simplement : absence typique (clinique + EEG) => Ethosuximide par MG => fin !

    Réponse

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