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Maladie de Behçet

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 22/02/21.

Dernières mises à jour
Février 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Maladie de Behçet (Guide maladie chr. - HAS, 2020)

1) Généralités 2

Déf : la maladie de Behçet (MB) est une vascularite des vaisseaux de tous calibres, touchant les territoires artériels et veineux. 

Physiopathologie 
- Perturbation de l'homéostasie des réponses immunitaires innée et adaptative  chez des individus génétiquement prédisposés ⇒ réaction inflammatoires observée dans la MB. 
- Il s'en suit une activation des lymphocytes T au niveau du sang périphérique et des sites inflammatoires.

Facteurs incriminés dans le genèse de la MB 
 - Facteurs génétiques 
 . HL-B*51 +++
 . gènes codant IL-10, IL-23R, IL-12RB2
- Facteurs infectieux
 . Bactéries : réponse anormale des cellules T vis-à-vis des protéines de choc thermique ou Heat Shock Proteins (HSP) bactériennes ⇒ par réactivité croisée, la prolifération de cellules T auto-réactives vis-à-vis de ces protéines (Streptococcus sanguis ++ )
  . Virus : HSV
- Facteurs immunologiques 
  . déséquilibre des lymphocytes T consistant en l’expansion des Th1 et Th17 et une diminution des lymphocytes T régulateurs (Treg)
  . cytokines de type IL-17, IL-23 et IL-21
  . principales cellules impliquées : polynucléaires neutrophiles, cellules NK, lymphocytes T CD4+, cellules T CD8+ cytotoxiques
- Facteur cytologique  
 . dysfonctionnement de la cellule endothéliale 

Épidémiologie 
- Disparité géographique de la prévalence 
 . pays et régions à haut risque : Turquie, Pays d'Asie (Japon, Chine, Corée), pays du Moyen Orient et d'Afrique du Nord
 . en Europe : Europe du Sud ++, rare en Europe du Nord
 . la disparité ethnique persiste chez les migrants ou descendants de migrants vivant dans des zones où la MB est spontanément rare
- Age moyen au diagnostic = 30 ans 
 . diagnostic posé entre 15 et 45 ans +++
 . diagnostic exceptionnel avant 15 ans et après 50 ans 
- Sex ratio ≅ 1 à l'échelle international (toutefois MB plus sévère chez les hommes : atteintes oculaires et vasculaires ++)

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
manifestations cutanéomuqueuse ++, articulaire, oculaire, vasculaire etc. -

A ) Clinique

  • Chez l'adulte

Manifestations dermatologiques 
Leur présences est une aide cruciale au diagnostic de certitude. 

Aphtes buccaux
- Présents dans 98% des cas 
- Ulcérations douloureuses unique ou multiples à bords nets
 . parfois précédées d'une vésicule éphémère
. quelques mm à 1 1 cm de diamètre 
. ulcération tapissée d'un enduit d'aspect "beurre frais" ou grisâtre au pourtour inflammatoire 
. localisation : face interne des lèvres, joues, sillon gingivo-labial, pourtour de la langue, frein de langue, plancher buccal, palais, amygdales et pharynx.
- typiquement spontanés, peuvent être favorisés 
 . par alimentation (peau des fruits, noix, noisettes, amandes) 
 . traumatismes dentaires 
 . cycles menstruels 
 . émotions (stress) 
- gênent l'élocution et l'alimentation lorsqu'ils sont nombreux et de grandes tailles  
- évolution spontanée vers la guérison sans cicatrice 

Aphtes génitaux 
- existent dans 60-65% des cas 
- évocateurs de la MB quand ils sont objectivés (phases aigue ou secondaire)
- ulcérations plus profondes et de plus grande taille que les aphtes buccaux 
- laissent des cicatrices dépigmentées (diagnostic rétrospectif) 
- localisation 
 . chez l'homme : sur le scrotum, sur la verge (plus rare), dans l'urètre
 . chez la femme : vulve, vagin, col utérin
 . peuvent être disséminés et douloureux ou totalement latents 

Autres ulcérations
- Aphtes de 
 . Œsophage 
 . Estomac
 . Intestin (perforations)
 . marge anale 
- Ulcérations cutanées
 . arrondies
 . grandes tailles 
 . multiples le plus souvent 
 . localisées : face interne des cuisses +++ 

Autres manifestations cutanées
- lésions papulo-pustuleuses non centrées sur un poil (pseudo-folliculite, lésions acnéiformes) ++
- hyperréactivité cutanée aspécifique aux agressions de l'épithélium ++
 . site d'injection, de perfusion, éraflure superficielle ou d'intradermoréaction à des Ag variés
 . test de pathergie : considéré comme positif lorsqu'une papule ou une pustule est obtenue 24 à 48 heures après une piqûre intradermique à 45° de la face antérieure de l'avant-bras par une aiguille de 20 à 26 G (usage de matériel jetable et par la désinfection cutanée = diminution de la sensibilité du test)
- nodules hypodermiques 
 . érythème noueux volontiers récidivant (≅ 1/3 des cas)
 . thrombophlébites superficielles (nodules érythémateux sensibles à disposition parfois linéaire : souvent confondues avec un érythème noueux) 
- Purpura 
- Lésions nécrotiques
- Lésions de dermatose neutrophilique

Manifestations articulaires et musculaires 
Atteinte articulaire
- précoce, parfois inaugurale, peut précéder de plusieurs années les autres manifestations 
- arthralgies ± oligoarthrites inflammatoires 
 . généralement fixes 
 . localisation : articulations porteuses (genoux, chevilles)+++, ± petites articulations des mains et des pieds, atteinte exceptionnelle des articulations temporo-maxillaire, sterno-claviculaire, manubrio-sternale, atloïdo-axoïdienne et de la hanche
 . évolution récidivante et asymétrique 
- polyarthrite (rare, 2% des cas)
- destructions articulaires avec déformations (exceptionnelles) 
- kystes poplitées 
- association à une authentique spondylarthrite ankylosante chez des sujets HLA-B27 (2 %)
- ostéonécroses (sujets traités par corticoïdes 

Atteinte musculaire
- rare mais discutable 
- peut s'associer aux manifestations articulaires 
- myalgies diffuses ou prédominant aux muscles proximaux
- myosite vraie possible

Manifestations ophtalmologiques 
- poussées récidivantes d'inflammation intraoculaire associées à un risque de cécité
- atteinte du segment antérieur : uvéite antérieure 
- atteinte du segment postérieur 
 . hyalite 
 . vascularites rétiniennes (veineuses et occlusives ++)
 . œdème maculaire 
 . foyers de nécroses rétiniennes 
- autres lésions : aphte conjonctival, épisclérite, kératite

Manifestations neurologiques 
Atteinte neurologique parenchymateuse
: manifestations aiguës évoluant par poussées entrecoupées de rémission (formes progressives primaires ou secondairement progressives possibles)
- céphalées (> 50% des cas) + syndrome pyramidal uni ou bilatéral (50-90% des cas) 
- ataxie cérébelleuse + troubles sphinctériens (25-40% des cas)
- encéphalite (ralentissement psychomoteur ++, troubles du comportement)
- manifestations épileptiques (5-10% des cas)
- méningite lymphocytaire ou puriforme aseptique isolée
- atteinte des paires crâniennes 
- syndrome cérébelleux 
- troubles sensitifs 
- mouvements anormaux ou syndrome extra-pyramidal 
- Myélite transverse 

Atteinte neurologique extra-parenchymateuse
- Thrombose veineuse cérébrale (sinus sagittal supérieur et sinus transverses +++, toutes les autres veines)
 . début brutal (< 48h) ou progressif (< 1mois)
 . hypertension intra-crânienne : céphalées, œdème papillaire ++
 . fièvre 
 . ± déficit focal
 . ± crise comitiale 
- Occlusions des artères carotides et vertébrales 
- Anévrismes (risque de rupture hémorragique) 

Manifestations vasculaires 
Atteinte veineuse (30% des cas)
- thromboses veineuses superficielles 
 . fugaces et migratrices
 . retrouvées à l'interrogatoire et à l’examen clinique
- thromboses veineuses profondes (peuvent toucher tous les axes)
 . récidivantes ++ et parfois révélatrices
 . attention particulière devant certaines localisations : iléo-fémorale, veine cave, veines sus-hépatiques, veines cérébrales

Atteintes artérielles (observées dans 5-10% des cas)
- Occlusions ou anévrismes artériels ("aphtes artériels") 
 . souvent multiples 
 . siègent sur les vaisseaux pulmonaires, l'aorte et les artères périphériques (membres inférieurs > membres supérieurs)
 . atteinte de toutes les artères 

Atteinte cardiaque (< 5% des cas)
- Atteinte des trois tuniques 
 . myocardite : troubles du rythme
 . endocardite : valvulopathie aortique ou mitrale, endocardites fibroblastiques
 . péricardite 
- Atteinte coronaire : anévrismes, thromboses 

Manifestations digestives 
- Symptomatologie aspécifique 
 . flatulence 
 . nausée
 . ballonnement 
 . éructations 
 . diarrhée, anorexie, rectorragies 
- Localisations iléo-caecale ++ des lésions 
- Quelques cas de pancréatites 

Manifestations pulmonaires et rénales
Atteinte pulmonaire
- Elle est rare
- Infarctus pulmonaire et lésions associées 

Atteinte rénale
- exceptionnelle 
- néphropathie amyloïde 
- ± néphropathies glomérulaires 

Atteinte génitale : orchite et/ou orchiépididymite
Note : la fertilité semble ne pas être modifiée par la maladie

La maladie de Behçet est retenue si ≥ 4 points (International criteria for the classification of Behçet’s disease révisés en 2013)

Symptômes points
Aphtes buccaux 2
Aphtes génitaux  2
Atteinte oculaire  2
Atteinte cutanée 1
Atteinte vasculaire 1
Atteinte neurologique 1
Pathergy Test positif 1
  • Chez l'enfant

Signes cliniques peu différents de ceux de l'adulte (aphtose buccale récurrente inaugurant le plus souvent les symptômes)

Manifestation générale : fièvre récurrente ++

Manifestations cutanéo-muqueuses 
- Aphtes buccaux +++ (surviennent à un âge moyen de 7,4 ans)
 . ≥ 3 épisodes par an = élément clé du diagnostic 
- Aphtes génitaux 
 . rares avant la puberté 
 . jeunes filles +++
 . en moyenne 4 épisodes/an
- Ulcérations péri-anales (plus fréquentes que chez l'adulte)
- Atteintes cutanées (débutent vers la puberté) 
 . lésions pustuleuses (40-60%)
 . érythème noueux ++ (40%)
 . pseudo-folliculite (papule érythémateuse surmontée d'une pustule non centrée par un poil, se recouvrant de croûte noirâtre en 24-48h) 

Manifestations articulaires (arthralgies isolées, arthrites) 
- Atteinte des grosses articulations +++ (genoux, chevilles), atteinte axiale ± enthésiopathie (patients porteurs de l’antigène HLA B27 ), atteinte périphérique
- Atteinte ni érosives, ni déformantes 
- Evolution par poussées, ± aggravation transitoire de l'aphtose et d'un érythème noueux.

Manifestations oculaires 
- Atteinte de la chambre antérieure : iridocyclite (œil rouge, douloureux et photophobie)
- Atteinte de la chambre postérieure (± insidieux chez les enfants)
 . flou visuel 
 . métamorphopsies (vision déformée), myodésopsies
 . uvéite postérieure 
- Panuvéite bilatérale le plus souvent + vascularite rétinienne
- Œdème papillaire, papillite, névrite optique rétrobulbaire

Manifestations vasculaires 
- Thromboses veineuses superficielles (nodules «sous-cutanés» et/ou thromboses des extrémités) et profondes (veines caves, fémoro-iliaques et cérébrales) 
 . membres inférieurs ++
 . thromboses multiples et récidivantes avec présence d’un réseau collatéral
- Thrombose artérielle (se manifeste par ses complications notamment les ruptures d'anévrysmes)
 . artère pulmonaire et aorte abdominale +++

Manifestations digestives 
- Douleurs abdominales isolées ou inconfort digestif ++
- Mucite de Behçet : peut atteindre l'ensemble du tube digestif et la cavité buccale 
- Atteinte colique (caecum, côlon ascendant) +++ 
 . douleurs abdominales avec diarrhée glairo-sanglante 
 . hémorragies, perforations 

Manifestations neurologiques et psychiatriques 
- Signes non spécifiques 
 . céphalées ++
 . atteintes des paires crâniennes 
 . ± crises convulsives 
- Troubles cognitifs, syndrome pseudo-bulbaire, troubles cérébelleux 
 . associés dans 50% des cas à des troubles neuropsychiatriques (syndrome confusionnel, syndrome dépressif, manifestations psychotiques)
- Myélite aiguë transverse 
- Méningite aseptique 
- Tableau d'HTIC "bénigne" 
 . céphalées en casque + vomissements
 . paralysie du VI ±raideur méningée 

Manifestations diverses 
Atteinte cardiaque
- très rares chez l’enfant 
- conséquence de la vascularite des gros vaisseaux : anévrysmes aortiques, coronariens, ischémies myocardiques 
- péricardites, myocardites avec thrombus intracardiaque 

Atteinte pulmonaire
- anévrysmes des artères pulmonaires 
- lésions parenchymateuses 
 . nodules 
 . cavités 
 . épanchements pleuraux 
 . adénopathies médiastinales 

Atteinte génito-urinaire
- très rares 
- ulcération scrotale ou labiale 
- urétrites aseptiques 
- épididymites 

Amylose AA : complication rare

Critères diagnostics 

Item description valeur/item 
Aphtose orale récidivante ≥ 3 épisodes/an 1
Ulcération ou aphtose génitale Typique avec cicatrice  1
Atteinte cutanée Folliculite nécrotique 
Lésions acnéiformes
Vascularite rétinienne 
1
Signes neurologiques A l'exception des céphalées isolées 1
Signes vasculaires

Thromboses veineuses
Thromboses artérielles
Anévrysmes artériels 

1

Notes 
- Il faut 3 signes sur 6 pour classer le patient comme atteint de MB pédiatrique 
- Sensibilité = 77% et spécificité = 88%
- Un patient ne répondant pas à ces critères ne peut être exclu

B ) Paraclinique

Aucun examen paraclinique n'est indispensable.

C ) Diagnostic différentiel

  • Chez l'adulte

type d'atteinte diagnostic différentiel 
Ulcérations muqueuses Herpès, neutropénie, pemphigus, Maladies inflammatoires chroniques de l'intestinales (MICI), médicament, carences vitaminiques 
Aphtose bipolaire MICI, MAGIC syndrom, déficit en mévalonate kinase, haplo-insuffisance A20 
Atteinte articulaire  Spondylarthropathies 
Atteinte gastrointestinale MICI, Toxicité des AINS, Colites infectieuses
Thromboses veineuses Situations de thrombophilie génétique ou acquise 
Atteinte artérielle  Anévrysmes septique, polychondrite atrophiante, Takayasu 
Atteinte neurlogique Sclérose en plaque (SEP), Sarcoïdose, pathologies tumorales, lymphomes ou méningo-encéphalite infectieuse
  • Chez l'enfant

présentation diagnostic différentiel
Aphtose buccale et génitale "vraie" et récidivante  Aphtose buccale bénigne récidivante idiopathique 
MICI, Syndrome auto-inflammatoires mendéliens (HA20, déficit en mévalonate kinase)
Behçet-like syndromique 
Ulcération buccale non identifiées  Infections herpétiques 
Maladies bulleuses avec atteinte de la cavité buccale (pemphigoïde, pemphigus vulgaire) 
Manifestations gastro-intestinales au 1er plan et sévères (anorexie, nausées, vomissement, diarrhée, douleurs abdominales, cassure de la courbe staturo-pondérale) MICI (maladie de Crohn +++)
Autres causes de colite ulcéreuse (déficit en IL10 et IL10R, MKD, HA20, et anomalies du chromosome 8)
Aphtose bipolaire Haplo-insuffisance de A20 
Uvéite antérieure isolée Haplo-insuffisance de A20
Fièvre récurrente  Syndromes auto-inflammatoires mendéliens (FMF, TRAPS, MKD), Syndrome multifactoriels (PFAPA)
Pathologies constutionnelles des neutrophiles (neutropénie cyclique, myélodysplasies, granulomatose septique), déficits de l'immunité adaptative
Atteinte neurologique SEP, Sarcoïdose, Tuberculose ou lymphome
Thrombose veineuse cérébrale isolée Cause infectieuse 
LED
Etat procoagulant (syndrome primaire des antiphospholipides, déficit en protéine S ou C, homocystinurie)

 

3) Evolution 2

- La MB évolue par poussées 
- La fièvre est rare dans les formes non compliquées de la MB chez l'adulte
- Les complications sont relatives aux atteintes systémiques 

4) PEC 2

A ) Bilan initial

bilan 
Examen ophtalmologique systématique méthodique complet 

Doppler veineux et/ou artériel (manifestation faisant évoquer une atteinte vasculaire) 

IRM cérébrale et/ou PL (céphalées persistantes, et/ou symptômes neurologiques) 

Authentifier l'atteinte digestive par endoscopie et/ou imagerie

B ) Traitement

  • Chez l'adulte

Objectifs 
- Confort du patient et maintien socio-professionnel 
- Sauvetage fonctionnel ou vital
- Prévention des poussées, complications graves et séquelles 
- Limitation des effets secondaires des traitements 

Indications 
Atteinte cutanéo-muqueuse
- Traitement symptomatique des aphtes 
 . antalgiques + traitement local
 . bains de bouches antiseptiques locaux et/ou protecteurs 
- Corticoïdes topiques ou per os 
- Colchicine 1-2 mg/j
Note 
. si réfractaire Aprémilast (30mg x 2/j)
. si échec ou intolérance : azathioprine (2mg/kg/j) ou anti-TNα ou thalidomide (50-100 mg/j)

Atteinte articulaire 
- Corticoïdes en infiltration, AINS, corticoïdes oraux en cure courte 
- Colchicine 1-2 mg/j
Note 
 . si réfractaire ou et/ou récidivantes : azathioprine 2 mgkg/j, méthotrexate : 0,3 mg/kg ou anti-TNF α

Atteinte ophtalmique
- Uvéite antérieure isolée 
 . collyres corticoïdes ± cycloplégique ± hypotonisant 
 . si hypopion : corticoïdes oraux 
 . si mauvais pc (homme jeune, forme récidivante) : azathioprine per os 
- Uvéite postérieure 
 . corticothérapie générale : orale (selon la sévérité 0,5 - 1 mg/kg/j) dégressive ± bolus (500 mg/j pendant 3j) + immunosupresseurs
- Formes peu sévères : azathioprine ou ciclosporine 3mg/kg/j per os
- Formes sévères : anti-TNFα (infliximab IV, adalimumab SC) ou INF-α (roferon 3 millions d’unité x 3/semaine S/C)

Atteinte neurologique
- Parenchymateuse : corticothérapie générale 1mg/kg/j per os ± bolus IV (500mg/j pendant 3 jours) 
 . Forme grave (score de Rankin ≥ 2) : cyclophosphamide IV ou anti-TNF α (Infliximab)
 . Forme modérée (score < 2) : azathioprine per os ou méthotrexate (0,3 mg/kg/sem)
 . Si méningite isolée : corticothérapie générale seule ou en 1ère intention
- Extra-parenchymateuse (thrombophlébite cérébrale) 
 . corticothérapie générale 1mg/kg/j per os ± bolus IV pendant 3 jours 
 . anticoagulant efficace 
 . ± azathioprine per os 2mg/kg/j

Atteinte vasculaire
Thrombose veineuse aigue profonde 
 - Formes sévères (VC, Budd-Chiari)
   . corticothérapie générale 1mg/kg/j per os 
   . ± bolus 500 mg/j pendant 3 jours 
   . cyclophosphamide IV : 15mg/kg (sans dépasser 1,2g) ou anti-TNF α (Infliximab 5 mg/kg) 
   . anticoagulant efficace (durée à discuter) + traitement AINS 
 - Traitement spécifique du syndrome de Budd-Chiari : traitement de l'hypertension portale + traitement radiologique interventionnelle à discuter 
 - Formes non sévères (membres) : corticothérapie générale 0,5 mg/kg/j per os et anti-coagulation efficace
 - Formes récidivantes : azathioprine per os (2 mg/kg/j) ou anti-TNF α 

Atteinte artérielles 
- PEC des facteurs de risques cardio-vasculaires (arrêt du tabac, perte de poids, etc.)
- Formes sévères (anévrysmes artères pulmonaires, aorte et/ou anévrysmes multiples ...) : corticothérapie générale 1mg/kg/j per os ± bolus (500 mg/j pendant 3 jours), cyclophosphamide IV ou anti-TNF α (Infliximab) 
- Formes moins sévères (anévrysmes périphériques) : corticothérapie générale 0,5-1 mg/kg/j et azathioprine per os (2mg/kg/j)
- Si symptomatique : chirurgie ou radiologie interventionnelle toujours entourée du traitement médical immunosuppresseur 
- En cas d'anévrysme pulmonaire symptomatique, toujours privilégié la radiologie interventionnelle à la chirurgie.

Atteinte digestive
-  Eliminer des ulcérations induites par les AINS ou d'origine infectieuse 
- Corticothérapie générale 0,5 mg/kg/j et azathioprine per os (2mg/kg/j) ou 5-ASA
- Si forme sévère : indication d'un traitement par anti-TNFα 

Cas particuliers
- Grossesse 
 . la colchicine n'est pas contre indiquée et doit être poursuivi à la même posologie pendant la grossesse 
 . dans les formes graves de MB (vasculaire, neurologique), la grossesse n'est pas contre-indiquée si la maladie est en rémissions depuis ≥ 12 mois
 . l'azathioprine, la ciclosporine et les anti-TNFα sont autorisés pendant la grossesse si leur poursuite est justifiée par la MB 
- Contraception 
 . les œstrogènes sont à éviter chez les patientes présentant une MB avec atteinte vasculaire
 . privilégier les progestatifs et les contraceptions mécaniques. 

  • Chez l'enfant

Indications

- La PEC médicamenteuse des enfants se calque sur les recommandations adultes 
 . choix en fonction de l'âge, de la tolérance, des commodités d'utilisation) 
 . économe le plus possible vis à vis de la corticothérapie au long cours (effets délétères à tous les âges pédiatriques)

Manifestation cutanéo-muqueuses 
Lésions cutanées aphteuses ou papulo-pustuleuses
 - Intensité mineure ou peu gênantes : traitement topique 
 - Atteintes plus sévères, très douloureuses avec retentissement fonctionnel important 
  . cures courtes de corticoïdes 1mg/kg/j pendant maximum 5 jours
 - Si les poussées se répètent : traitement de fond (pour éviter ou réduire une exposition chronique aux corticoïdes) : colchicine 0,5-2 mg/j (selon âge)
  . prise régulière et à dose suffisante 
  . précautions : ne pas associer à des médicaments métabolisés par le cytochrome P450 ; ne pas consommer en même temps que du jus de pamplemousse 
 Note : l'efficacité des anti-TNFα n'est pas clairement démontrée, mais ils peuvent être indiqués en cas de résistance à la colchicine.

Manifestations articulaires : AINS, Colchicine

Atteintes oculaires
- Uvéites antérieures isolées : corticoïdes topiques 
- Uvéites postérieures et vascularite rétinienne 
 . corticothérapie initiale (un ou plusieurs bolus de 15mg/kg en IV) relayée par une corticothérapie orale associée à un traitement immunosuppresseur (azathioprine ou méthotrexate) et/ou biothérapie par anticorps TNFα
 . si formes sévères d'emblée : utilisation immédiate des Ac anti TNF α (l'INF α peut être utilisée en cas de contre indication aux bithérapies) 
 . la corticothérapie devra être de la plus courte durée possible pour éviter les complications oculaires (cataracte, glaucome) et systémiques (ralentissement saturo-pondéral)

Autres atteintes
Il n'est pas codifié (corticothérapie générale, azathioprine, anti-TNF α)
- Atteintes parenchymateuses cérébrales 
 . bolus de méthylprednisolone à 30 mg/kg sans dépasser 1g pendant 3 jours (au cours des poussées)
 . ± traitement au long cours (cyclophosphamide, méthotrexate, INF α) 
- Atteintes digestives 
 . mise au repos digestif 
 . ± salazopyrine, azathioprine ou anti-TNF α 
 . ± chirurgie de résection (rare)
- Thromboses veineuses 
 . corticothérapie systémique 
 . azathioprine 
 . mycophénolate mofétil 
 . cyclophosphamide ou ciclosporine 
 

 C) Suivi

Objectifs 
- S'assurer du bon contrôle de l'activité de la maladie et dépister et traiter les éventuelles rechutes et complications de la MB 
- S'assurer de l'observance et de la décroissance du traitement chez les patients dont l'activité de la maladie est contrôlée 
- Vérifier la tolérance du traitement 
- Dépister les complications précoces et tardives de la maladie et de ses traitements
- Accompagner l'enfant, l'adolescent et leurs familles au quotidien
- Assurer l'éducation thérapeutique du patient 

suivi
Consultations 
- Examen clinique +++ (recherche de symptômes et signes témoignant d'une maladie active) 
- Appréciation du retentissement sur la qualité de vie (questionnaire BD-QoL : Behçet's disease quality of life) 
- Evaluation de l'activité de la maladie ( BDCAI : Behçet's disease current activity index)

Rythme des consultations (selon la sévérité de la maladie)
- suivi régulier tous les 3-6 mois en général (recommandé)
- consultation annuelle si MB quiescente 
- suivi mensuel si forme grave

 

 

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Recommandations et référentiels

Fiches
• COFER - Connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques (Réf. de Rhumatologie - 2020) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
• ASSIM 2e édition (Réf. d’Immunopathologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.

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Maladie de Behçet (Guide maladie chr. - HAS, 2020)

Publications scientifiques
• Catthoor K. "L’administration d’antidépresseurs aux patients atteints de démence et de dépression se justifie-t-elle ?" (Minerva, 2021) Cette synthèse méthodique avec méta-analyse [...] nous permet de conclure que l’utilisation d’antidépresseurs, par rapport à un placebo, chez des patients atteints de démence et de dépression selon des critères diagnostiques validés ne réduit pas les symptômes dépressifs, que ce soit à court terme ou à long terme. Vu l’absence de critères clairs, elle ne nous permet pas de tirer de conclusion à propos de l’effet sur la réponse et sur la rémission. Il existe suffisamment de données probantes montrant que les antidépresseurs peuvent provoquer plus d’effets indésirables (graves) dans cette population de patients [...]


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