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Névrite optique rétrobulbaire

NORB

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 17/03/19.

Ophtalmo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 102


Dernières mises à jour
Mars 2019 : mise à jour de la source COUF, modifications mineures (Vincent)
– Octobre 2017 : relecture (Thomas)
– Septembre 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : COUF 4e édition 2017 – item 102 (référentiel d’ophtalmologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Pronostic
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1

Déf : la névrite optique rétrobulbaire (NORB) est une neuropathie optique inflammatoire démyelinisante. C'est une manifestation de la sclérose en plaque (1er signe dans 20% des cas).

Physiopath - FdR - épidémio : voir fiche SEP

2) Diagnostic 1

En dehors d'un cas de SEP

Clinique Paraclinique
Baisse rapidement progressive de l'AV
Douleurs
Diminution du RFM
FO normal
Scotome

A ) Clinique

Terrain : femme de 20 à 40 ans ++

Anamnèse :
- Baisse importante de l’acuité visuelle unilatérale s’installant en quelques heures / jours
- Douleur rétro-oculaires augmentée par la mobilisation du globe oculaire (80%), parfois précédant la baisse d'AV.

Examen clinique :
- « Pupille de Marcus Gunn » : diminution des RPM direct ET consensuel à la stimulation de l’oeil atteint, conservation des RPM direct ET consensuel à la stimulation de l’oeil sain

B ) Paraclinique

Fond d’oeil : initialement : normal, ou oedème papillaire (= papillite)

Champ visuel : scotome central ou caeco-central

Vision des couleurs : dyschromatopsie d’axe rouge-vert

OCT
- Phase aiguë : épaississement des fibres ganglionnaires péripapillaires
- Stade séquellaire / SEP ancienne : perte de cette épaisseur

± Potentiel évoqué visuel : très altérés au stade aigu, parfois aussi altérés sur l'oeil sain (allongement des temps de latence).

C ) Diagnostic différentiel

Cf autres causes de baisse aiguë de l'acuité visuelle

Neuromyélite optique (NMO) = neuromyélite de Devic. Différentiel à reconnaître précocement car les traitements immunomodulateurs de la SEP y sont CI !
- Névrite optique + myélite, de pronostic beaucoup plus réservé que la SEP
- Névrite optique bilatérale, parfois à bascule, d'installation rapide
- IRM : pas de lésion cérébrale en dehors de l'atteinte du nerf optique, zones médullaires de haut signal (dans les formes typiques et complètes)
- Ac anti-aquaporine-4 ou Ac anti-NMO : très spécifiques, ils peuvent apparaître secondairement, et ont une valeur pronostique.

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

Les troubles visuels récupèrent complètement en 3 mois dans 80% des cas. Il peut alors persister un phénomène d’Uhthoff = baisse transitoire de l’AV au décours d’un effort / d’une augmentation de la température corporelle.

B) Complications

Baisse d'AV définitive : surtout si baisse importante initiale
SEP : après un épisode isolé de neuropathie optique, risque de SEP d'environ 75% à 15 ans si lésion encéphalique à l'IRM, 25% si IRM initiale normale.

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan de SEP, notamment IRM (systématique) et PL

B ) Traitement

Idem SEP, avec corticothérapie à forte dose lors des poussées.

2 Commentaires

  1. Thomas (admin MedG)

    Pour la définition, il est bien écrit dans le ref :
    La neuropathie optique – encore dénommée névrite optique ou névrite optique rétrobulbaire (NORB) – est une neuropathie optique inflammatoire démyélinisante.
    Cependant, dans les dg diff., il est écrit : “C’est celui des autres neuropathies optiques” .
    => Conclusion : neuropathie optique = NORB, ou pas ?!?

    Réponse
    • Vincent

      La NORB est un sous-type de neuropathie optique qui semble bien spécifique à la SEP.

      Les ophtalmologues détaillent les différentes neuropathies optiques dans le chapitre “Altération de la fonction visuelle” : NORB de la SEP, NOIA (Horton, athérome), causes toxiques, métaboliques, et tumorales.

      Réponse

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