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Maladie de Crohn

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 04/10/18.

HGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 279

Dernières mises à jour
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, modifications mineures (Vincent)
Sept. 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 279 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CoPath 2013 – item 279 (référentiel des enseignants d’anatomie pathologique)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) pouvant atteindre tous les segments du tube digestif.

Physiopathologie : facteur génétique inconstant (polymorphisme CARD15-NOD2) et facteurs environnementaux (tabac, dysbiose = modification du microbiote, anomalies immunitaires) conduisent à une inflammation dérégulée.

Epidémiologie
- Prévalence = 1/1000, incidence = 5-10 / 100.000 hab / an
- Début à tout âge, le pic d’incidence survient entre 20 et 30 ans

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Signes digestifs chroniques du sujet jeune, AEG
Signes extra-dig : aphtes, érythème noueux, arthrite
Sd inflammatoire
Endoscopie : ulcérations avec intervalles de peau saine possibles
IRM/TDM : épaississement pariétale et de la graisse péri-mésentérique, signe du peigne ± ADP

A ) Clinique

Signes digestifs
- Douleur abdo
- Diarrhée chronique
- Ulcérations, fissures anales parfois atypiques (indolore, latérales), abcès, fistule
- Amaigrissement, retard de croissance chez l’enfant

Signes extra-digestifs : aphtes buccaux, érythème noueux, pyoderma gangrenosum, arthrite, uvéite

B ) Paraclinique

Signes d’appel biologiques (aspécifiques)
- Syndrome inflammatoire : élévation de la CRP, calprotectine fécale augmentée
- Anémie ferriprive ou d’origine inflammatoire
- Hypoalbuminémie
- Signes de malabsorption en cas d'atteinte du grêle

Endoscopie : FOGD + iléo-coloscopie systématiques avec biopsies étagées en zone saine et en zone lésée.

Sémiologie endoscopique
- Ulcérations aphtoïdes (ou en rail 1B), superficielles ou profondes ± sténoses et fistules (plus tardives)
- Topo : principalement l'iléon terminal, le côlon et l'anus. Les lésions peuvent atteindre la région péri-anale et dépasser le caecum, avec intervalles de muqueuse saine possibles.

Histologie
- Granulomes épithélioïdes giganto-cellulaires (30% mais très évocateur)
- Perte de substance muqueuse, distorsions glandulaires
- Infiltrations lympho-plasmocytaires du chorion voire transmurales (nodules lymphoïdes)

IRM / TDM : anomalies segmentaires et asymétriques par rapport à l’axe de l’intestin
- Epaississement des parois du TD avec ulcérations de la graisse mésentérique
- Signe du peigne = hyperhémie des mésos
- Parfois ADP de voisinage

C ) Diagnostic différentiel

Autres MICI : rectocolite hémorragique +++, colites microscopiques. Lorsque les premiers éléments ne permettent pas de trancher entre les 2 diagnostics (10-20 % des cas), on parle de colite inclassée ; c’est dans ce cadre qu’on demande les sérologies ASCA et pANCA.

Crohn RHC
Effet du tabac Aggravant Protecteur
Intervalles de muqueuse saine Souvent JAMAIS
Ulcérations iléales, lésions péri-anales > 50% JAMAIS
Sténoses et fistules ++ JAMAIS
Inflammation Transmurale Superficielle
Muco-sécrétion Peu altérée Très altérée
Granulome épithélioïde 30% JAMAIS
Séro ASCA ++ -
Séro pANCA - ++

Syndrome de l'intestin irritable : clinique compatible sans lésion endoscopique

Infections : tuberculose (granulomes avec nécrose caséeuse), infection à yersinia, campylobacter, salmonelle, aniasakis simplex (responsables d’iléite isolée)

Lésions néoplasiques ulcérées : ADK, lymphome

Autres : Behçet, vascularites, granulomatose chronique septique (défaut génétique de phagocytose des agents infectieux)

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Evolution par poussées entrecoupées de rémission, plus rarement en continu. La moitié des malades est opérée à moins de 10 ans du diagnostic, mais les rechutes sont fréquentes et parfois précoces.

Malgré l’évolution des lésions, l’espérance de vie est proche de celle de la population générale.

B) Complications

Forme fibro-sténosante : occlusions intestinales

Forme pénétrante : fistules et abcès, rarement hémorragie

Autres complications de l’inflammation chronique : accidents thromboemboliques, adénocarcinome (colorectal > grêlique), colite aiguë grave

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan initial devant une suspicion de maladie de Crohn 0
Bio
- NFS, CRP, calprotectine fécale
- Bilan martial, albuminémie
- Sérologies ASCA et pANCA ssi doûte avec une RHC
Imagerie
- IRM ou TDM 1ère intention chez l’adulte / Echo 1ère intention chez l’enfant
- FOGD + iléo-coloscopie avec biopsies systématiques
- ± Vidéo-capsule, entéroscopie (indications rares)

La coloscopie est à répéter lors de poussées graves, ou en cas de suspicion d’évolution dysplasique 1A, 1B. En dehors de ces situations, elle sera répétée tous les 2-3 ans après 10 ans d’évolution d’une pancolite ou 15 ans pour une colite gauche 1B.

B ) Traitement

Mesures générales
- ALD 100 % 0
- Arrêt du tabac +++

Traitement d’induction lors des poussées : corticoïdes locaux ou systémiques, traitements nutritionnels, Ac anti-TNFα

Traitement d’entretien lors des rémissions : immunosuppresseurs (azathioprine, méthotrexate) et/ou Ac anti-TNFα

Traitement chirurgical : il doit être préservateur tant que possible, indiqué en cas de complication (sténose ou fistule), résection des segments malades

1 Commentaire

  1. Vincent

    Un consensus français est paru en 2016, non-intégré à ce jour dans cette fiche.
    Il introduit une classification de l’activité de la maladie, et détaille les stratégies thérapeutiques avec des arbres décisionnels dans chaque situation

    Réponse

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• CoPath (Réf. d’Anatomie Pathologique - 2019) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
• CFCGVD 2e édition (Réf. de Chir. générale, viscérale et digestive - 2019) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
• CDU-HGE - Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin chez l’adulte et l’enfant (Réf. d’Hépato-gastro-entérologie - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]

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Maladie de Crohn (Guide Patient - HAS, 2008)
SNFGE (Site Web) Page grand public du site de la société nationale française de gastro-entérologie (société savante des maladies et cancers de l'appareil digestif)
Ameli.fr (Site Web) Site de la CPAM, contenant des informations tout public sur de très nombreux symptômes et maladies
Crohn et rectocolite (Vidéo explicative WhyDoc)

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