Hypogonadisme

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 11 octobre 2018.

Endocrino
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi x


Dernières mises à jour
Oct. 2018 : création de la fiche(Thomas)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A CNGOF 3e édition 2015 – item 40 (référentiel de gynécologie)
1B SFE 3e édition 2016 – item 40 (référentiel de la société francaise d’endocrinologie)
2 : l’insuffisance ovarienne prématurée (Orphanet, 2006)
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse
3) Traitement symptomatique

!! URGENCES !!

Urgence
aucune

Déf 0 : diminution des hormones gonadiques (oestrogène chez la femme, testostérone chez l’homme)

Diagnostic positif 0:

Signes cliniques
– retard pubertaire (si atteinte pré-pubertaire)
– aménorrhée, trouble des règles
– trouble de l’excitation sexuelle chez la femme

Signes bio
– oestradiol bas
– testostérone bas

1) Etiologie

A) Causes centrales = hypogonadisme hypogonadotrophe 1B

Origine hypothalamo-hypophysaire. Le taux de LH/FSH est bas ou “normal”.

Etio Clinique Paraclinique
Insuffisance gonadotrope “fonctionnelle”  #
Maladie chronique, sport intense, apport lipidique réduit…
IMC < 21

Toutes causes d’hyperprolactinémie MG gynécomastie, galactorrhée MG PRL > 20ng/ml
IRM hypoth.-hypophys.
Lésions tumorales hypothalamo-hypophysaire * Syndrome tumorale +/-
Syndrome méningée +/-
Troubles visuels 
IRM cérébrale 0
IRM hypoth.-hypophys.
Séquelles / infiltration hypothalamo-hypophysaires § Anamnèse
IRM hypoth-hypophys..
Syndrome de Kallman de Morsier Atteinte pré-pubertaire
Anosmie
IRM cérébrale : absence ou hypoplasie des bulbes olfactifs
Autres causes génétiques (rares !)  Atteinte pré-pubertaire(variable)
Anomalie génétique variable (LH, FSH ou GnRH)
Syndrome de Sheeman (nécrose hypophysaire du post-partum)
Post-partum avec accouchement hémorragique
Abs. de montée de lait.
?
Hypophysite lymphocytaire du post-partum
Post-partum
Abs. de montée de lait
?
Toutes cause d’hypercortisolisme
obésité, HTA “suspecte” MG
Hyperandrogénie
Bilan hormonaux MG
Déficit en 21-hydroxylase (hyperplasie cong. des surrénales)
Petite taille, hypertrophie du clitoris, hyperandrogénie légère 1A Echo : utérus présent 1A, ± atrophie endométriale (formes sévères) 1B
Biologie

* craniopharyngiome, gliome du nerf optique, méningo-encéphalite, astrocytome hypotalamique
§ ATCD d’irradiation ou de méningite, séquelle de toxoplasmose congénitale, histocytiose, sarcoidose, infiltration tumorale…
# Toutes causes de carence énergétique (surtout lipide) : maladie chronique, carence nutritionnelle, sport excessif

B) Causes périphériques = hypogonadisme hypergonadotrophe 1A

Origine gonadique. Le taux de FSH est élevé.
Chez la femme, cela correspond à l’insuffisance ovarienne primitive (ou prématurée) 0

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE
Syndrome de Turner (femme) Atteinte pré-pubertaire
Petite taille, dysmorphies (cou palmé, cheveux bas-implantés, thorax en bouclier), malformations rénales et cardiaques (coarctation de l’aorte)
Caryotype : monosomie 45,X ou mosaïcisme 45,X / 46,XX
Syndrome de Klinefelter (homme) 0 Atteinte pré-pubertaire Caryotype : 47XXY ou 46XY, 47XXY
Dysgénésies gonadiques congénitales sans malformations associées Atteinte pré-pubertaire
Taille variable, absence d’ovaire isolée
Caryotype : isochromosomie X, X en anneau ou délétion partielle ± présence de matériel Y
Echo 0
Altérations ovariennes /testiculaires acquises notion de traitement agressif (radio, chimio), traumatisme0, viral0
 Echo 0
Autres causes d’IOP* 2
Souvent trouble isolé (cf dg clinique ci-dessus) 0
(variable)

* Les causes d’IOP sont :
– inconnue +++ (80%)
– génétique : Turner, syndrome de l’X fragile, autre mutation
– auto-immune
– virale, toxique, iatrogène

2) Orientation diagnostique 0

A) Clinique

Terrain (et motif de la consultation ++) :
– 15 ans et retard pubertaire : atteinte congénitale, génétique, trauma dans l’enfance
– Post-partum et absence de montée de lait : syndrome de Sheeman et hypophysite lymphocytaire
– Aménorrhée secondaire : cause acquise

Anamnèse :
– ATCD familiaux
– ATCD perso de pathologie au niveau de l’hypophyse et/ou des gonades

Clinique :
– Profil particulier : Turner, hyperplasie cong. des surrénales, IMC <21…
– Développement des caractères sexuels : absent, normal, virilisation

B) Paraclinique

LH et FSH : sépare les causes centrales et périphérique

IRM hypothalamo-hyphysaire dans les causes centrales

Echo pelvienne (+/-IRM) dans les causes périphériques

Caryotype des suspicions de cause génétique ++

C) Synthèse

(en cours)




2 thoughts on “Hypogonadisme

  1. J’espère ne pas me tromper en disant que l’hypogonadisme hypergonadotrophique correspond (chez la femme) à l’IOP… Je ne l’ai lu nulle part, mais la physiopath et les étio se ressemblent beaucoup !

  2. Les informations sont issues principalement des chapitres sur l’aménorrhée des ref. de gynéco et endocrino. Cependant, le sujet est aussi traité dans les chapitres “retard pubertaire” (gynendoc) et “trouble sexuelle de la femme” (endoc), avec quelques différences… Difficile de faire une fiche de synthèse à 100% fiable !

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