√ Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 17 septembre 2016.
Endocrinologie
Fiche réalisée selon un plan MGS modifié
Items ECNi 221 et 242
1) Généralités 2
Déf : Excès chronique de glucocorticoïdes.
Epidémiologie : 1-6 cas / millions d’hab. / an
Etiologies
– Maladie de Cushing = adénome hypophysaire corticotrope
– Syndrome de Cushing paranéoplasique = sécrétion ectopique d’ACTH
– Adénome / tumeur maligne corticosurrénaliens
– Atteinte bilatérale primitive : hyperplasie macronodulaire (AIMAH), dysplasie micronodulaire pigmentée (PPNAD)
– Traitement par cortisol / corticoïde, progestatifs à haute dose
2) Diagnostic 1, 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Obésité HTA “suspecte” |
Bilans hormonaux |
A ) Signes d’appel
Les actions du cortisol sont variées, tous les systèmes sont donc fragilisés. Le syndrome de Cushing est souvent paucisymptomatique, il provoque notamment :
> Signes d’hypercatabolisme protéique
– Amyotrophie, fatigabilité à la marche
– Atrophie cutanée et sous-cutanée
Lenteur de cicatrisation
Peau amincie (dos des mains ++)
Ecchymoses au moindre choc
Vergetures pourpres, larges (flancs, région mammaire, racine des membres…)
Erythrose faciale congestive épm; varicosités et télangiectasies
– Retards de croissance, ostéoporose (fractures costales, vertébrales ++)
> Prise pondérale modérée, répartition facio-tronculaire des graisses
– Visage rond lié (hypertrophie des boules de Bichat)
– Comblement des creux sus-claviculaires
– « Bosse de bison » = éminence au niveau de la nuque
– Augmentation du rapport taille/hanche
> Hyperandrogénie
– Hirsutisme modéré (duvet lèvre supérieure, poils fins au menton)
– Séborrhée du visage et du cuir chevelu
– Lésions acnéiques
> Troubles psychiques fréquents: tendance dépressive, irritabilité, agressivité
> Diabète cortico-induit : multifactoriel (néoglucogénèse, insulinorésistance, toxicité pancréatique β)
> Effet aldostérone like à haute dose (causes néoplasiques / médicamenteuses)
– HTA « suspecte » fréquente et souvent sévère
– Hypokaliémie modérée
> Autres effets indirects :
– Insuffisance gonadotrope : aménorrhée, tbl libido, atrophie gonadique
– Insuffisance thyréotrope pouvant majorer une prise de poids
– Susceptibilité aux infections
B) Diagnostic positif : dosages hormonaux
Plusieurs examens simples au choix en 1ère intention
| Test | Interprétation (normes variables ++) |
|---|---|
| Cortisol Libre Urinaire des 24h (2 à 3 mesures) | Mesure créatininurie simultanée < 30 µg/24h : élimine le Cushing 0 |
| Freinage minute 1g de dexaméthasone à minuit, dosage cortisolémie à 8h |
> 50 ng/mL : confirme le Cushing |
| Cortisolémie à minuit | < 50 ng/mL : élimine le Cushing > 200 ng/mL: confirme le Cushing |
| Cortisol salivaire à minuit (2 à 3 mesures) Faisable à domicile, mais non-remboursé |
< 1 ng/mL : élimine le Cushing 0 |
En cas de doute, il ne faut pas hésiter à répéter les examens, ou à demander d’autres tests en hospitalisation (rythme nycthéméral du cortisol sanguin ou salivaire, de l’ACTH, test à la desmopressine ou à la déxaméthasone-CRH)
C ) Diagnostic différentiel
Pseudo-cushing : anomalies biologiques d’hypercortisolisme avec clinique compatible mais sans cause organique. Etiologies : alcoolisme, maladies psychiatriques, stress
Eliminer un faux cushing iatrogène ou un pseudo-cushing !
> Bilan étiologique
Dosage ACTH ++++ : les hypercorticismes sont soit primaires (tumeur surrénale) soit secondaires à une hypersécrétion d’ACTH (adénome hypophysaire = maladie de Cushing, ou sécrétion tumorale ectopique = Cushing paranéoplasique).
En cas de Cushing ACTH-dépendant : IRM hypophysaire systématique, autres (marqueurs tumoraux…)
| Bilan devant un Cushing ACTH-dépendant 1 |
|---|
| IRM hypophysaire systématique |
| Tests dynamiques hormonaux : freinage fort à la dexaméthasone, test à la CRH, test à la métopirone Leur positivité est en faveur de l’adénome hypophysaire |
| En cas de doute (tests discordants) : cathétérisme des sinus pétreux |
En cas de Cushing ACTH-indépendant : scanner des surrénales 1ère intention, autres imageries surrénales (IRM, scinti à l’iodocholestérol)
> Bilan d’extension : selon la clinique et les complications suspectées
> Traitement : selon étio, la chirurgie est souvent recommandée en 1ère intention
Fiche réalisée à partir de l’item HTA secondaire. Un regroupement des informations avec le référentiel d’endocrino est prévu.