Etat de mal épileptique

Neuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103


Dernières mises à jour
– Mars 2019 : ajout de la recommandation SFMU-SRLF 2018, modification de la classification et de la PEC, cf. commentaire (Vincent)
– Mars 2018 : relecture, modification de forme, publication (Thomas)
– Nov. 2017 : création de la fiche (Vincent
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 103 (référentiel de neurologie)
2 : Prise en charge des états de mal épileptiques en préhospitalier, en structure d’urgence et en réanimation dans les 48 premières heures (Recommandations formalisées d’experts – SFMU et SRLF, 2018)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : l’état de mal épileptique (EME) est un état épileptique fixe et durable, caractérisé par la répétition de crises épileptiques à très court terme avec persistance durant la phase intercritique d’une altération de la conscience et/ou de signes neuro traduisant un épuisement neuronal. Il s’agit d’une urgence vitale.

L’EME réfractaire 2 est défini par la persistance de l’EME clinique ou électrique malgré 2 lignes thérapeutiques différentes et bien conduites de traitement antiépileptique (ne pas prendre en compte les anesthésiques prescrits pour une intubation, le traitement étiologique du coma ou le transport extrahospitalier).

L’EME super-réfractaire 2 est défini par un EME persistant ou récidivant après 24h d’un coma thérapeutique bien conduit.

Physiopathologie : la gravité de l’état de mal convulsif est liée notamment à l’auto-entretien du phénomène épileptique par les complications des convulsions.

Facteurs favorisants
– Non-observance thérapeutique chez le patient épileptique
– Toute agression cérébrale (lésionnelle ou non)
– Aucune cause retrouvée dans 20 % des cas

Epidémio 2 : 6-40 cas / 100.000 hab. / an

2) Diagnostic 2

Clinique
EMETCG : 2 crises tonicocloniques sans retour à la conscience ou 1 crise durant ≥ 5 minutes
Autres EME : 2 crises répétées dans un intervalle court sans retour intercritique à un état normal, ou 1 crise durant ≥ 10-15 minutes. 

A ) Clinique

> EME avec signes moteurs prédominants

EME tonico-clonique généralisé (EMETCG, d’emblée ou secondairement) : haut risque de complications. Il est défini par 2 crises tonicocloniques sans retour à la conscience intercritique (pas de réponse aux ordres simples), ou 1 crise durant ≥ 5 minutes.

EME focal moteur : EME partiel somato-moteur ou épilepsie partielle continue. Les EME focaux (moteurs ou non) avec troubles de conscience sont définis par une crise qui se prolonge ≥ 10 minutes ou par des crises qui se répètent (≥ 2) à des intervalles brefs sans reprise de conscience intercritique.

EME myoclonique avec ou sans coma, EME tonique : souvent contexte d’encéphalopathie épileptique ayant débuté dans l’enfance. Crise prolongée > 10-15 min

> Etat de mal épileptique sans symptômes moteurs prédominants

EME avec coma : suite d’un EMETCG = “EME larvé”, ou aspect d’EME à l’EEG chez un sujet comateux

EME absence : crise prolongée > 10-15 min

EME focal sans confusion : crise prolongée > 10-15 min

EME focal à expression confusionnelle

Anciennes données : classification du CEN 2016 1A
> Etat de mal convulsif

C’est une crise généralisée tonicoclonique à haut risque de complications. Il est défini par 2 crises tonicocloniques sans retour à la conscience intercritique, ou 1 crise durant ≥ 5 minutes.

> Etat de mal non-convulsif

C’est une confusion mentale d’intensité variable (du ralentissement idéo-moteur à la stupeur) persistant plusieurs heures ou jours. Il est défini par 2 crises répétées en 30 minutes sans retour intercritique à un état normal, ou 1 crise durant ≥ 30 minutes.

Epilepsie-absence : confusion + myoclonies périoculaires ou buccales (50%), possible à tout âge mais surtout chez le sujet âgé

Epilepsie partielle complexe : confusion isolée, ou mâchonnement / automatismes associés

B ) Paraclinique

Dans les états de mal non-convulsifs, l’EEG montre une activité paroxystique continue d’apparence généralisée ou focale 1A.

3) Evolution 1A

Dans les états de mal convulsifs, la répétition des crises induit
– Dans la 1/2 heure : troubles neurovégétatifs, acidose, oedème cérébral
– Dans l’heure : lésions neuronales axono-ischémique rapidement irréversibles (séquelles)

L’évolution dans ce cadre est une défaillance multiviscérale et un décès par collapsus cardiorespiratoire. La mortalité sous traitement atteint 10 à 20 %.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan en urgence
– Glycémie veineuse, iono avec calcémie et magnésémie 2
– Dosage sanguin des antiépileptiques chez l’épileptique connu
– EEG : si possible en urgence en l’absence d’amélioration de la vigilance lorsque les convulsions cessent, si doute diagnostique, suspicion d’EME larvé ou d’EME réfractaire
– Imagerie cérébrale précoce : indispensable si EME de novo

Bilan étiologique à la recherche d’une cause non-idiopathique, après le traitement 0

B ) Traitement

  • Mesures générales

Voies aériennes : canule de mayo, oxygénothérapie 10 L/min ± assistance respiratoire

Hémodynamique : surveillance continue, 2 abords veineux
– Un pour l’hydratation (sérum phy. + 50cc de G30%)
– L’autre réservé au traitement anti-épileptique

± correction d’une hypoglycémie associée

  • Traitement anti-épileptique de l’EMETCG 2

NB : les recommandations avec le niveau de preuve le plus fort ne concernent que les EMETCG.

1ère ligne = BZD
– Chez l’adulte : clonazépam IVD (0,015 mg/kg), midazolam IM (0,15 mg/kg)
– Chez l’enfant : clonazépam IVD, diazépam voie rectale ou voie buccale (0,3-0,5 mg/kg, max 10g)
– 2e injection à 5 minutes après la 1ère (sauf pour le midazolam) si persistance clinique.

2e ligne : si persistance 5 min après la 2e injection de BZD
– Valproate (40 mg/kg, max 3g), (fos-)phénytoïne (20 mg/kg d’équivalent phénytoïne), phénobarbital (15 mg/kg) ou lévétiracétam (30-60 mg/kg, max 4g)
– Enfant : éviter la phosphénytoïne avant 5 ans (préférer la phénytoïne), et le valproate

Si EME réfractaire
– Chez l’adulte en situation d’EME réfractaire < 60 min ne nécessitant pas de ventilation mécanique, et chez l’enfant : recours à un autre anti-épileptique de 2e ligne
– Dans les autres situations, coma thérapeutique avec midazolam ou propofol IV après intubation trachéale chez l’adulte. L’objectif est une normalisation de l’EEG voire un tracé de « burst-suppression » pendant ≥ 24h, suivi d’une réduction des anesthésiques sur environ 6h.

Si EME super-réfractaire
– Reprise des anesthésiques de l’EME réfractaire (midazolam ou propofol)
– Si échec d’emblée ou secondaire : kétamine + (BZD ou thiopental)
– Si échec : poursuivre l’anesthésie, discuter l’adjonction d’antiépileptiques, régime cétocène, corticothérapie ± immunothérapie

Note : lors d’un EMETCG réfractaire (et à fortioti super-réfractaire), le maintien ou l’instauration d’un traitement de fond antiépileptique est indispensable.

  • Traitement anti-épileptique des autres EME 2

1ère ligne = BZD : clonazépam (idem EMETCG), midazolam subjugal, diazépam IR chez l’enfant

2e ligne : pas d’extrême urgence contrairement aux EMETCG, délai selon le type d’EME, son retentissement, son étiologie… Choix d’un antiépileptique en concertation avec le neurologue.

Spécificités selon le type d’EME
– EME partiels moteurs : escalade thérapeutique très progressive
– EME absence dans le cadre d’une épilepsie généralisée idiopathique : réintroduction du ttt de fond PO ± adaptation, valproate de sodium IV si persistance
– EME absence de novo et EME myocloniques sans troubles de conscience perceptible : la réintroduction de BZD est souvent suffisante
– EME non-convulsifs à expression confusionnelle d’origine frontale ou temporale : ttt de 2e ligne souvent nécessaire, éviter absolument le valproate si suspicion d’origine mitochondriale
– EME toniques (Lennox-Gastaud ++) : prescription de BZD prudente, risque de majoration des crises toniques. Rechercher un foyer infectieux associé.

Le recours aux agents anesthésiques – imposant une ventilation mécanique n’est que très rarement envisagé dans les EME non-TCG.

Une réflexion au sujet de « Etat de mal épileptique »

  1. Mise à jour mars 2019 : la classification issue de la source 2 cohabite mal avec les données du CEN, qui apportent quelques informations spécifiques. Les nouvelles définitions impliquent en particulier des durées réduites de 30 à 10-15 minutes (les 5 minutes de l’EMETCG restent valables) pour définir un EME. Je laisse l’ancienne classification en spoiler en attendant la prochaine édition du CEN.

    Nombreux changements dans la PEC également !

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